Mellékpajzsmirigyek

1879-ben a svéd tudós S. Sandstrom az embereken a mellékpajzsmirigyeket írta le, és megadta nekik a nevet. A mellékpajzsmirigyek létfontosságú szervek. Funkciójuk a parathormon (PTH) termelése és szekréciója - a kalcium és a foszfor anyagcseréjének egyik fő szabályozója.

Párosított felső mellékpajzsmirigy (glandula parathyroidea superior) és az alsó mellékpajzsmirigy (glandula parathyroidea inferior) - kerek vagy ovális borjú elhelyezett hátsó felületén mindegyik lebeny a pajzsmirigy, egymás fölött vas, és a másik - az alsó. A hossza az egyes mirigy 4-8 mm, szélesség - 4,3 mm, vastagsága - 2,3 mm. Ezek száma mirigyek nem állandó és változhat 2 és 7-8, átlagosan négy. A teljes tömege mirigyek átlagok 1,18g.

A parathyroid (mellékpajzsmirigy) mirigyek a pajzsmirigyben különböznek egy világosabb színezéssel (gyermekekben halvány rózsaszín, felnőtteknél sárgásbarna). Gyakran a mellékpajzsmirigyek helyezkednek el az alsó pajzsmirigy artériák pajzsmirigyének behatolásában vagy azok ágaiban. A környező szövetekből a mellékpajzsmirigyeket szétválasztják saját rostos kapszulájukkal, ahonnan a kötőszöveti rétegek elhagyják a mirigyeket. Az utóbbi számos véredényt tartalmaz, és a mellékpajzsmirigyeket osztja hámsejtek csoportjaiba.

A parenchyma mirigyeket a fő és acidophil parathyrolyták képezik, kötőszálakat és klasztereket alkotnak, amelyeket vékony kötőszöveti kötegek vesznek körül. Mindkét sejttípus a paratyrocita különböző fejlődési stádiumának tekinthető. A fő paratírociták polyhedrális alakúak, egy basophil citoplazmával és számos riboszómával. Ezek között a sejtek között sötét (aktív szekréció) és fényt (kevésbé aktív) szekretálnak. Az akidofil paratyrocita nagy, világos körvonalakkal, sok kis mitokondriumot tartalmaz glikogén részecskékkel.

A mellékpajzsmirigy-hormon (parathyroid hormon), a fehérje-hormon, részt vesz a foszfor-kalcium metabolizmus szabályozásában. A mellékpajzsmirigy hormon csökkenti a kalcium felszabadulását a vizeletben, növeli annak felszívódását a bélben a D-vitamin jelenlétében. A parathormon antagonistája a thyrecalcitonin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A mellékpajzsmirigyek embriogenezise

Parathyroid mirigyek fejlődnek ki a párosított III és IV gill zsebek epitéliumából. A fejlődés hetedik hetében a szemcsék hám epiteli alapjai elválnak a kopoltyúzatok falától, és a növekedés folyamatában a kaudális irányba keverednek. A jövőben a mellékpajzsmirigyek kialakulása állandó helyet foglal el nekik a pajzsmirigy jobb és bal oldali hátsó felületén.

[7], [8], [9], [10], [11], [12],

A mellékpajzsmirigyek edényei és idegei

A mellékpajzsmirigy vérellátását a felső és alsó pajzsmirigy artériák ágai, valamint a nyelőcső és a légcső ágai végzik. Vénás vér folyik az azonos nevű vénák mentén. A mellékpajzsmirigy beidegzése hasonló a pajzsmirigy beidegzéséhez.

A mellékpajzsmirigyek kor jellemzői

A mellékpajzsmirigyek teljes tömege az újszülöttben 6-9 mg. Az élet első évében a teljes tömeg 3-4 alkalommal nő, 5 évesen megduplázódik, és 10 évvel háromszorosára nő. 20 év után a négy mellékpajzsmirigy teljes tömege eléri a 120-140 mg-ot, és állandó marad az idős korig. Minden korosztályban a mellékpajzsmirigyek tömege a nőknél valamivel nagyobb, mint a férfiaké.

