Késleltetett pubertás gyermekeknél

Késleltetett pubertás - nincs növekedés emlő év közötti lányok 13 éves, vagy a másodlagos nemi jellemzők tekintetében meghaladja a felső határértéket a szabvány a kor 2,5 szórások. Hogyan pubertás késleltetésére és az első havi vérzés nincs tekintettel a 15,5-16 éves lányok élet fejlődésének leállítása a másodlagos nemi jellegek több mint 18 hónap, a késés menarche 5 vagy több év után időszerű kezdetét a növekedés a tejmirigyek. Meg kell jegyezni, hogy a szexuális embriológia (pubic és axillary) megjelenése nem tekinthető a pubertás jeleinek.

ICD-10 kód

• E30.0 A pubertás késése.
• E30.9 Meghatározatlan pubertás rendellenesség.
• E45 A pubertás késése a protein-energia hiány miatt.
• Hypopituitarismus E23.0 (hypogonadismusban, izolált gonadotropin-hiány, Kallmann szindróma, panhypopituitarism, hipofízises kachexia, hipofizikális elégtelenség NOS).
• E23.1 A hypopituitarizmus gyógyszerei.
• E23.3 A hipotalamusz zavarai, amelyek máshol nem szerepelnek.
• E89.3 Az orvosi eljárások után felmerülő hipopituitarizmus.
• E89.4 Petefészek megbetegedés az orvosi eljárások után.
• N91.0 Primer amenorrhea (a menstruáció megszegése a pubertás időszakában).
• E28.3 Primer petefészekhiány (alacsony ösztrogén, stabil petefészek szindróma).
• Q50.0 Petefészek kongenitális hiánya (Turner-szindróma kivételével).
• E34.5 A herém feminizáció és az androgénrezisztencia-szindróma szindróma.
• Q56.0 Máshova nem sorolt Hermaphroditizmus (a petefészek és a testcukor szöveti összetevőit tartalmazó szexuális mirigy ovotestis).
• Q87.1 A veleszületett anomáliák szindrómái, elsősorban a törpefarktus (Russell-szindróma) által manifesztálódott.
• Q96 Turner szindróma és annak változatai.
• Q96.0 Karyotípus 45.XO.
• Q96.1 Karyotípus 46.X iso (Xq).
• Q96.0 46.X karyotípus, abnormális nemi kromoszómával, az iso (Xq) kivételével.
• Q96.3 Mozaicizmus 45.X / 46.XX vagy XY.
• Q96.4 Mozaicizmus 45, X / egy másik sejtvonal (ok), amelyek rendellenes nemi kromoszómával rendelkeznek.
• Q96.8 A Turner-szindróma egyéb változatai.
• Q97 Más nemi kromoszóma rendellenességek és női fenotípus, máshol nem osztályozva (beleértve a 46.XY karyotípusú nőt).
• Q99.0 Mozaik (kiméra) 46XX / 46XY, az igazi hermafrodit.
• Q99.1 46XX-igazi hermafrodit (bar-gonádokkal, 46XY bar-gonádokkal, tiszta gonád dysgenesis - Svayer szindróma).

Járványtan

A fehér lakosság körében a 12 éves korú lányok 2-3% -a és a lányok 0,4% -a 13 éves korában nincsenek pubertás jelei. A fő oka a késleltetett pubertás - ivarszervi elégtelenség (48,5%), legkevésbé valószínű, hogy a hipotalamusz-elégtelenség (29%), enzimes hormonok szintézisét defektus (15%), izolált agyalapi mirigy elülső elégtelenség (4%), a hipofízis daganatok (0,5% ), amelyek közül 85% a prolaktinomák. A frekvencia a nemi szervek fejlődési a kariotípus 46.XY (Svayera szindróma) 1 a 100.000 szülés lányok.

árnyékolás

Újszülöttkori szűrés esetén a szexuális kromatin meghatározása minden újszülöttben (a gyermek nemének laboratóriumi megerősítése). A növekedés dinamikájának figyelemmel kísérése olyan lányoknál szükséges, akiknek a veleszületett szindrómák jelei vannak a pubertás időbeli korrekciójához.

