^

Egészség

A
A
A

Spasmophilia gyermekeknél

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A gyermekgyógyászatban az akaratlan izomgörcsökre és spontán görcsökre - tetániára (görög tetanoszból - görcs) utaló kóros hajlamot, amelyet a fokozott neuromuscularis ingerlékenység okoz, megsértve a szervezet kalcium -anyagcseréjét, gyakran gyermekgörcsnek nevezik. [1]

Járványtan

A fejlett országokban a gyermekeknél a rachitis kialakulása a statisztikák szerint 1-2 eset 100 ezer csecsemőre az első életévben; Ukrajnában a gyermekorvosok a 6 hónaposnál fiatalabb gyermekek 3% -ánál észlelik az angolkór jeleit. [2]

Egyes jelentések szerint a rachitisben szenvedő gyermekeknél az esetek 3,5-4% -ában görcsök alakulnak ki. 

Okoz görcsök gyermekben

A görcsös szindróma  vagy spasmophilia okai  két év alatti gyermekeknél a következők lehetnek:

  • alacsony  kalciumszint  a gyermek születésekor -  hipokalcémia újszülötteknél , ami ionos egyensúlyhiányhoz vezet a vérben;
  • hiányos D -vitamin (kalciferol) -  angolkór, amely általában 3-6 hónapos csecsemőknél fordul elő;
  • az 1,25-dihidroxi-D-vitamin (dihidroxi-kolekalciferol) képződésének megsértése a vesékben, amelyet hipokalcémiás rachitisnek vagy örökletes  III. Vagy IV. Típusú foszfát-cukorbetegségnek neveznek ; [3]
  • a mellékpajzsmirigyek diszfunkciója   - újszülött hypoparathyreosis, melynek eredménye a keringő mellékpajzsmirigy -hormon (mellékpajzsmirigy -hormon vagy PTH) hiánya, és viszont a kalciumszint csökkenése.
  • a spasmophilia kialakulásának eseteit hipokalémiával alkalózis hiányában írják le. [4], [5]

Kockázati tényezők

A szakértők utalnak a gyermekkori spasmophilia kockázati tényezőire:

  • koraszülött csecsemők és alulsúly a teljes korú csecsemők születésekor;
  • az anyák toxikózisa a terhesség alatt;
  • a D -vitamin hiánya terhes nőknél, valamint a preeclampsia, súlyos osteomalacia (a csontszövet lágyulása alacsony mineralizációjával), glutén intolerancia;
  • újszülöttek fulladása; [6]
  • a gyermek mellékpajzsmirigyeinek éretlensége a születéskor;
  • a gyermek mesterséges táplálása;
  • elégtelen insoláció (UV sugárzásnak való kitettség);
  • a D -vitamin felszívódási zavar a bélben;
  • felesleges foszfátok (hiperfoszfatémia);
  • alacsony magnéziumszint - autoszomális domináns primer  hipomagnesémia . [7], [8]

Pathogenezis

A központi és perifériás idegrendszer fokozott ingerlékenységének patogenezise a perinatális anyagcsere zavaraiban és az elektrolitok kóros koncentrációjában a vérszérumban rejlik, ami az izomsejtek vagy az idegrostok beidegző akciópotenciáljának gyakoriságának növekedéséhez vezet. Izmok.

Ricketissel vagy a D -vitamin anyagcseréje sérül (ami részt vesz az ásványi anyagcserében - a kalcium felszívódásában a bélben - és a csontok növekedésében), vagy a foszfor -kalcium anyagcsere, amely biztosítja a csontszövet kialakulását és mineralizációját.

A görcsrohamokkal és remegéssel járó görcsök és görcsök egy év alatti gyermekeknél genetikailag meghatározott mechanizmussal rendelkezhetnek:

  • D-vitamin-függő, I. Típusú ricketissel, amely a 25-hidroxi-D-1α-hidroxiláz (CYP27B1) renális enzimet kódoló gén rendellenességeivel jár, ami e vitamin átalakulással történő aktiválásához szükséges (májban, vesében és belekben) 1,25-dihidroxi-D-vitaminban;
  • II-es típusú D-vitamin-függő rachitisszel-örökletes 1,25-dihidroxi-D-vitamin-rezisztens ricket (más néven hipofoszfatémiás ricket), amely a (12q13. Kromoszómán található) VDR-gén hibája miatt következik be, amely a D-vitamin-receptorokat kódolja a testszövetekben, és részt vesz a normál kalciumszint fenntartásában; [9]
  • öröklött hypoparathyreosisban, a mellékpajzsmirigy -hormon (PTH) szekréciójának károsodásával, amely bizonyos határokon belül fenntartja a szérum kalciumot;
  • primer hypomagnesemiával, amely nemcsak hipokalcémiához vezet, hanem megakadályozza a mellékpajzsmirigy -hormon felszabadulását is. Különösen a kisgyermekek magnéziumhiánya lehetséges az FXYD2 gén mutációi miatt (amely a távoli vesetubulusokban kifejezett elektrogenikus transzmembrán ATPáz gamma alegységét kódolja) vagy a HNF1B génből (amely a vese epiteliális transzkripciós faktort kódolja). Ezeket a genetikai rendellenességeket (öröklött vagy szórványos) Gitelman -szindrómának vagy Bartter -szindrómának diagnosztizálják, és valójában örökletes tubulopathiákra utalnak  . [10]