Általában egy férfi két parathyroid mirigy (felső és alsó), amely a pajzsmirigy hátsó felén helyezkedik el, a kapszulán kívül, a felső és alsó pólusok közelében. A mellékpajzsmirigyek száma és elhelyezkedése azonban változhat; néha legfeljebb 12 mellékpajzsmirigy található. A pajzsmirigy és a tímusz mirigy szövetében, az elülső és a posterior mediastinumban, a perikardiumban, a nyelőcső mögött, a carotis bifurkációs területen találhatók. A felső mellékpajzsmirigyek lapos tojásdad alakjában vannak, az alsóbbek globulárisak. Méreteik kb. 6x3 és 4x1,5-3 mm, a teljes tömeg 0,05-0,5 g, a szín vöröses vagy sárgásbarna. Perfúziós a mellékpajzsmirigy elsősorban alsó ágak arterda pajzsmirigy, vénás révén történik pajzsmirigy vénák, a nyelőcső és a légcső. Mellékpajzsmirigy által beidegzett szimpatikus rostok visszaváltható és felső gége idegeiben, paraszimpatikus beidegzés a vagus ideg végezzük. A mellékpajzsmirigyek vékony kötőszöveti kapszulával vannak bevonva; A divergens válaszfalak behatolnak a mirigyekbe. Ezek tartalmazzák az ereket és az idegrostokat. Parenchyma mellékpajzsmirigy magában paratireotsitov vagy vezető sejtek, amelyek között megkülönböztetni a színezési fokát hormonálisán aktív világos vagy világos és sötét sejtek nyugalmi. A fő sejtek klasztereket, szálakat és klasztereket alkotnak, valamint az idősek - és a tüszők kolloidnal az üregben. Felnőtteknél, vannak olyan sejtek, amelyek székhelye elsősorban a periférián a mellékpajzsmirigy, a eozin-festés - eozinofilek vagy oxyphilous sejtek, amelyek degenerálódó primer sejtek. A mellékpajzsmirigyben átmeneti formák is megtalálhatók a fő és az oxifil sejtek között.

Az első sikerek tisztázó kérdéseket szintézis, dekódolás struktúrák tanulmány PTH cseréjét sikerült elérni 1972 után .. Parathormon - egy egyláncú polipeptid, amely 84 aminosavból mentes cisztein egy molekulatömege körülbelül 9500 dalton, termelődik a mellékpajzsmirigy egy bioprekurzorát - proparatgormona (proPTG), amely 6 további aminosavat a NH ₂ -kontse. ProPTG szintetizált fő sejtekben paratiroid mirigyek (építsenek be szemcsés endoplazmás retikulum) és alatt a proteolitikus hasítás a Golgi-készülék alakul paratiroid hormon. Biológiai aktivitása lényegesen alacsonyabb, mint a PTHé. Úgy tűnik, proPTG az egészséges emberek vérében hiányzik, de a kóros (adenoma a mellékpajzsmirigy), lehet, hogy a vérbe együtt PTH. Nemrégiben elődje proPTG fedezte - preproPTG tartalmaz egy további 25 aminosavat az NH2-terminálison. Így preproPTG tartalmaz 115 aminosavból proPTG - 90 és a PTH - 84.

Most már a szarvasmarhafélék és a sertés parathyroid hormon szerkezete teljesen kialakult. A mellékpajzsmirigy adenomáinak mellékpajzsmirigyhormonja izolált, de szerkezete csak részben megfejtett. A parathormon szerkezetében különbségek vannak, azonban az állatok és az emberek parathormonja keresztreakciót mutat. Az első 34 aminosavból álló polipeptid gyakorlatilag megőrzi a természetes hormon biológiai aktivitását. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy feltételezzük, hogy a karboxilvégben lévő molekula fennmaradó szinte% -a nem kapcsolódik közvetlenül a parathormon fő hatásához. A parathyroid hormon bizonyos biológiai és immunológiai aktivitását az 1-29. Fragmens is mutatja. Az immunológiai hatásokat a biológiailag inaktív 53-84. Fragmens is birtokolja, azaz a parathormon ezen tulajdonságai legalább 2 rész molekulát mutatnak.

A mellékpajzsmirigy-hormon vérkeringése heterogén, különbözik a mellékpajzsmirigyek által kiváltott natív hormontól. A vérben legalább három különböző típusú parathyreoid hormon van: 9500 dalton molekulatömegű, ép paratiroid hormon; biológiailag inaktív anyagok a paratiroid hormon molekula karboxil részéből, molekulatömege 7000-7500 dalton; biológiailag aktív anyagok, amelyek molekulatömege körülbelül 4000 dalton.

