Myxedema felnőttek és gyermekek körében: preetybial, primer, idiopathic

Endocrinology myxedema Úgy véljük, a legsúlyosabb formájában a pajzsmirigy diszfunkció és hipotireózis kifejezve egy kritikusan alacsony szintű pajzsmirigy hormon szintézis, vagy annak teljes megszűnését.

A myxedema is a bõr megvastagodásával és duzzadásával kapcsolatos állapot, amelyet a pajzsmirigyhormonok hosszú távú hiányossága okozó anyagcserezavar okoz.

Az ICD-10 szerint ez a patológia nem specifikált hypothyreosis, és kódja E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Járványtan

A hipertireózis szubklinikus formáit a nők 6-8% -ában (beleértve a terhes nők 2,5% -át) és a férfiak 3% -ánál figyelték meg. Ráadásul a myxedema, mint az Európai Pajzsmirigy Egyesület statisztikái, gyakoribb a pajzsmirigybetegségben szenvedő nőknél   (2%), mint a férfiaknál (0,2%).

A hypothyreosis előfordulási gyakorisága az életkorral növekszik, és a leggyakoribb az 50 évnél idősebb embereknél. A TSH alacsony szintje a 80 év feletti lakosság 3% -ánál fordul elő.

A világ leggyakoribb oka a jód hiánya. És azokon a térségekben, ahol hiányosságai vannak, az autoimmun és iatrogén hypothyreosis gyakrabban diagnosztizálható. Az első hely a pajzsmirigy autoimmun léziójában Japánban van.

A Pretybial myxedema-t a Graves-kórban szenvedő betegek legfeljebb 5% -ában diagnosztizálják meglehetősen idős korban. A myxedema szövődménye a myxedema coma formájában az esetek kétharmadában fordul elő olyan nőknél, akiknek átlagos életkora 70-75 év. Európában a súlyos pajzsmirigybetegségek okozta kóma előfordulása évente nem haladja meg a 0,22 embert, Japánban ez az arány ötszöröse.

[8], [9], [10],

Okoz myxedema

Ez a feltétel társul egyéb tünetek az alacsony pajzsmirigy működését, és a fő oka a myxedema közvetlenül kapcsolódnak az elsődleges vagy másodlagos hipotireózis, azaz elégtelen termelés tireiodnyh hormonok - tiroxin (T4) és trijód-tironin (T3).

Primer hypothyreosis, myxedema amelyben kialakulhat abban az esetben merül fel, pajzsmirigy (eltávolítása a pajzsmirigy); besugárzás (ideértve a jód radioizotópokkal végzett kezelést is); genetikailag meghatározott  autoimmun pajzsmirigy-gyulladás  (Hashimoto's thyroiditis). Pajzsmirigy-hiány megfigyelt hiány vagy a jód feleslegét, és jelenlétében örökölt fermentopathia (általában hiányzik a perifériás szövetekben metalloenzimek tiroxin-5-deiodinase, ami egy redukciós reakció a szövet receptorhoz való tiroxin és trijód-tironin).

Gátlásával szintézisét és felszabadulását a pajzsmirigyhormonok - iatrogén hipotireózis - vezethet hosszú távú használata lítium készítmények rekombináns alfa-interferon, acetil-szalicilsav, a szisztémás kortikoszteroidok, antiarritmiás szerek (amiodaron vagy Kordinila), néhány rákellenes gyógyszerek, citosztatikumok (gátló kináz enzimek).

A szekunder (agyalapi) hipotireózis okai myxedema társított részleges hypophysis diszfunkció és csökkent gyártási folyamat az elülső lebeny pajzsmirigy-stimuláló hormon (tirotropin vagy a TSH). Ez lehet akár veleszületett formái hipofízis hormon hiányban (a genetikai mutáció), valamint a következményei traumák, sebészeti beavatkozások, a magasabb dózisú sugárzással, szülés utáni hipofízis ischaemiás nekrózis ( szindróma Sheehan ), agydaganatok ( hipofízis adenoma ).

A probléma lehet a hypothalamus hormon thyreoliberin - a felszabadító faktor - nem megfelelő szintézise, amely stimulálja a hipofízis pajzsmirigy-stimuláló hormon szintézisét.

