A középfül koleszteatoma

Leggyakrabban a koleszteatomát az epidermoid ciszta egyik típusaként definiálják, amely a középfülben és a koponya temporális csontjának mastoid folyamatában lokalizálódik. Tehát szövettanilag nem daganat. Az ICD-10 szerint a középfül ezen kóros képződésének kódja H71.

Járványtan

Az Európai Otológiai és Neurootológiai Akadémia (EAONO) szakértői szerint világszerte a krónikus gyulladásos fülbetegségben szenvedő több mint 20 millió ember közül a betegek 25% -ának van koleszteatoma. [1]

A szerzett koleszteatóma prevalenciáját 95-98% -ra becsülik; a veleszületettek aránya az esetek 2-5% -át teszi ki.

Statisztika ennek a képződésnek a középfülben történő éves észleléséről: 100 ezer gyermek esetében - átlagosan három és kilenc eset ugyanannyi felnőtt esetében. Az Egyesült Államokban egy tanulmány 100 000 emberenként hat koleszteatómáról számolt be. A megszerzett koleszteatómával diagnosztizált gyermekek átlagos életkora 9,7 év volt. A megszerzett koleszteatómák körülbelül 1,4-szer nagyobb valószínűséggel fordulnak elő férfiaknál, mint nőknél. Egy brit tanulmány kimutatta a kolesteatoma növekvő előfordulását a társadalmi-gazdasági szempontból hátrányos helyzetű területeken, ami arra utal, hogy az alacsony jövedelmű betegek körében magasabb a szerzett kolesteatoma előfordulása, bár további kutatásokra van szükség ezen a területen. [2]

Okoz koleszteatómák

Eredetük szerint a koleszteatómákat primer (veleszületett), másodlagos (szerzett, bármely életkorban kialakult) és idiopátiás (amikor a pontos etiológiát nem lehet meghatározni). [3]

A szakértők megnevezik e patológia leggyakoribb másodlagos formájának olyan fő okait, mint  a  gyulladásos, traumás vagy iatrogén etiológia dobhártyájának perforációja; exudatív középfülgyulladás  és gennyes középfülgyulladás, pontosabban  krónikus gennyes középfülgyulladás .

Az etiológiai tényezők közül a középfül gennyes gyulladását is megkülönböztetik, amely az erythematosus (epithympan-antral) régióban alakul ki - epestmpanitis cholesteatomával.

A koleszteatóma gyakran a hallócső (Eustachianus) problémáinak eredménye  : funkciójának megsértése gyulladás - tubo -  otitis  vagy a középfül és az orrmelléküregek fertőzései miatt.

A cholesteatoma veleszületett formája meglehetősen ritka diagnózis. Az ép dobhártya (membrana tympani) elsődleges cisztás képződése általában gyengén kifeszített részében (pars flaccida) képződik, de előfordulhat a középfülben (a dobüreg cochleáris folyamata közelében vagy az Eustachianus cső közelében)., valamint a koponya szomszédos csontjaiban. [4]

A gyermek veleszületett cholesteatoma egy heteroplasztikus epidermoid képződés, amely az intrauterin fejlődés során keletkezik. A gyermekek és serdülők esetében az esetek több mint felében kiderül egy ilyen oktatás, amikor halláskárosodás miatt fordulnak otolaryngológushoz.

Kockázati tényezők

A fülgyógyászatban a kolesteatoma kialakulásának kockázati tényezői általában a középfül gyakori akut fertőző és krónikus betegségével társulnak  ; a dobhártya perforációja és egyéb  károsodása ; a hallócsövek átjárhatóságának megsértése (gyakran krónikus nasopharyngitis, allergiás rhinitis vagy megnagyobbodott adenoidok kórtörténetében); néhány otológiai eljárás (például a középfül elvezetése timpanosztómiás csövekkel). [5]

Ennek a patológiának a kialakulása fokozódik a fül anomáliás gyermekeknél  , amelyek Treacher Collins, Cruson, Goldenhar veleszületett szindrómáiban figyelhetők meg, és Down-szindrómában, Jessner-Cole-szindrómában és  szájpadhasadékban is előfordulnak .