A vénás vérben még kisebb fragmentumokat is találtak, ami a periférián képződött. A fő szervek, amelyekben a parathormon töredékei kialakulnak, a máj és a vesék. A mellékpajzsmirigy-hormon fragmentálódása ezen szervekben fokozódik a máj patológiájával és a krónikus veseelégtelenséggel (CRF). Ilyen körülmények között a parathormon töredékei sokkal hosszabb ideig tartanak a vérben, mint az egészséges embereknél. A máj túlnyomórészt érintetlen parathormonokat vesz fel, de a vérből nem távolítja el a parathyroid hormon karboxilterminálját vagy aminoterminális fragmenseit. A parathormon metabolizmusának vezető szerepe a vesék. Ezek a karboxilterminális immunreaktív hormon metabolikus clearanceének közel 60% -át és a mellékpajzsmirigy hormon aminoterminális fragmensének 45% -át teszik ki. A mellékpajzsmirigy-hormon aktív aminoterminális fragmense anyagcseréjének fő területe a csont.

A mellékpajzsmirigy-hormon pulzáló szekrécióját észleltük. Az éjszakai alvás kezdetétől számított 3-4 óra elteltével a vérben lévő anyag 2,5-3-szorosa az átlagos napi szintnek.

A parathormon fő funkciója a kalcium homeosztázis fenntartása. Azonban szérum kalcium (összesen ionizált különösen) a fő szabályozója a váladék a parathormon (csökken a kalcium serkenti a mellékpajzsmirigy hormon kiválasztás, a növekvő - elnyomja), azaz a szabályozás elvégezni visszacsatolás elve ... Hipokalcémia esetén a proPTG parathyroid hormonokká való átalakulása fokozódik. A kiadás a mellékpajzsmirigy hormon fontos szerepet játszik a vér magnézium tartalom (megemelkedett szintje stimulálja és az alacsony - elnyomja paratiroid hormon kiválasztás). A fő célok a mellékpajzsmirigy-hormon vesék, és a csontok a csontváz, de tudjuk, hogy a hatás a mellékpajzsmirigy hormon kalcium felszívódását a bélben, a tolerancia a szénhidrátok, lipidek a vérszérumban, a szerepet a fejlesztés az impotencia, viszketés és így tovább. D.

A parathyreoid hormon csontra gyakorolt hatásának jellemzéséhez rövid információkat kell adni a csontszövet szerkezetéről, a fiziológiai felszívódás sajátosságairól és a remodellingről.

Ismeretes, hogy a szervezetben jelen lévő kalcium (legfeljebb 99%) a csontszövetben található. Mivel a csont a foszfor-kalciumvegyületek formájában van, az összes foszfortartalom% -a megtalálható a csontokban is. A szövetük - a látszólagos statikus ellenére - folyamatosan átalakításra kerül, aktívan vascularizált és magas mechanikai tulajdonságokkal rendelkezik. A csont egy dinamikus "depó" a foszfor, magnézium és más vegyületek szükséges fenntartani homeosztázis ásványi anyagcserét. A szerkezet áll, sűrű ásványi komponensek szoros együttműködésben egy szerves mátrix, amely a 90-95% kollagén, mukopoliszacharidok és a kis mennyiségű nem-kollagén proteinek. A csont ásványi része hidroxiapatitból áll - az empirikus képlet a Ca10 (PO4) 6 (OH) 2 - és amorf kalcium-foszfát.

A csontot oszteoblasztok alkotják, amelyek differenciálatlan mezenhimális sejtekből származnak. Ezek a mononukleáris sejtek, amelyek részt vesznek a csont szerves mátrixának komponenseinek szintézisében. Ezek a csontfelszín egyrétegűek, és szoros kapcsolatban vannak az osteoiddal. Az osteoblastok felelősek az osteoid lerakódásáért és az azt követő mineralizációért. Az életük terméke lúgos foszfatáz, amelynek a vérben való tartalma aktivitásának indirekt mutatója. Körülvett mineralizált osteidom, néhány oszteoblasztok vált osteocyták - mononukleáris sejtek, a citoplazmájában képező csatornák társított szomszédos tubulusok oszteociták. Nem vesznek részt a csontok átalakításában, hanem részt vesznek a perilacunális pusztulás folyamatában, ami fontos a szérum kalciumszint gyors szabályozásában. A csontreszorpciót osteoclastok - óriási polinukleáris sejtek végzik, amelyek nyilvánvalóan a mononukleáris makrofágok fúziójából jönnek létre. Azt is feltételezzük, hogy az osteoclastok prekurzorai lehetnek a csontvelő hematopoietikus őssejtjei. Mozgékonyak, a réteggel érintkező réteget alkotják, amely a legnagyobb reszorpciójának területein helyezkedik el. Felszabadulása miatt a proteolitikus enzimek és a savas foszfatáz osteoclastok okozhat kollagén lebomlását, hidroxiapatit bontása és kiválasztását ásványi anyagok a mátrixban. Az újonnan kialakult enyhén mineralizált csontszövet (osteoid) ellenáll az osteoclastic reszorpciónak. Az osteoblastok és osteoclastok funkciói függetlenek, de egymással összhangban vannak, ami a csontváz normál átalakításához vezet. A csont hosszának növekedése függ az enchondralis csontosodástól, a szélesség növekedésétől és a vastagságától - a periosteális csontosodástól. A ⁴⁷ Ca- nal végzett klinikai vizsgálatok azt mutatták, hogy minden évben a csontváz teljes kalciumtartalmának legfeljebb 18% -a frissül. Ha a csontok sérülnek (törések, fertőző folyamatok), akkor a resectált csont resorbeálódik és új csont keletkezik.

