^

Egészség

A
A
A

A középfül koleszteatoma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Leggyakrabban a koleszteatomát az epidermoid ciszta egyik típusaként definiálják, amely a középfülben és a koponya temporális csontjának mastoid folyamatában lokalizálódik. Tehát szövettanilag nem daganat. Az ICD-10 szerint a középfül ezen kóros képződésének kódja H71.

Járványtan

Az Európai Otológiai és Neurootológiai Akadémia (EAONO) szakértői szerint világszerte a krónikus gyulladásos fülbetegségben szenvedő több mint 20 millió ember közül a betegek 25% -ának van koleszteatoma. [1]

A szerzett koleszteatóma prevalenciáját 95-98% -ra becsülik; a veleszületettek aránya az esetek 2-5% -át teszi ki.

Statisztika ennek a képződésnek a középfülben történő éves észleléséről: 100 ezer gyermek esetében - átlagosan három és kilenc eset ugyanannyi felnőtt esetében. Az Egyesült Államokban egy tanulmány 100 000 emberenként hat koleszteatómáról számolt be. A megszerzett koleszteatómával diagnosztizált gyermekek átlagos életkora 9,7 év volt. A megszerzett koleszteatómák körülbelül 1,4-szer nagyobb valószínűséggel fordulnak elő férfiaknál, mint nőknél. Egy brit tanulmány kimutatta a kolesteatoma növekvő előfordulását a társadalmi-gazdasági szempontból hátrányos helyzetű területeken, ami arra utal, hogy az alacsony jövedelmű betegek körében magasabb a szerzett kolesteatoma előfordulása, bár további kutatásokra van szükség ezen a területen. [2]

Okoz koleszteatómák

Eredetük szerint a koleszteatómákat primer (veleszületett), másodlagos (szerzett, bármely életkorban kialakult) és idiopátiás (amikor a pontos etiológiát nem lehet meghatározni). [3]

A szakértők megnevezik e patológia leggyakoribb másodlagos formájának olyan fő okait, mint  a  gyulladásos, traumás vagy iatrogén etiológia dobhártyájának perforációja; exudatív középfülgyulladás  és gennyes középfülgyulladás, pontosabban  krónikus gennyes középfülgyulladás .

Az etiológiai tényezők közül a középfül gennyes gyulladását is megkülönböztetik, amely az erythematosus (epithympan-antral) régióban alakul ki - epestmpanitis cholesteatomával.

A koleszteatóma gyakran a hallócső (Eustachianus) problémáinak eredménye  : funkciójának megsértése gyulladás - tubo -  otitis  vagy a középfül és az orrmelléküregek fertőzései miatt.

A cholesteatoma veleszületett formája meglehetősen ritka diagnózis. Az ép dobhártya (membrana tympani) elsődleges cisztás képződése általában gyengén kifeszített részében (pars flaccida) képződik, de előfordulhat a középfülben (a dobüreg cochleáris folyamata közelében vagy az Eustachianus cső közelében)., valamint a koponya szomszédos csontjaiban. [4]

A gyermek veleszületett cholesteatoma egy heteroplasztikus epidermoid képződés, amely az intrauterin fejlődés során keletkezik. A gyermekek és serdülők esetében az esetek több mint felében kiderül egy ilyen oktatás, amikor halláskárosodás miatt fordulnak otolaryngológushoz.

Kockázati tényezők

A fülgyógyászatban a kolesteatoma kialakulásának kockázati tényezői általában a középfül gyakori akut fertőző és krónikus betegségével társulnak  ; a dobhártya perforációja és egyéb  károsodása ; a hallócsövek átjárhatóságának megsértése (gyakran krónikus nasopharyngitis, allergiás rhinitis vagy megnagyobbodott adenoidok kórtörténetében); néhány otológiai eljárás (például a középfül elvezetése timpanosztómiás csövekkel). [5]

Ennek a patológiának a kialakulása fokozódik a fül anomáliás gyermekeknél  , amelyek Treacher Collins, Cruson, Goldenhar veleszületett szindrómáiban figyelhetők meg, és Down-szindrómában, Jessner-Cole-szindrómában és  szájpadhasadékban is előfordulnak .