Pathogenezis

Megjelenésében a koleszteatómák egy ovális alakú fehéres-gyöngyház alakú elasztikus formáció - vékony falú ciszta, amely rétegezett viaszos vagy kazeusos keratin-töredékeket tartalmaz (az orvosok keratin-törmeléknek nevezik). A veleszületett cholesteatoma belsejében pedig szövettanilag exodermális eredetű rétegzett laphám hám keratinizált sejtjei találhatók. [6]

Ennek a formációnak a klinikáját, etiológiáját és patogenezisét feltárva a fülgyógyászok és az otoneurológusok a koleszteatóma kialakulásának különböző elméleteit vetették fel. 

A legmeggyőzőbb változat szerint a veleszületett cholesteatoma kialakulásának mechanizmusa a dorzális ideghéj mesenchymájában lévő sejtek rendellenes mozgásának köszönhető a garatívek kialakulása és a középfül rudimentuma során az embriogenezis során vagy a a fülcsatorna és a magzat dobhártyája a korai terhesség alatt. Egy másik hipotézis azt sugallja, hogy az amnion extraembrionális ektójának és mezodermájának sejtjei behatolnak a középfülbe. [7]

A megszerzett koleszteatom megjelenését magyarázó elméletek egyike a középfül nyálkahártyájának epitéliumának fokozott keratinizációját idézi elő gyulladásos reakcióval, amely ciklooxigenáz-2, interleukinek, vaszkuláris endoteliális növekedési faktorok és epidermális növekedés felszabadulásához vezet, amelyek stimulálják a a hám keratinocitáinak szaporodása. Ezenkívül a kutatók azt találták, hogy a kolesteatoma kialakulása során a középfül hallócsontjainak vagy a mastoid folyamat csontjának osteoclastic reszorpciója prosztaglandinok, kollagenolitikus és lizoszomális enzimek hatására következik be, amelyeket kötőszintézis (granuláció) szintetizál. A csontszerkezetek közelében kialakult szövet.

Egy másik elmélet szerint az Eustachianus cső diszfunkciója esetén a középfül negatív nyomása behúzza a dobhártyát (a hallócsontok felé), hogy egy redőt (úgynevezett visszahúzási zsebet) képezzen, amely a keratinizált laphám leválasztott sejtjeivel töltődik meg. és cisztává alakul.

Egy másik elmélet azt sugallja, hogy amikor a dobhártya perforálódik, a külső hallójáratot burkoló pikkelyes hám terjed (vándorol) a középfül üregébe, vagyis a membránhiba szélei mentén nő.

Tünetek koleszteatómák

Amint azt a klinikai gyakorlat mutatja, a koleszteatómák, különösen a veleszületettek, sokáig látensek lehetnek, és a kialakuló tünetek általában csak egy fülre vonatkoznak.

A megszerzett koleszteatóma esetében az első jelek állandó vagy időszakos otorrhea - vizes váladék a fülből, amely fertőzés jelenlétében gennyes (kellemetlen szagú), néha véres lehet. Előrehaladott középfülgyulladás esetén fülfájás lehet. [8]

A cisztás képződés növekedésével a betegek panaszainak listája kibővül és a következőket tartalmazza:

• kényelmetlenség és nyomás érzése az egyik fülben;
• fülzúgás (állandó zaj vagy csengés a fülben);
• fejfájás;
• szédülés;
• fájdalom a fülben vagy a fül mögött;
• egyoldalú hypoacusia (halláskárosodás);
• izomgyengeség az arc egyik oldalán (ritka esetekben)

A tünetek súlyossága azonban változó, és néhány betegnek csak enyhe kellemetlenségei lehetnek a fülben.

Az összes felsorolt tünet mellett a cerebellopontin szögének cholesteatoma esetén, amely jelentős méretet ért el, az arcizmok akaratlan összehúzódása és az arcideg progresszív  bénulása következik be .

Forms

Vannak koleszteatóma típusok és kialakulásuk helye. A külső fül koleszteatómáját ritkán diagnosztizálják, de átterjedhet a dobhártyára, a középfülre vagy az mastoid folyamatra, károsíthatja a temporális csontban elhelyezkedő arcidegcsatornát is (os temporale).

A külső hallójárat koleszteatoma a külső hallójárat csontos részének (meatus acusticus externus) falában lévő csont sérült kérgének területén lévő cisztás tömeg.

A középfül cholesteatoma vagy a dobüreg cholesteatoma (amely a középfül közepén helyezkedik el - a dobhártya és a belső fül között) a legtöbb esetben a krónikus középfülgyulladás szövődménye.