A csontreszorpció és a csontképződés helyi folyamatában részt vevő sejtek komplexeit az alapvető többsejtű egységek átalakításának (BMI - Basic multicellular unit) nevezik. Ezek szabályozzák a helyi kalcium-, foszfor- és egyéb ionkoncentrációt, a csont szerves komponenseinek szintézisét, különösen a kollagént, szervezését és mineralizációját.

A parathyroid hormon fő hatása a csont csontjaiban a reszorpciós folyamatok intenzívebbé válása, amely hatással van mind a csontszerkezet ásványi, mind szerves komponenseire. A parathyroid hormon elősegíti az osteoclastok és aktivitásuk növekedését, amelyet fokozott osteolytikus hatás kísér, és növeli a csontreszorpciót. Ez feloldja a hidroxiapatit kristályait kalcium és foszfor felszabadulásával a vérbe. Ez a folyamat a legfontosabb mechanizmus a vér kalciumszintjének emelésére. Három összetevőből áll: a perilacunar csontból származó kalcium mobilizálása (mély osteocyták); oszteo-progenitor sejtek proliferációja osteoclastokban; fenntartva a kalcium állandó szintjét a vérben, szabályozva a csontból való felszabadulást (felületes osteocyták).

Így, mellékpajzsmirigy-hormon kezdetben növeli az aktivitását az oszteoklasztok és a csontsejtek, erősítő osteolysis, így növelik a kalciumszint a vérben, és a vizeletben fokozott kiválasztását hidroxiprolin és annak. Ez a parathormon első, minőségi, gyors hatása. A parathormon hatásának második hatása a csontokra kvantitatív. Ez összefügg az oszteoklasztok medencéjének növekedésével. Aktív osteolízis esetén az oszteoblasztok fokozott reprodukciójára ösztönöznek, és aktiválódnak a felszívódás túlnyomó részét tartalmazó csont reszorpciója és kialakulása. A parathyroid hormon feleslegével negatív csont egyensúly alakul ki. Ezt a mucopoliszacharidok szerkezetének részét képező hidroxiprolin, a kollagén degradációjának és a szialinsavaknak a túlzott felszabadulása kíséri. A parathormon hormon aktiválja a ciklikus adenozin-monofoszfátot (cAMP). A parathyroid hormon adagolása után a cAMP fokozott kiválasztása a vizeletben a szövetek érzékenységének indikátoraként szolgálhat.

A parathormon hormon legfontosabb hatása a vese esetében az a képesség, hogy csökkenti a foszfor újrafelszívódását, növelve a foszforát. A mechanizmus a csökkenése különböző részein a nefron eltérő: a proximális részében ez a hatás annak köszönhető, hogy a növekedés a parathormon permeabilitás és akkor történik, részvételével cAMP a disztális - független a cAMP. A parathormon foszfatikus hatása a D-vitamin hiányával, az anyagcsere-acidózissal és a foszfortartalom csökkenésével változik. A mellékpajzsmirigy hormonok kissé növelik a kalcium teljes tubuláris reabszorpcióját. Ugyanakkor csökkenti azt a proximális tartományban, és növeli azt a távoli részekben. Az utóbbi domináns szerepet játszik - a mellékpajzsmirigy hormon csökkenti a kalcium clearance-et. A mellékpajzsmirigy hormon csökkenti a nátrium és a bikarbonát csöves reabszorpcióját, ami az acidózis kialakulását magyarázza a hyperparathyreosisban. Ez növeli a 1,25-dihidroxi-kolekalciferol 1,25 (OH ₂ ) D ₃ - a D ₃ -vitamin aktív formáját a vesékben . Ez a vegyület növeli a vékonybélben lévő kalcium reabszorpcióját azáltal, hogy stimulálja a kalciumkötő fehérje (Ca-kötő fehérje, CaBP) aktivitását a falában.

