A késleltetett pubertás kezelése

A késleltetett pubertás kezelésének célja

• A hasüregben található diszgenetikus gonádok rosszindulatúságának megelőzése.
• A pubertás növekedésének szaporodása növekedési retardációban szenvedő betegeknél.
• A női nemi hormonok hiányának feltöltése.
• A másodlagos szexuális jellemzők fejlődésének ösztönzése és fenntartása női alak kialakulásához.
• Az osteosynthesis folyamatok aktiválása.
• A lehetséges akut és krónikus pszichológiai és szociális problémák megelőzése.
• A meddőség megelőzése és a donor tojás extrakorporális megtermékenyítésével és az embrió transzferjével történő előkészítés.

Kórházi kezelésre utaló jelek

Orvosi-diagnosztikai intézkedések végrehajtása:

• mintákat a felszabadító hormon analógjaival;
• a gonadotropinok és a növekedési hormon cirkadián ritmusának és éjszakai szekréciójának tanulmányozása;
• mintákat inzulinnal és klonidinnel (klonidin) a soma-thotrop váladék tartalékainak tisztázására.

Az Y kromoszómának egy nőstény fenotípusú nő kariotípusának meghatározása abszolút jelzés a szexuális mirigyek kétoldali eltávolítására annak érdekében, hogy megakadályozzák a tumor degenerációját.

A késői pubertás nem gyógyszeres kezelése

A késleltetett pubertás központi és alkotmányos formái esetén - a munkához és pihenéshez való alkalmazkodás, a testmozgás korrekciója, a megfelelő táplálkozás fenntartása és az alapvető szomatikus betegségek kompenzálása.

A késleltetett pubertás kezelésére szolgáló gyógyszer

Nincs megbízható adat a vitamin-ásványi komplexumok és adaptogének hatékonyságáról a pubertás alkotmányos késleltetésű lányokban. DiPr-vizsgálattal a pubertás aktiválódását figyelték meg ilyen gyermekeknél. A pubertás alkotmányos késedelmével rendelkező lányok 3-4 hónapos kezelést folytathatnak olyan szexuális hormonokat tartalmazó gyógyszerek mellett, amelyek állandó szekvenciális rendszert alkalmaznak és hormonpótló kezelésre használják.

Nem-hormonális terápiaként olyan hypogonadotropikus amenorrhoeás betegeket ajánlunk, akik olyan egyedileg kiválasztott, antihomotoxikus gyógyszereket vagy olyan gyógyszereket tartalmaznak, amelyek javítják a központi idegrendszer működését. A kezelésnek legalább 6 hónaposnak kell lennie. A további taktika megválasztásának a gonadotrop hormonok, az ösztradiol, a tesztoszteron és a méh méretének és a petefészek-follikuláris készülék állapotának megfigyelésére vonatkozó adatokon kell alapulnia.

Betegek hypergonadotrophic forma késleltetett pubertás nemi szervek fejlődési közepette a célból kezdeti estrogenizatsii test látható napi ösztrogén terápiában gél (Divigel, estrozhel et al.), Tabletták (proginova 1-2 mg / nap, estrofem 2 mg / nap, és al.), vagy az egy folt formájában (CLIMAR, estroderm et al.) vagy konjugált ösztrogének tabletta naponta (Premarin 0,625 mg / nap és mtsai.). Alkalmazása etinilösztradiol tabletta naponta (mikrofollin 25 mg / nap) jelenleg miatt korlátozott a lehetséges nemkívánatos vagy nem megfelelő fejlődését az emlőmirigyek és a méh. Mivel a nagy a veszélye a rosszindulatú degeneráció a nemi mirigyek szedő betegeknek ösztrogén gyógyszerek hormonpótló terápiára 46.XY kariotípus és nemi szervek fejlődési kell szigorúan után kétoldalú gonad- és tubektomii.