Ismert kommunikációs mixödéma és Basedow-kór ( Graves-betegség fokozott károsodását pajzsmirigyhormonok - hyperthyreosis), olyan funkció, amely  exophthalmus, és továbbá egy másik formája a pajzsmirigy dermopathiaként mint pretibial myxedema (myxedema alsó végtagok).

Etiológiailag a myxedema a gyermekeknél is társul a pajzsmirigy elnyomásával vagy diszfunkciójával, lásd részletesebben:  Hypothyreosis a gyermekeknél

Azonban a jelenléte súlyos veleszületett hypothyreosis fejlődő esetén prenatális aplasia és hyperplasia a pajzsmirigy, valamint miatt hypothyreosis anya vagy estek tőle magzati túlérzékenységet TSH receptorok a magzatban, az újszülöttben, és a gyermek az első életévben dolgozzon kreténizmust - feltétele az erős lemaradás fizikai és mentális fejlődés.

A pajzsmirigy idiopátiás atrófiájának vagy sporadikus hypothyreosisnak az eredménye idiopátiás myxedema lehet.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Kockázati tényezők

Tény, hogy a fő kockázati tényezői myxedema - ha a beteg hypothyreosis (primer vagy szekunder), amint az etiológiai és patogenetikai összefüggést hipotireózis és mixödéma és mixödéma, és Graves-betegség.

Ahogy endokrinológusok észre, hogy az állam myxedema gyakran eredményezi a kezelés hiánya a pajzsmirigy, és ez súlyosbítja fertőzések, extrém hipotermia és egyéb endokrin és hormonális rendellenességek (különösen a nők), az agyi sérülések, a bizonyos gyógyszerek használata.

A kockázati tényezők közé tartozik az aminosavak hiánya (tirozin, treonin, triptofán, fenil-alanin), amelyek szükségesek a tiroxin és a triiodotironin szintéziséhez.

A hipotireózis - és ennek megfelelően a myxedema - fenyegetése alatt nők, 50 évesnél idősebb emberek, autoimmun betegségben szenvedők, valamint azok, akiknek nincs elég cinkük és szelénük a testükben. Ismeretes, hogy az átalakítás a tiroxin, hogy a trijód-tironin aktív ionokat kíván a cink és szelén, és ez a biokémiai reakció gyengén expresszálódik a magzati fejlődés során, a csecsemők és az egyének 70 év elteltével.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenezis

Az összefüggésben ekstratiroidalnyh megnyilvánulásai diszfunkció pajzsmirigyhormonok és azok hiánya részvétel szabályozásában általános metabolizmus patogenezis myxedema - formájában bőrgyógyászati elváltozások a pajzsmirigy - a felhalmozódása és lerakódása a bőrben a sejtek által termelt, a kötőszövet szulfatált és nem szulfátéit glükózaminoglikánok (hialuronsav, kondroitin-szulfát). A komplex a hidrofil vegyület megköti a vizet intercelluláris mátrix, mely duzzanatot okoz a különböző lokalizációs myxedema.

Úgy tartják, hogy javítani aktiválódást és kötőszövet-szintézist glikozilezett proteoglikán felszabadulást a sejt eredményezi egy funkcionálisan inaktív pajzsmirigy, mely antigén antitestek termelését receptorokhoz tiretropina hipofízis. És golyva immunitású limfociták reagálnak thyreotrop receptorok pajzsmirigy és thyreoglobulin, akkor infiltruya szövet - az Afibrotikus változások és a felhalmozási glükozaminoglikánok.

[24], [25]

Tünetek myxedema

Súlyos hypothyreosisban szenvedő betegeknél, amikor elérik a myxedema fokozatot, az első jelek nyilvánulnak meg:

• a bőr elhalványulása és szárazsága és érdessége (különösen a lábak, a térd, a tenyér és a könyökök talpa alján);
• a szövetek a szem körüli erős duzzanata (a duzzadt szemhéjak szűkítik a metszésüket), és a nyak területén a csülök felett;
• az egész arc puffadása.

Ozmotikus duzzadás megragad nyelv (miért besűrűsödik) és a gége nyálkahártya, amelyek együtt vezetnek rekedtség, nehezített artikulációs és elmosódott beszéd.