Pathogenezis

Megjelenésében a koleszteatómák egy ovális alakú fehéres-gyöngyház alakú elasztikus formáció - vékony falú ciszta, amely rétegezett viaszos vagy kazeusos keratin-töredékeket tartalmaz (az orvosok keratin-törmeléknek nevezik). A veleszületett cholesteatoma belsejében pedig szövettanilag exodermális eredetű rétegzett laphám hám keratinizált sejtjei találhatók. [6]

Ennek a formációnak a klinikáját, etiológiáját és patogenezisét feltárva a fülgyógyászok és az otoneurológusok a koleszteatóma kialakulásának különböző elméleteit vetették fel. 

A legmeggyőzőbb változat szerint a veleszületett cholesteatoma kialakulásának mechanizmusa a dorzális ideghéj mesenchymájában lévő sejtek rendellenes mozgásának köszönhető a garatívek kialakulása és a középfül rudimentuma során az embriogenezis során vagy a a fülcsatorna és a magzat dobhártyája a korai terhesség alatt. Egy másik hipotézis azt sugallja, hogy az amnion extraembrionális ektójának és mezodermájának sejtjei behatolnak a középfülbe. [7]

A megszerzett koleszteatom megjelenését magyarázó elméletek egyike a középfül nyálkahártyájának epitéliumának fokozott keratinizációját idézi elő gyulladásos reakcióval, amely ciklooxigenáz-2, interleukinek, vaszkuláris endoteliális növekedési faktorok és epidermális növekedés felszabadulásához vezet, amelyek stimulálják a a hám keratinocitáinak szaporodása. Ezenkívül a kutatók azt találták, hogy a kolesteatoma kialakulása során a középfül hallócsontjainak vagy a mastoid folyamat csontjának osteoclastic reszorpciója prosztaglandinok, kollagenolitikus és lizoszomális enzimek hatására következik be, amelyeket kötőszintézis (granuláció) szintetizál. A csontszerkezetek közelében kialakult szövet.

Egy másik elmélet szerint az Eustachianus cső diszfunkciója esetén a középfül negatív nyomása behúzza a dobhártyát (a hallócsontok felé), hogy egy redőt (úgynevezett visszahúzási zsebet) képezzen, amely a keratinizált laphám leválasztott sejtjeivel töltődik meg. és cisztává alakul.

Egy másik elmélet azt sugallja, hogy amikor a dobhártya perforálódik, a külső hallójáratot burkoló pikkelyes hám terjed (vándorol) a középfül üregébe, vagyis a membránhiba szélei mentén nő.

Tünetek koleszteatómák

Amint azt a klinikai gyakorlat mutatja, a koleszteatómák, különösen a veleszületettek, sokáig látensek lehetnek, és a kialakuló tünetek általában csak egy fülre vonatkoznak.

A megszerzett koleszteatóma esetében az első jelek állandó vagy időszakos otorrhea - vizes váladék a fülből, amely fertőzés jelenlétében gennyes (kellemetlen szagú), néha véres lehet. Előrehaladott középfülgyulladás esetén fülfájás lehet. [8]

A cisztás képződés növekedésével a betegek panaszainak listája kibővül és a következőket tartalmazza:

  • kényelmetlenség és nyomás érzése az egyik fülben;
  • fülzúgás (állandó zaj vagy csengés a fülben);
  • fejfájás;
  • szédülés;
  • fájdalom a fülben vagy a fül mögött;
  • egyoldalú hypoacusia (halláskárosodás);
  • izomgyengeség az arc egyik oldalán (ritka esetekben)

A tünetek súlyossága azonban változó, és néhány betegnek csak enyhe kellemetlenségei lehetnek a fülben.

Az összes felsorolt tünet mellett a cerebellopontin szögének cholesteatoma esetén, amely jelentős méretet ért el, az arcizmok akaratlan összehúzódása és az arcideg progresszív  bénulása következik be .

Forms

Vannak koleszteatóma típusok és kialakulásuk helye. A külső fül koleszteatómáját ritkán diagnosztizálják, de átterjedhet a dobhártyára, a középfülre vagy az mastoid folyamatra, károsíthatja a temporális csontban elhelyezkedő arcidegcsatornát is (os temporale).

A külső hallójárat koleszteatoma a külső hallójárat csontos részének (meatus acusticus externus) falában lévő csont sérült kérgének területén lévő cisztás tömeg.