Amikor a megjelenése rendszeres menstrualnopodobnoe reakciók komplex terápia közé progesztogének ciklikus üzemmódban (djufaston (didrogeszteron) 10-20 mg / nap, utrozhestan (progeszteron) dózisban 100-200 mg / nap medroxi-progeszteron-acetát vagy 2,5-10 mg / nap az ösztradiol 19. és 28. Napja között). Talán a kijelölését ösztradiol szekvenciális kombinációban egy progesztogén (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) a 21 napos módban időközönként 7 nap, és folyamatosan, megszakítás nélkül (femoston 2/10). Idősebb betegeknél, mint 16 éve a gyors megjelenése a másodlagos nemi jellegek és a méh bővítés ajánlatos alkalmazni divitren. Az emlőmirigyek kialakulásának felgyorsítása érdekében javasolt kombinált orális fogamzásgátlók kijelölése. Miután a kívánt eredmények elérésére mindkét esetben átmenetet mutat, hogy a készítményeket alkalmazzuk folyamatos, egymást követő (szekvenciális) üzemmódban.

A hormonpótló terápia mellett a csont ásványianyag-csökkenésének észlelésekor az osteogenont naponta háromszor 1 tabletta írja elő 4-6 hónapra. A hatóanyagot a csonttörzsi korlát irányítása alatt, a növekedési zónák bezáródásáig és az XY-gonadal dysgenesis denzitometriájának ellenőrzése alatt veszik. Célszerű 6 hónapos terápiás kezelést folytatni a kalciumkészítményekkel: napekel D ₃, kalcium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalcium-Sandoz forte.

A hypo- és a hypergonadotropikus gonadismusban szenvedő, 5 százalékosnál alacsonyabb növekedési arányú betegeknél a szomatropint (rekombináns növekedési hormont) használják. A hatóanyagot naponta egy alkalommal szubkután adják be. A napi dózis 0,07-0,1 NE / kg vagy 2-3 NE / m ², ami 0,5-0,7 NE / kg vagy 14-20 NE / m ² heti dózisnak felel meg . Ahogy a nő nő, a dózist rendszeresen változtatni kell, figyelembe véve a test tömegét vagy felületét. A terápiát a növekedés irányítása alatt 3-6 hónapon keresztül végzik, amíg a csontok korának 14 éves korszaka vagy a növekedési sebesség 2 cm-re vagy annál kevesebbre csökken. A Turner-szindrómás lányoknak nagy kezdeti dózisra van szükségük. Napi 0,375 NE / kg leghatékonyabb alkalmazás, de az adag növelhető.

A méreten aluli lányok Turner-szindróma annak érdekében, hogy fokozza a növekedést lehet rendelni oxandrolone (nem aromatizálódó anabolikus szteroid) dózisban 0,05 mg / kg per nap folyamán 3-6 hónap kezelés alatt a növekedési hormon.

A szexuális szteroidok terápiájának megválasztásakor az ösztrogén hiányának pótlására és a gyógyszerek adagolására nem a kronológiai (útlevél), hanem a gyermek biológiai korának irányítása szükséges. Jelenleg szokásos a természetes ösztrogénekhez hasonló készítmények használata a növekvő mintázat szerint, ha a csont kora eléri a 12 évet.

A kezdeti dózis az ösztrogén kell lennie 1 / 4-1 / 8 dózis kezelésére használt felnőtt nők: ösztradiol a egy folt formájában 0,975 mg / hét, vagy gél, hogy 0,25 mg / nap vagy konjugált ösztrogének 0,3 mg / nap tanfolyam 3-6 hónapig. Ha nincs válasz menstrualnopodobnoe vérzés során az első 6 hónapban, fogadására ösztrogén kezdő dózist nőtt 2-szer, és miután legalább 2 hétig járulékosan progeszteron 10-12 napig. Amikor vérzés következik be, folytassa a menstruációs ciklus modellezését. Hozzárendelése ösztradiol formájában tapasz 0,1 mg / hét vagy gél 0,5 mg / nap vagy konjugált ösztrogének 0,625 mg / nap hozzáadásával tartalmazó készítmények progeszteront (10-20 mg didrogeszteron / nap vagy mikronizált progeszteron (utrozhestan ) 200-300 mg / nap). Az ösztrogént naponta folyamatosan, progeszteronként kell bevenni - 10 nappal az ösztrogének szedésének 20 napja után. Lehetőség van arra, hogy a natív progeszteron analógjait tartalmazó gyógyszereket minden második héten az ösztrogének folyamatos használatának hátterében tartsák. 2-3 éven belül hormon kezelést abba kell fokozatosan növelni az adagot, hogy a standard dózis ösztrogén, figyelembe véve a növekedési üteme a test hossza, a csont korától, méretétől a méh és emlőmirigyek. A standard dózis ösztrogénhiány kompenzáció ösztrogén hatását, ami általában nem negatív következményei, 1,25 mg / nap és konjugált ösztrogének, 1 mg / nap és estradiolsoderzhaschego gél és 3,9 mg / hét patch az ösztrogén. Kétségtelen kényelem tartalmazó készítmények ösztradiol és progeszteron (medroxiprogeszteron, didrogeszteron) fix arányban. Nagy dózisú ösztrogén vezet gyorsított lezárását epifízis növekedési zónák és fejlődését mastitis, növeli a endometriális rák és emlőmirigyek.