Meglehetősen ritka, helyileg korlátozott formában megnyilvánulásai autoimmun pajzsmirigygyulladás, vagy Basedow-kór - pretibial myxedema (pajzsmirigy dermopathiaként vagy lokalizált myxedema) - jelentése a duzzadási szűk sípcsonton. Oedema formájában lekerekített, különböző méretűek és alakzatok fölé emelkedő a kerék, rendezett és a homlokoldal oldalirányban a bőr és a bőr alatti szövet a térd alatti (közelebb a boka). A károsodás általában könnyű, de a hiperpigmentáció (sárga-narancs színig) és a fokozott keratinizáció lehetséges; a sérült bőr tömörödik és láthatóvá válik a szőrtüszők, valamint a bőrtulajdonságok világos képét. Az ilyen ödéma területe fokozatosan növekszik, a térd alatt lévõ lábak vastagodnak, a bõr cianotikus lesz. A duzzadt területeken a bőr gyulladása lehetséges.

A pajzsmirigy hypothyreosisának (ritka esetekben hyperfunkciójának) egy másik típusa a diffúz tuberous myxedema. Úgy néz ki, mint a viaszszerű csomók az arc és a nyak duzzadt bőrén, a felső végtagokon, a mellkason, a háton és a nemi szerveken.

A myxedema klinikai tünetei (a súlyos tiroxin, trijodotironin vagy titerotropin hiányának általános állapota):

• a haj elvékonyodása és vesztesége (különösen a szemöldökön észrevehető);
• székrekedés;
• a testhőmérséklet csökkenése a reggelen (a thyroxin hiánya, a termogenezis lassulása) és a fokozott hidegség;
• csökkent pulzusszám;
• légszomj, éjszakai apnoe;
• a folyadék hasi üregében ( ascites ) való felhalmozódás, a tüdőben (pleurális folyadékgyülem) és a mellkas melletti üregben (perikardiális folyadékgyülem);
• izomfájdalom, paresztézia és görcsök;
• izzadság hiánya;
• fokozott fáradtság, szellemi reakció lassulása, memóriazavar, depresszió (idős betegeknél, ezek a tünetek Alzheimer-kórhoz hasonlítanak ).

A myxedema a gyermekeknél (csecsemőmirigy-myedema) a születés után jelentkezik, és lassú fejlődés és növekedés következtében megjelenik a gyermekkorban. Ezenkívül a bőr viaszos puffadása is előfordulhat, ami a baba ajkait és orrát megduzzad. Ezt az állapotot az úgynevezett csecsemőgyulladásnak is nevezik.

Komplikációk és következmények

A Myxedema, amely önmagában a hipotireózis bonyolult formája, komoly szövődményekhez vezet.

A szívkoszorúér-betegség, a szív- és érrendszeri elégtelenség, a pszichózis, az osteoporosis, valamint a fertőzések sebezhetőségének fokozása. Nőknél a myxedema tele van meddőséggel, vetélésekkel, halvaszületésekkel vagy születésképtelen gyermek születésével.

Ritka, de a legsúlyosabb, életveszélyes következményekkel jár ez az állapot felnőtteknél myxedema vagy hypothyroid kóma (kód E03.5 BNO-10) - a teljes eszméletvesztés, hipoxia, hiperkapnia, hipoventillációra a vérnyomásesés és a hipotermia. A myxedema kómával rendelkező szívmegállás miatti halálozási arány legalább 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostics myxedema

Az endokrinológusok által végzett myedema diagnosztizálása átfogó vizsgálaton alapul, beleértve a beteg vizsgálatát és a laboratóriumi vérvizsgálatokat:

• a T4, T3 és a TTG hormonszintje;
• thyreoglobulin;
• a TSH-receptor antitestek;
• a glükózszint, a kreatin-kináz és a prolaktin szintje .

Ez vonatkozik műszeres diagnosztika: ultrahang, szcintigráfia és a mágneses rezonancia a pajzsmirigy, mellkasi röntgent (leképezésére pleurális és perikardiális folyadékgyülem). Ha másodlagos hipotireózist gyanítasz, akkor szükséged van egy agyi MRI-re.