A középfül cholesteatoma vagy a dobüreg cholesteatoma (amely a középfül közepén helyezkedik el - a dobhártya és a belső fül között) a legtöbb esetben a krónikus középfülgyulladás szövődménye.

A temporális csont veleszületett kolesteatoma a mastoid folyamatában (processus mastoideus) vagy a vele összeolvadt vékony dobpanelen (pars tympanica) fordul elő, amely korlátozza a külső hallójáratot és a hallónyílást. Ha cisztás képződés alakul ki a koponya időbeli csontjának folyamata alatt, amely az aurikulum mögött helyezkedik el és légüregekkel rendelkezik, akkor a mastoid cholesteatomát diagnosztizálják.

A dobhártyával rendelkező középfül üreg az időbeli csont petrous (petrous) részében található, amelyet háromszög alakja miatt piramisnak neveztek. Elülső felületének része a dobüreg felső fala (teteje). És itt képződhet az időbeli csontpiramis koleszteatoma, vagyis annak köves része (pars petrosa). Az időbeli csontpiramis csúcsának koleszteatoma azt jelenti, hogy lokalizálódik a piramis felfelé néző elülső felületén, ahol az Eustachianus-cső félcsatornája található.

A középfül dobhártyájának felső fala elválasztja a koponyaüregtől, és ha a középfülben vagy a temporális csont piramisában képződött koleszteatóma átterjed az agyba - a középső agyfossa elytráján keresztül - agyi cholesteatoma figyelhető meg, amelyet a szakértők az otogén intracranialis szövődményeknek tulajdonítanak.

A cerebellopontin szög cholesteatoma egy veleszületett képződés, amely lassan növekszik az agyi szár, a kisagy és a temporális csont hátsó felülete között a cerebrospinalis folyadékkal megtöltött térben.

A szakemberek meghatározzák a középfül cholesteatoma stádiumát: cholesteatoma pars flaccida (a dobhártya lazán kifeszített része), a feszített rész cholesteatoma (pars tensa); veleszületett és másodlagos kolesteatoma (a dobhártya perforációjával).

Az I. Szakaszban a kolesteatoma egy helyen lokalizálódik; a II. Szakaszban két vagy több szerkezet befolyásolható; a III. Szakaszban extracranialis szövődmények vannak; A IV. Stádiumot az oktatás intrakraniális terjedésével határozzák meg. [9]

Komplikációk és következmények

A cholesteatoma agresszív növekedése - beleértve a veleszületettet is - veszélyes következményeket és szövődményeket okozhat:

  • megsemmisítése a lánc a hallás ossicles a  hallássérült  (vezetőképes vagy kevert halláscsökkenés);
  • a külső hallójárat csontos részének falának megsemmisítése és a dobüreg falainak eróziója;
  • a gyulladásos folyamat kialakulása és terjedése a környező területekre, beleértve a belső fület is (labirintus). A kolesteatoma labirintusba való behatolása miatt gyulladása (labyrinthitis), valamint a belső fül fistulája (fistula) is előfordulhat.
  • A tömeg fülön kívüli terjedése a következőket eredményezheti:
  • a temporális csont mastoid folyamatának antrumjának (barlangjának) elzáródása, amely gyulladással teli -  mastoiditis ;
  • az agy dura mater kavernus sinusának trombózisa;
  • a gennyes agyhártyagyulladás kialakulása;
  • koponyaűri (epidurális vagy subduralis) tályog;
  • agyi tályog .

Diagnostics koleszteatómák

A kolesteatoma klinikai diagnózisát a fül alapos vizsgálata során végzik  .

Ehhez instrumentális diagnosztikát használnak:

hallásvizsgálat  (a hallásvizsgálat vagy impedancia vizsgálat ) végezzük.

A koleszteatóma kimutatásához vagy vizuális megerősítéséhez számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás szükséges. Kolesteatoma gyanúja esetén minden betegnek diffúzióval súlyozott MRI-t kell átesnie. Az MRI koleszteatoma (T2-súlyozott képeken a frontális és axiális síkban) hiperintenzív (világos) területnek tűnik.

A CT-n lévő középfül cholesteatoma a homogén lágy szövetek (alacsony sűrűségű) élesen körülhatárolt felhalmozódásaként jelenik meg a középfül üregében, de a számítógépes tomográfia alacsony specifitása miatt szinte lehetetlen megkülönböztetni a granulálástól a csontszerkezeteket körülvevő szövet. A CT azonban megmutatja az összes csontelváltozást, beleértve a hallócsontok hibáit és a temporális csont erózióját is, ezért erre a vizsgálatra szükség van ennek a képződésnek a eltávolítására irányuló művelet megtervezéséhez.