A temporális csont veleszületett kolesteatoma a mastoid folyamatában (processus mastoideus) vagy a vele összeolvadt vékony dobpanelen (pars tympanica) fordul elő, amely korlátozza a külső hallójáratot és a hallónyílást. Ha cisztás képződés alakul ki a koponya időbeli csontjának folyamata alatt, amely az aurikulum mögött helyezkedik el és légüregekkel rendelkezik, akkor a mastoid cholesteatomát diagnosztizálják.

A dobhártyával rendelkező középfül üreg az időbeli csont petrous (petrous) részében található, amelyet háromszög alakja miatt piramisnak neveztek. Elülső felületének része a dobüreg felső fala (teteje). És itt képződhet az időbeli csontpiramis koleszteatoma, vagyis annak köves része (pars petrosa). Az időbeli csontpiramis csúcsának koleszteatoma azt jelenti, hogy lokalizálódik a piramis felfelé néző elülső felületén, ahol az Eustachianus-cső félcsatornája található.

A középfül dobhártyájának felső fala elválasztja a koponyaüregtől, és ha a középfülben vagy a temporális csont piramisában képződött koleszteatóma átterjed az agyba - a középső agyfossa elytráján keresztül - agyi cholesteatoma figyelhető meg, amelyet a szakértők az otogén intracranialis szövődményeknek tulajdonítanak.

A cerebellopontin szög cholesteatoma egy veleszületett képződés, amely lassan növekszik az agyi szár, a kisagy és a temporális csont hátsó felülete között a cerebrospinalis folyadékkal megtöltött térben.

A szakemberek meghatározzák a középfül cholesteatoma stádiumát: cholesteatoma pars flaccida (a dobhártya lazán kifeszített része), a feszített rész cholesteatoma (pars tensa); veleszületett és másodlagos kolesteatoma (a dobhártya perforációjával).

Az I. Szakaszban a kolesteatoma egy helyen lokalizálódik; a II. Szakaszban két vagy több szerkezet befolyásolható; a III. Szakaszban extracranialis szövődmények vannak; A IV. Stádiumot az oktatás intrakraniális terjedésével határozzák meg. [9]

Komplikációk és következmények

A cholesteatoma agresszív növekedése - beleértve a veleszületettet is - veszélyes következményeket és szövődményeket okozhat:

• megsemmisítése a lánc a hallás ossicles a  hallássérült  (vezetőképes vagy kevert halláscsökkenés);
• a külső hallójárat csontos részének falának megsemmisítése és a dobüreg falainak eróziója;
• a gyulladásos folyamat kialakulása és terjedése a környező területekre, beleértve a belső fület is (labirintus). A kolesteatoma labirintusba való behatolása miatt gyulladása (labyrinthitis), valamint a belső fül fistulája (fistula) is előfordulhat.
• A tömeg fülön kívüli terjedése a következőket eredményezheti:
• a temporális csont mastoid folyamatának antrumjának (barlangjának) elzáródása, amely gyulladással teli -  mastoiditis ;
• az agy dura mater kavernus sinusának trombózisa;
• a gennyes agyhártyagyulladás kialakulása;
• koponyaűri (epidurális vagy subduralis) tályog;
• agyi tályog .

Diagnostics koleszteatómák

A kolesteatoma klinikai diagnózisát a fül alapos vizsgálata során végzik  .

Ehhez instrumentális diagnosztikát használnak:

• otoszkópia  és otomikroszkópia;
• a fül és az időbeli csont röntgenfelvétele ;
• timpanometria .

A  hallásvizsgálat  (a hallásvizsgálat vagy impedancia vizsgálat ) végezzük.

A koleszteatóma kimutatásához vagy vizuális megerősítéséhez számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás szükséges. Kolesteatoma gyanúja esetén minden betegnek diffúzióval súlyozott MRI-t kell átesnie. Az MRI koleszteatoma (T2-súlyozott képeken a frontális és axiális síkban) hiperintenzív (világos) területnek tűnik.

A CT-n lévő középfül cholesteatoma a homogén lágy szövetek (alacsony sűrűségű) élesen körülhatárolt felhalmozódásaként jelenik meg a középfül üregében, de a számítógépes tomográfia alacsony specifitása miatt szinte lehetetlen megkülönböztetni a granulálástól a csontszerkezeteket körülvevő szövet. A CT azonban megmutatja az összes csontelváltozást, beleértve a hallócsontok hibáit és a temporális csont erózióját is, ezért erre a vizsgálatra szükség van ennek a képződésnek a eltávolítására irányuló művelet megtervezéséhez.