[31], [32], [33], [34], [35]

Megkülönböztető diagnózis

Ennek a betegségnek a differenciáldiagnózisa rendkívül fontos - annak érdekében, hogy megkülönböztesse az egyéb rendellenességektől: a mellékvesék, a máj vagy a vesék elégtelensége; az agyvérzés, a szepszis vagy az antidiuretikus hormon (ADH) nem megfelelő kiválasztásának szindróma .

Kezelés myxedema

Mint a hipotireózis esetében, a myxedema kezelést hormonpótló terápiával végezzük (a legtöbb beteg számára - egész életen át).

A myxedema gyógyszerekkel együtt:

• A levotiroxin-nátrium (kereskedelmi nevek más - L-tiroxin, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - adagolási az orvos határozza meg alapján az elemzések eredményei a pajzsmirigyhormonok szintjét;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - 50-200 mg napi dózis (az adagot testtömeg alapján számolják);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Ezek a gyógyszerek a megfelelő adagokban kerülnek be, ami segít a patológia progressziójának megállításában.

A tünetek enyhítésére, különösen pajzsmirigy dermopathiaként (pretibial mixödéma), lokális kortikoszteroidok használják a kenőcsök, krémek és gélek - alatt okkluzív kötés (több hétig). A léziókban a hyaluronidáz is bevezetésre kerül, amely a glikozaminoglikánok lerakódásait a bőrön és a bőr alatti szöveteken lebontja. Ajánlott a kompressziós kötöttáru viselése a lábak duzzadásának csökkentése érdekében.

Alternatív kezelés

Az endokrinológusok a hipotireózis és a myxedema problémáinak népi kezelését tekintik. Valójában a miksedemmel kapcsolatos állapot nem alkalmas öngyógyító kísérletekre.

De egyes betegeket gyógynövényekkel kezelnek, mint például a gentian sárga (infúzió a gyökerekből); Marena szív alakú (a rizóma csengése csökkenti a duzzanatot); Echinacea (ajánlott Graves-betegségre és Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladásra); A Lycopus (zyuznik) európai; A kabát fehér. A testre adaptogén hatással bíró Eleuterococcusnak ajánlott a pajzsmirigy összes kórtörténetét bevenni, bár nem tartalmaz konkrét terápiás hatást.

Használat előtt ezek a gyógynövények, akkor forduljon egy endokrinológus, mert azok alkalmazása hasznos nem mindenkinek, és csak súlyosbíthatja az állapotát. Például, barna algák ( Ascophyllum  nodosum ), tartalmazó jódot, nem helyettesítik a hormonok beadására a pajzsmirigy, hanem abban az esetben, kisebb zavarok a pajzsmirigy (amely myxedema nem igaz) tudnak szintézisét stimulálják az endogén pajzsmirigy-hormon. Ne feledje, hogy az algák ellenjavalltok a hyperthyreosisban, a terhes nőkben és a szoptató nőkben.

További információ az anyagban -  Pajzsmirigybetegségek kezelése alternatív módszerekkel

A homeopátia egy gyógyszer Lymphomyosot - egy többkomponensű alkoholtartalmú cseppeket ajánl, amelyeket naponta háromszor cseppenként kell bevinni, hogy javuljon a nyirok kiáramlása a lábakon.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Megelőzés

A legmegfelelőbb módja annak, hogy megbirkózzunk minden rendellenességgel, megakadályozzuk, hogy előfordulhasson, de a probléma az, hogy nincs egyértelmű módja annak, hogy megakadályozzuk a hypothyreosis átmenetet a myxedema állapotába. Ezért a hypothyreosisban szenvedő betegeknek rendszeresen meg kell látogatni orvosukat, hogy vérvizsgálatot végezzenek, és gondoskodjanak arról, hogy a helyettesítő gyógyszer adagja megfelelő legyen, és a betegség ne fejlődjön.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Előrejelzés

Ha a hipotireózist nem kezelik, az endokrinológusok prognózisa csalódást okoz: a betegség késői szakaszában kialakul a myxedema, amely akut tüneteket okozhat és halálos következményekkel járhat.

Azonban - ha a pajzsmirigyhormon szintje helyesen szabályozott - a myxedema tüneteinek intenzitása csökkenthető, és egyes tünetek teljesen gyógyulnak.

[48], [49], [50], [51], [52]