Mi történik, ha a teljes és ionizált kalcium szintje a vérben  és az intersticiális folyadékban nem elegendő ? Az extracelluláris tér pozitív töltése csökken, és a membránpotenciál a depolarizáció felé tolódik el - a perifériás idegsejtek túlzott izgatottságát okozza, és növeli az akciós potenciál lehetőségét. És a spontán fellépő akciós potenciálok provokálják a perifériás vázizmok akaratlan összehúzódását.

Olvassa el még -  Gyermekek hipokalcémiás válsága

Tünetek görcsök gyermekben

A spasmophilia első jelei - klónikus és tónusos  rohamok (görcsös szindróma) gyermekeknél  - újszülöttkori kalciumhiánnyal szó szerint megjelenhetnek a születés első napjaitól vagy a gyermek születését követő két héten belül. [11]

Elég gyakran a tünetek enyheek lehetnek: fokális izomgörcsök és paresztézia formájában. Vannak azonban fájdalmas tónusos összehúzódások is a vázizomzatban - görcsök görcsök gyermekeknél vagy   általános görcsök .

Ezenkívül a gyermekek görcsös szemiotikája magában foglalja a laryngospasmust - a gége és a hangszalag izmainak akaratlan összehúzódását, ami a légutak szűkítéséhez vagy elzáródásához vezet. Enyhe laryngospasmus esetén a gyermek bőre elsápad a hideg izzadás megjelenésével, stridor (zihálás) figyelhető meg. Ebben az esetben felgyorsult szívverés és gyors szakaszos légzés léphet fel. Az ilyen támadás időtartama nem haladja meg a másfél -két percet, de a nap folyamán többször megismételhető.

A kéz izmainak (csuklóban) görcsei is vannak az interfalangealis ízületek kiterjesztésével, a metacarpophalangealis ízületek addukciójával és hajlításával; a lábak izmainak görcsei a bokák közelében. Ezek az úgynevezett carpopedalis myospasmusok, amelyek lehetnek rövid távúak és hosszabbak is-erősek és meglehetősen fájdalmasak. [12]

A legsúlyosabb forma az eklampszia spasmophiliában szenvedő gyermekeknél (a görög eklampsisből - kitörés) vagy a tónusos -klónikus rohamok támadása, amely két szakaszban zajlik. Az első az arcizmok rángatózásával (fascikulációival) kezdődik, és 15-20 másodpercig tart; a második a görcsök terjedését jelenti a test végtagjaira és izmaira; az izomgörcsök 5-25 percig tarthatnak. Laryngospasmus, légzési elégtelenség, általános cianózis, eszméletvesztés, akaratlan vizelés és székletürítés is megfigyelhető. [13]

A klinikailag kifejezett spasmophilia formán kívül a szakemberek megjegyzik a látens spasmophiliát gyermekeknél - látens tetániát, szinte normális kalciumszinttel, amelyet gyakran ricketissel határoznak meg. Amikor a gyermek megijed, hányás után, és a hőmérséklet emelkedése miatt fertőző betegséggel, ez a forma tüneti formává alakítható. A látens spasmophilia észlelésének módjáról olvasson tovább - a Diagnosztika részben.

Komplikációk és következmények

A spasmophilia fő szövődményei és következményei gyermekeknél a következők:

  • általános hipokinetikai rendellenesség;
  • súlyos légzési distressz szindróma vagy légzésleállás laryngospasmus vagy eklampszia támadása után;
  • a QT -intervallum meghosszabbítása (elektrokardiográfiával kimutatva) a kamra tágulásával - hipokalcémiás dilatációs kardiomiopátia, ami szívelégtelenséghez vezet.