Nehéz megkülönböztetni a veleszületett cholesteatomát a megszerzett cholesteatomától, ezért a diagnózis elsősorban a kórtörténetet és a klinikai tüneteket veszi figyelembe.

Megkülönböztető diagnózis

Nagy jelentőségű a koleszteatoma, a külső hallójárat keratosisával és eróziós daganatos megbetegedéseivel, a középfül ateróma és adenoma, eozinofil granuloma, oto és timpanoszklerózis, a dobüreg glomangioma, az ektopiás meningioma, a pikkelysmr.

Ki kapcsolódni?

Kezelés koleszteatómák

A gyulladás elnyomására másodlagos kolesteatoma esetén a kezelés magában foglalja a fültisztítást, az antibiotikumokat és a fülcseppeket. Minden részlet a kiadványokban:

Nincs olyan gyógyszer, amely eltávolíthatja ezt a képződményt, ezért az egyetlen módja a műtéti kezelés, amelynek taktikáját a betegség stádiuma határozza meg a műtét idején.

Általában a mastoidectomia segítségével (a temporális csont mastoid folyamatának légsejtjeinek megnyitása) eltávolítják a kolesteatomát. A standardizált mikrosebészeti eljárás a fal alatti mastoidectomia (gyermekeknél ellenjavallt) - módosított radikális mastoidectomia a külső hallójárat csontos falának eltávolításával (a dobhártya rekonstrukcióját is megköveteli). Egy másik technika a mastoidectomia a csatorna falán, amely során a mastoid folyamat összes pneumatizált részét eltávolítják, miközben megőrzik a hallójárat hátsó falát. [10]

Ugyanakkor a sebészek végezhetnek timpanoplasztikát - a dobhártya helyreállítását (a fül másik részének porcjai vagy izomszövete).

A cholesteatoma eltávolítására irányuló művelet vizsgálata a fül és a temporális csont röntgenfelvételéből, CT-jéből, EKG-ból áll. Szükség van a vérvizsgálatok átadására is (általános, biokémiai, koagulációs célokra).

Mennyi ideig tart a kolesteatoma eltávolítása? Az ilyen érzéstelenítéssel végzett általános műtét átlagos időtartama két-három óra.

A posztoperatív időszakban (több hétig) a betegeknek nem szabad eltávolítaniuk a kötést (az orvos engedélyéig); ajánlott emelt fejjel aludni (ez csökkenti a duzzanatot és javítja a váladék kiürülését a fülüregből); kerülje a vizet az operált fülbe, a testmozgást és a repülést. [11]

Gyakran a sikeresen elvégzett műtét sem képes megakadályozni a kolesteatoma megismétlődését, amely az esetek 15-18% -ában fordul elő felnőtteknél és 27-35% -ban gyermekeknél.

Ezt figyelembe véve a műtét után 6-12 hónappal a cholesteatoma eltávolítását követően - műtéttel vagy MRI segítségével - felülvizsgálatot végeznek. Egyes jelentések szerint az esetek csaknem 5% -ában szükség van egy második műveletre. [12]

Megelőzés

Lehetetlen megakadályozni a veleszületett koleszteatóma kialakulását, a középfül másodlagos epidermoid képződésének megelőzése pedig a gyulladásos betegségeinek időben történő felismerése és kezelése.

Előrejelzés

Általánosságban elmondható, hogy a cholesteatoma prognózisa annak helyétől, etológiájától, fejlődési szakaszától és a beteg életkorától függ.

Szinte mindig eltávolítható ez a képződmény, de ellenőrizetlen növekedése komoly problémákat okozhat, elsősorban a hallással.

Arra a kérdésre, hogy a fogyatékosságot koleszteatomával adják-e, a szakértők a következőképpen válaszolnak. Ez a diagnózis nem szerepel a fogyatékosság nyilvántartásba vételének jogát biztosító listában, de van hallássérülés, ideértve a harmadik fokú hypoacusiat is, feltéve, hogy hallókészülékkel történő kompenzálása nem elegendő a teljes körű szakmai tevékenységhez.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.