A kezelés a késleltetett pubertás szükséges meghatározni az éves növekedési dinamikáját a lányok, azok a pubertás, a csont korától, szinteket a gonadotropinok (LH és FSH) és ösztradiol a vénás vérben.

A késleltetett pubertás osztályozása

Jelenleg, figyelembe véve a reproduktív rendszer károsodásának mértékét, a pubertás késleltetésének három formája különböztethető meg.

Alkotmányos késedelem pubertás formában kifejezve a késedelem nagyobb emlőmirigyek, és nem az első menstruáció át szomatikusan egészséges lányok 13 éves azzal azonos fizikai lag (hossz és súly) és a biológiai (csontkor) fejlődését.

Hypogonadotrop hypogonadismus - késleltetett pubertás miatt jelentős hiány gonadotrop hormon szintézis aplázia vagy hipoplázia sérülés, örökletes vagy szórványosan előforduló funkcionális elégtelensége a hipotalamusz és a hipofízis.

A hypergonadotrop hipogonadizmus a pubertás késése, amelyet a szexuális mirigy hormonjainak veleszületett vagy szerzett hiánya okoz. A veleszületett formák a petefészkek vagy a herék dysgenezisét vagy agenesisét reprezentálják. Két formája van a petefészek dysgenesis: jellegzetes - Turner-szindróma (hazánkban Shereshevscky-Turner-szindróma), és egy „tiszta”, amikor a kariotípus 46.HH; és a herék herpes zavarának három formája: tipikus (45.XO / 46.XY), "tiszta" (Svayer szindróma) és vegyes vagy aszimmetrikus. Egy tipikus formában a betegek többszörös embriogenezis stigmát mutatnak fel, amely jellemző a Turner-szindrómára. A "tiszta formát" a szomatikus rendellenességek hiányában a szalagszerű gonádok jellemzik. Vegyes formájában belső jellemzői aszimmetria ivarmirigyek (differenciálatlan szálat az egyik oldalon és a hererák vagy - ellenkező; nincs gonád egyrészről, és a tumor, vagy a here zsinór - ellenkező). Ugyanakkor az elmúlt években a külföldi szakirodalomban egyre gyakoribb Division XY-gonadális (kivéve a Turner szindróma), hogy teljes és részleges formájának (teljes és részleges nemi szervek fejlődési). Ez a megközelítés hangsúlyozza azt a tényt, hogy a szexuális mirigyek diszgenesisének minden típusa különböző kapcsolatot mutat a szexuális differenciálódási rendellenességek ugyanazon patogenetikai mechanizmusával. Így ez a patológia egy betegségnek tekinthető, vagyis a 46, XU-gonád diszgenesis különböző változatai.

A késleltetett pubertás okai és patogenezise

Alkotmányos forma

A pubertás alkotmányos késedelme rendszerint örökletes. Ennek a szindrómának a kialakulását olyan etiológiai tényezők okozzák, amelyek a hypothalamus-hipofízis funkció késői aktiválásához és a hypothalamicus GnRH impulzus szekréciójának megszüntetéséhez vezetnek). A hatásaik patogenetikai mechanizmusa még mindig nem tisztázott. Számos tanulmányt szenteltek a hypothalamus-hipofízis funkció monoamin kontrolljának tanulmányozására késleltetett pubertás gyermekekben. A katecholamin szintje általános tendenciát mutatott: a noradrenalin és az epinefrin szintjének csökkenése és a szerotonin koncentráció emelkedése. A másik oka a feltételezett késleltetési pubertás - funkcionális hiperprolaktinémia, ami összefüggésbe hozható a csökkentését a dopaminerg hang, amely csökkenéséhez vezet a szekrécióját mind impulzus gonadotropin és a növekedési hormon.

A pubertás késése a hipogonadotrop hipogonadizmusban (központi genesis)

A hypogonadotrop hipogonadizmussal járó pubertás késleltetése a veleszületett vagy szerzett központi idegrendszeri rendellenességek következtében a gonadotropin hormon szekréciójának hiányára alapul.