A fő szempontok a terápia hatékonyságát - az elején a növekedés és fejlődés a tejmirigyek, a megjelenése szexuális testszőrzet, fokozott lineáris növekedés, és a progresszív csontváz differenciálódása (közelítése biológiai kor útlevél).

A késleltetett pubertás sebészeti kezelése

Az agyalapi mirigy, a hypothalamus régió és az agy harmadik kamrája növekvő cisztákkal és tumorokkal rendelkező betegeknél sebészeti beavatkozást jeleznek.

Mivel a megnövekedett kockázata a neopláziás transzformáció disgenetichnyh nemi mirigyek található a hasüregben, valamint a nagyfrekvenciás észlelési petevezeték patológia és mezosalpinksa minden beteg XY-nemi szervek fejlődési után azonnal diagnózist meg kétoldali salpingo-petefészek-eltávolítás (együtt a petevezető) előnyösen laparoszkópos módszer.

A munkaképtelenség közelítő feltételei

10 és 30 nap között a kórházban végzett vizsgálat és diagnosztikai eljárások lefolytatása során. 7-10 napon belül a sebészeti beavatkozás ideje alatt.

További irányítás

A pubertás alkotmányos késedelmével rendelkező lányoknak szerepelniük kell a csont ásványianyag-hiány kialakulásának kockázati csoportjában, és dinamikus követést igényelnek a pubertás végéig.

Szenvedő betegek petefészek forma késleltetett pubertás és hypogonadotropic hypogonadismusban nincs hatása a nem-hormonális kezelések igényelnek egész életen át tartó terápia nemi szteroidok (megelőző időszakban a természetes menopauza), és állandó dinamikus megfigyelés. A túladagolás és a nemkívánatos mellékhatások elkerülése érdekében a kezelés első két évében tanácsos 3 havonta elvégezni a nyomon követést. Ez a taktika lehetővé teszi, hogy pszichológiai kapcsolatot létesítsen a betegekkel és időben módosítsa a kezelést. A következő években elég 6-12 hónapos vizsgálatot végezni. A hosszú távú hormonkezelés során célszerű évente egyszer ellenőrizni a vizsgálatot. Minimális vizsgálatokat kell tartalmaznia: Ultrahang nemi szervek, emlő és pajzsmirigy, kolposzkópia, és a meghatározást a tartalom a vérplazmában FSH, ösztradiol, progeszteron, a vallomása TSH és a tiroxin, a második szakaszban a menstruációs ciklus szimulált. Az ösztradiol szintje 50-60 pmol / l-ben minimálisnak tekinthető a célszervek reakciójának biztosítására. A reproduktív rendszer fő szerveinek működéséhez és a normális anyagcsere fenntartásához szükséges ösztradiol normális szintje 60-180 pmol / l. Legalább 1 alkalommal két év alatt meg kell vizsgálni a csonttörés dinamikáját, ha a naptár mögé esik, lehetőség szerint a csontrendszer vizsgálatát denzitometriával kell kiegészíteni.