A tetania hosszan tartó rohamai károsíthatják a központi idegrendszert, késleltethetik a gyermek szellemi fejlődését a jövőben, és súlyos esetekben végzetesek is lehetnek. [14]

Diagnostics görcsök gyermekben

A diagnózis az anamnézissel és a gyermek vizsgálatával kezdődik. A Khvostek pozitív jele lehetővé teszi, hogy a laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek megszerzése előtt hipokalcémiára gyanakodjon: az orr vagy az ajkak izmainak rángatózása, amikor a fülcimpa és a szájzug közötti arcideget megérinti. [15]

A látens spazmofíliát pedig általában az úgynevezett Trousseau-jel határozza meg, amikor a kéz ujjainak görcsei, a hüvelykujj kényszerített összehúzódása, a metacarpophalangealis ízületek és a csukló hajlítása jelenik meg, amikor a brachialis neurovaszkuláris köteg tömörítéssel elzáródik.

Ezenkívül a gyermekek görcsösségének diagnosztikai kritériumai a vér teljes kalciumszintjének csökkenése <1,75 mmol / l (újszülötteknél <1,5 mmol / l) vagy iCa (ionizált kalcium) <0,65-0,75 mmol / l.

Vérvizsgálatokat kell végezni kalcium, foszfát, plazma elektrolitok, alkalikus foszfatáz és 1,25-dihidroxi-D-vitamin, PTH, karbamid-nitrogén és kreatinin kimutatására; vizeletvizsgálat a kiválasztott kalcium és foszfát mennyiségére vonatkozóan.

A műszeres diagnosztikát az izmok elektromigráfiájával végezzük (lehetővé téve a neuromuszkuláris vezetés szintjének meghatározását), valamint az EEG - elektroencefalográfiát, amely feltárja az agy elektromos aktivitását. Szükség lehet EKG -ra (elektrokardiogram) és az agy MRI -vizsgálatára.

Megkülönböztető diagnózis

Abból a tényből kiindulva, hogy az izomrostok túlzott ingerlékenysége nélküli gyermekek görcsei nem spasmophilia (tetania), a differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia: az agy születési traumáját és az ischaemiás encephalopathiát; görcsrohamok, amelyeket a megnövekedett koponyaűri nyomás, diszgenezis / agyi hipotrófia vagy agyi érrendszeri rendellenességek idéznek elő; epilepszia és epilepsziás encephalopathia (beleértve a mitokondriális és toxikus); paroxysmal dyskinesias és dystonic hyperkinesias; a test kiszáradása (hányás és / vagy hasmenés okozta), valamint az izomgörcs megnyilvánulása veleszületett szindrómákban (Vesta, Menkes, Lennox-Gastaut, Schwartz-Jampel stb.).

A gyermekeknél a ricket, a spasmophiliát és a D -hipervitaminózist is megkülönböztetik. Ha ezzel a vitaminnal mérgezik, hypercalcaemia, csökkent étvágy, gyakori hányás, alvászavarok, fokozott izzadás, kiszáradás és görcsök is előfordulhatnak.

Ki kapcsolódni?

Kezelés görcsök gyermekben

A klinikai ajánlások a D -vitamin hiányára vonatkoznak: van egy jegyzőkönyv a rachitis kezelésére és megelőzésére, amelyet Ukrajna Egészségügyi Minisztériuma hagyott jóvá.

A gégeizmok görcse esetén sürgősségi ellátásra van szükség, olvasson tovább -  Elsősegély a gégegörcsnél: a cselekvések algoritmusa

A gyermekek görcsgyulladásának kezelése a vér kalciumszintjének normalizálására és a rohamok enyhítésére irányul, amelyekhez olyan alapvető gyógyszereket használnak, mint a  kalcium -glükonát  (10% -os oldat) és a magnézium -szulfát (25% -os oldat), amelyeket parenterálisan adnak be. [16]

A következő lépés a betegség vagy állapot kezelésére a kinevezése orális D3-vitamin készítmények:  Calciferol , Aquadetrim, Vigantol.

Lásd még -  Rickets kezelése

Megelőzés

A spasmophilia megelőzése a ricketis időben történő diagnosztizálása és megfelelő kezelése.

A ricketist gyermekekben is meg kell előzni: ellenőrizni kell a D -vitamin szintjét a terhesség alatt és annak hiánya esetén - 28-32. D3 -vitamin készítményeket (napi 5 mcg) adnak a gyermekeknek. Ezenkívül fontos a baba szoptatása és a nők megfelelő táplálkozása a szoptatás alatt. További információért lásd:  Hogyan előzzük meg a ricketist?

Előrejelzés

Ha a látens tetániát észlelik és megszüntetik, a hipokalcémia megfelelő korrekcióját, valamint a spasmophiliában szenvedő gyermekeknél a laryngospasmus és / vagy eclampsia időben történő segítségét, a prognózis kedvező.

Súlyos eclampsia esetén, amely leggyakrabban az első életév gyermekeit érinti, légzés- és szívmegállás lehetséges.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.