A késleltetett pubertás okai és patogenezise

A késleltetett pubertás tünetei

A lányok késleltetett pubertásának főbb jelei a reproduktív rendszer szabályozás központi részének hipofunkciójának hátterében (a pubertás késleltetésének központi formája):

• a másodlagos szexuális jellemzők hiánya vagy elmaradása 13-14 évesen;
• a menstruáció hiánya 15-16 éves korban;
• a külső és a belső nemi szervek hypoplasia, valamint a növekedési retardáció.

Az ezek kombinációja jellemzőket hipoösztrogenizmus hangsúlyos hiány testsúly, csökkent látás, károsodott hőszabályozás vagy elhúzódó fejfájás egyéb megnyilvánulásai neurológiai rendellenességek jelezheti sérti a központi szabályozó mechanizmusok.

A késleltetett pubertás tünetei

A pubertás késleltetésének diagnózisa

Ismerje meg az örökletes és veleszületett szindrómák megbélyegzését, valamint a szülők és közvetlen rokonok pubertás jellegzetességeit (I. és II. Rokonsági fok). A családtörténetet a páciens rokonaival, főleg az anyával folytatott beszélgetés során kell gyűjteni. Mérje fel a méhen belüli fejlődés jellemzőit, az újszülött korát, a növekedési sebességet és a pszichoszomatikus fejlődést; ismerje meg a lány táplálkozásának életkörülményeit és jellemzőit a születéskor, a fizikai, pszichológiai és érzelmi terhelésekről; határozza meg az életkort átvitt betegségek korát és természetét, a betegségek kezelését és kezelését. Különös figyelmet kell fordítani a rokonok termékenységének és endokrin betegségének jelenlétére vonatkozó információkra. Valamint a fertőző és a szomatikus betegségek a gyermek az első életévben, központi idegrendszeri rendellenességek, traumás agysérülések, valamint jelenlétében lányok ezen állapotok és betegségek jelentősen növeli a valószínűségét a rossz prognózis helyreállítására reproduktív funkciót. A késői pubertás családi formájával rendelkező lányok többnyire az anyától és más közeli hozzátartozóiktól származó menarche-ként vannak jelen, késik és késik a szexuális pilózis vagy az apák külső nemi szervezete. A Callman-szindrómában szenvedő betegeknél tisztábbnak kell lenni a csökkent szagú vagy teljes anozmiás rokonok jelenlétében.

A pubertás késleltetésének diagnózisa

A késleltetett pubertás kezelése

• A hasüregben található diszgenetikus gonádok rosszindulatúságának megelőzése.
• A pubertás növekedésének szaporodása növekedési retardációban szenvedő betegeknél.
• A női nemi hormonok hiányának feltöltése.
• A másodlagos szexuális jellemzők fejlődésének ösztönzése és fenntartása női alak kialakulásához.
• Az osteosynthesis folyamatok aktiválása.
• A lehetséges akut és krónikus pszichológiai és szociális problémák megelőzése.
• A meddőség megelőzése és a donor tojás extrakorporális megtermékenyítésével és az embrió transzferjével történő előkészítés.

A késleltetett pubertás kezelése

Kilátás

A termékenység prognózisa a késleltetett pubertás alkotmányos formájával rendelkező betegek számára kedvező.

A hypogonadotropic hipogonadizmus, és hatástalan terápia álló egyedileg kiválasztott antihomotoxical gyógyszerek vagy hatóanyagok, amelyek javítják a CNS-funkcióra, a termékenység lehet átmenetileg visszaáll az exogén beadása analógok LH és FSH (ha szekunder hypogonadismus) és GnRH-analógok a tsirhoralnom módban (tercier hipogonadizmus).

Megelőzés

Hiányoznak olyan adatok, amelyek igazolják a lányok pubertásának késleltetését megakadályozó fejlett intézkedések létezését. Amikor a betegség központi formái, a táplálkozási hiány vagy a nem megfelelő fizikai erőfeszítés miatt, tanácsos a munkát és a pihenő rendszert megfigyelni a racionális táplálkozás hátterében a pubertás megkezdése előtt. A késleltetett pubertás alkotmányos formáinak családjaiban az endokrinológust és a nőgyógyászot gyermekkortól kell figyelni. A gonádok és a herék fertőzöttségével a megelőzés nem létezik.

[1], [2], [3], [4], [5]