Információ a beteg számára

Előnyösen készségek képzése betegek kezelhető készítmények (transzdermális adagolási formák, injekciók növekedési hormon), és magyarázatot szükség van a szigorú ellenőrzést a saját vételi veszélyeztetett aciklikus méhvérzés megsérti a kezelési rend. Ha szükség van hormonpótló terápiára, a betegeket és szüleiket a tapasztalt orvos személyzete felkészítse a gyógyszer beadására.

A betegeket tájékoztatni kell, hogy szükség van a hosszú távú (akár 45-55 év) hormonpótló terápia ösztrogénhiány vissza, amely nem csak a méhben és emlőmirigyek, hanem az agyban, a vérerek, szív, bőr, csont, stb A hormonpótló kezelés hátterében a hormonfüggő szervek éves monitoringja szükséges. Tanácsos az önkontroll naplózása, jelezve a menstruációs vérzés kezdetének, időtartamának és intenzitásának időzítését. A független terhesség lehetetlen. De ennek ellenére a rendszeres belépés a női nemi hormonok a méh eléri méretek, amelyek lehetővé teszik transzplantációs donor petesejt megtermékenyült mesterséges eszközökkel.

A hypogonadotrop és hypergonadotrop hypogonadismusban szenvedő betegek terápiája nem megengedett. Abbahagyását hormonpótló terápia vagy a kezelés megszakítása több mint két ciklus okozza a fejlődése mély estrogendefitsitnogo állapotban a megjelenése vegetatív reakciók és anyagcsere-rendellenességek, hypoplasiája emlőmirigyek és a nemi szervek.

Kilátás

A termékenység prognózisa a késleltetett pubertás alkotmányos formájával rendelkező betegek számára kedvező.

A hypogonadotropic hipogonadizmus, és hatástalan terápia álló egyedileg kiválasztott antihomotoxical gyógyszerek vagy hatóanyagok, amelyek javítják a CNS-funkcióra, a termékenység lehet átmenetileg visszaáll az exogén beadása analógok LH és FSH (ha szekunder hypogonadismus) és GnRH-analógok a tsirhoralnom módban (tercier hipogonadizmus).

Amikor hypergonadotrophic hypogonadismus csak akkor válhat terhes betegeknél elleni megfelelő hormonpótló terápia átadása donor embriók a méh üregébe, és a teljes visszatérítést a sárgatest hormon hiány. A gyógyszeres kezelés felfüggesztése általában egy spontán abortuszhoz vezet. 2-5% nők Turner-szindróma, aki spontán pubertás és a menstruáció, a terhesség lehetséges azonban, hogy gyakran kíséri a fenyegető megszakítás különböző szakaszaiban a terhesség. Jótékony a terhesség alatt és a szülés betegeknél a Turner-szindróma - egy ritka jelenség, és gyakrabban - a születése fiúk.

A veleszületett örökletes szindrómákban hypogonadotrop hipogonadizmussal járó betegek esetében a prognózis a szervek és rendszerek egyidejű rendellenességeinek korrekciójától és hatékonyságától függ.

A hypergonadotropikus hypogonadismussal rendelkező betegek időben megkezdett és megfelelő kezeléssel képesek reproduktív funkciót megvalósítani a donor tojás extrakorporális megtermékenyítésével és az embrió transzferrel.

Azoknál a betegeknél, akik nem kaptak hormonpótló terápiát a szaporodási időszakban, gyakrabban, mint a népesség átlagosan, magas vérnyomásban, diszlipidémiában, elhízásban, csontritkulásban szenvednek; gyakran pszichoszociális problémákat okoznak. Különösen Turner-szindrómás nőknél.

Megelőzés

Hiányoznak olyan adatok, amelyek igazolják a lányok pubertásának késleltetését megakadályozó fejlett intézkedések létezését. Amikor a betegség központi formái, a táplálkozási hiány vagy a nem megfelelő fizikai erőfeszítés miatt, tanácsos a munkát és a pihenő rendszert megfigyelni a racionális táplálkozás hátterében a pubertás megkezdése előtt. A késleltetett pubertás alkotmányos formáinak családjaiban az endokrinológust és a nőgyógyászot gyermekkortól kell figyelni. A gonádok és a herék fertőzöttségével a megelőzés nem létezik.