A parathormon normális szintje átlagosan 0,15-0,6 ng / ml. Az életkor és a szex függvényében változik. Mean PTH a vérben évesek 20-29 év (0,245 ± 0,017) ng / ml, 80-89 év - (0545 ± 0,048) ng / ml; a parathormon szintje a 70 éves nőknél (0,728 ± 0,051) ng / ml, azonos korú férfiaknál (0,466 ± 0,40) ng / ml. Így a mellékpajzsmirigy-hormon tartalma nő a korral, de még inkább a nőknél.

A hypercalcemia differenciáldiagnózisához általában több különböző vizsgálatot kell alkalmazni.

Az OV Nikolaev és VN Tarkaeva (1974) osztályozásán alapuló klinikai-patogenetikai osztályozást bemutatjuk.

A parathormon hormon károsodott szekréciójával és érzékenységével kapcsolatos betegségek klinikai-patogenetikai besorolása

Elsődleges hyperparathyreosis

1. Károsít:
   • hiperfunkcionális adenoma (adenomák);
   • hiperplázia OGZHZH;
   • a mellékpajzsmirigy túlműködő karcinóma;
   • I. Típusú, többszörös endokrin neoplázia hyperparathyreosisban (Vermeer-szindróma);
   • II típusú II. Típusú endokrin neoplázia hyperparathyroidizmussal (Sipple-szindróma).
2. Klinikai jellemzők:
   • csont formája:
     • csontritkulásos,
     • fibro-cisztikus osteitis,
     • "Pagetoid";
   • viszceropátiás forma:
     • a vesék, a gyomor-bél traktus, a neuropszichás gömb primer elváltozása;
   • vegyes formában.
3. Down stream:
   • akut;
   • krónikus.

Hyperparathyreosis másodlagos (másodlagos hyperfunkció és a mellékpajzsmirigy hiperplázia hosszabb hipokalcémia és hyperphosphataemia esetén)

1.   Vese patológia:
   • krónikus veseelégtelenség;
   • tubulopathia (például Albright-Fanconi);
   • vesebetegség.
2.   Bél patológiája:
   • károsodott intesztinális felszívódás szindróma.
3. Csont patológia:
   • osteomalacia szenilis;
   • gyermekágyi;
   • idiopaticheskaya;
   • Paget-betegség.
4. A D-vitamin elégtelensége:
   • vesebetegség;
   • máj
   • örökletes enzimopátiák.
5. Malignus betegségek: myeloma.

Hyperparathyreosis tercier

1. A mellékpajzsmirigyek autonóm működésű adenoma (adenoma), hosszú távú másodlagos hyperparathyreosis hátterében.

Psevdogiperparatireoz

1. Parathyroid hormon termelése nemparathyroid eredetű tumorokkal.

A mellékpajzsmirigy hormonális inaktív cisztás és daganatképződése

1. A ciszta.
2. Hormon-inaktív tumorok vagy karcinóma.

Gipoparatireoz

1. Congenital maldevelopment vagy mellékpajzsmirigy hiánya.
2. Idiopátiás, autoimmun genesis.
3. Post-operatív, a mellékpajzsmirigy eltávolításával kapcsolatban kifejlesztett.
4. Postoperatív a vérellátás és a beidegzés következtében.
5. Külső és endogén sugárterhelés (távoli sugárkezelés, pajzsmirigy kezelése radioaktív jóddal).
6. A mellkasi nyálkahártya sérülése, vérzés, infarktus.
7. Fertőző károsodás.

Pseudohypoparathyreosis

• A célszervek érzékenyek a mellékpajzsmirigy hormonra, az adenilát-cikláztól függően;
• A II. Típus a célszervek parenchyroid hormonhoz való érzéketlensége, függetlenül az adenilát-cikláztól, esetleg autoimmun eredetű.

Pseudo pseudohypyparatyreosis

A pszeudohypoparathyreoidizmus szomatikus jeleinek megjelenése egészséges rokonokkal pszeudohypoparathyreosisos betegek családjában, jellemző biokémiai rendellenességek nélkül és tetany nélkül.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]