Nehéz megkülönböztetni a veleszületett cholesteatomát a megszerzett cholesteatomától, ezért a diagnózis elsősorban a kórtörténetet és a klinikai tüneteket veszi figyelembe.

Megkülönböztető diagnózis

Nagy jelentőségű a koleszteatoma, a külső hallójárat keratosisával és eróziós daganatos megbetegedéseivel, a középfül ateróma és adenoma, eozinofil granuloma, oto és timpanoszklerózis, a dobüreg glomangioma, az ektopiás meningioma, a pikkelysmr.

Kezelés koleszteatómák

A gyulladás elnyomására másodlagos kolesteatoma esetén a kezelés magában foglalja a fültisztítást, az antibiotikumokat és a fülcseppeket. Minden részlet a kiadványokban:

• Antibiotikumok középfülgyulladásra
• Cseppek középfülgyulladásra
• Krónikus suppuratív otitis media kezelése kórházban és otthon
• Fizioterápia középfülgyulladásra

Nincs olyan gyógyszer, amely eltávolíthatja ezt a képződményt, ezért az egyetlen módja a műtéti kezelés, amelynek taktikáját a betegség stádiuma határozza meg a műtét idején.

Általában a mastoidectomia segítségével (a temporális csont mastoid folyamatának légsejtjeinek megnyitása) eltávolítják a kolesteatomát. A standardizált mikrosebészeti eljárás a fal alatti mastoidectomia (gyermekeknél ellenjavallt) - módosított radikális mastoidectomia a külső hallójárat csontos falának eltávolításával (a dobhártya rekonstrukcióját is megköveteli). Egy másik technika a mastoidectomia a csatorna falán, amely során a mastoid folyamat összes pneumatizált részét eltávolítják, miközben megőrzik a hallójárat hátsó falát. [10]

Ugyanakkor a sebészek végezhetnek timpanoplasztikát - a dobhártya helyreállítását (a fül másik részének porcjai vagy izomszövete).

A cholesteatoma eltávolítására irányuló művelet vizsgálata a fül és a temporális csont röntgenfelvételéből, CT-jéből, EKG-ból áll. Szükség van a vérvizsgálatok átadására is (általános, biokémiai, koagulációs célokra).

Mennyi ideig tart a kolesteatoma eltávolítása? Az ilyen érzéstelenítéssel végzett általános műtét átlagos időtartama két-három óra.

A posztoperatív időszakban (több hétig) a betegeknek nem szabad eltávolítaniuk a kötést (az orvos engedélyéig); ajánlott emelt fejjel aludni (ez csökkenti a duzzanatot és javítja a váladék kiürülését a fülüregből); kerülje a vizet az operált fülbe, a testmozgást és a repülést. [11]

Gyakran a sikeresen elvégzett műtét sem képes megakadályozni a kolesteatoma megismétlődését, amely az esetek 15-18% -ában fordul elő felnőtteknél és 27-35% -ban gyermekeknél.

Ezt figyelembe véve a műtét után 6-12 hónappal a cholesteatoma eltávolítását követően - műtéttel vagy MRI segítségével - felülvizsgálatot végeznek. Egyes jelentések szerint az esetek csaknem 5% -ában szükség van egy második műveletre. [12]

Megelőzés

Lehetetlen megakadályozni a veleszületett koleszteatóma kialakulását, a középfül másodlagos epidermoid képződésének megelőzése pedig a gyulladásos betegségeinek időben történő felismerése és kezelése.

Előrejelzés

Általánosságban elmondható, hogy a cholesteatoma prognózisa annak helyétől, etológiájától, fejlődési szakaszától és a beteg életkorától függ.

Szinte mindig eltávolítható ez a képződmény, de ellenőrizetlen növekedése komoly problémákat okozhat, elsősorban a hallással.

Arra a kérdésre, hogy a fogyatékosságot koleszteatomával adják-e, a szakértők a következőképpen válaszolnak. Ez a diagnózis nem szerepel a fogyatékosság nyilvántartásba vételének jogát biztosító listában, de van hallássérülés, ideértve a harmadik fokú hypoacusiat is, feltéve, hogy hallókészülékkel történő kompenzálása nem elegendő a teljes körű szakmai tevékenységhez.