A késleltetett pubertás tünetei
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A lányok késleltetett pubertásának fő tünetei a reproduktív rendszer szabályozás központi részének hipofunkciójának hátterében (a pubertás késleltetésének központi formája):
- a másodlagos szexuális jellemzők hiánya vagy elmaradása 13-14 évesen;
- a menstruáció hiánya 15-16 éves korban;
- a külső és a belső nemi szervek hypoplasia, valamint a növekedési retardáció.
Az ezek kombinációja jellemzőket hipoösztrogenizmus hangsúlyos hiány testsúly, csökkent látás, károsodott hőszabályozás vagy elhúzódó fejfájás egyéb megnyilvánulásai neurológiai rendellenességek jelezheti sérti a központi szabályozó mechanizmusok.
A klinikai képet a szindróma Shereshevscky-Turner (gonadális nemi mirigyek) jellemzi sokféle rendellenességek. A betegek szabálytalan vaskos testalkat és testtartás aránytalan pajzs alakú mellkas széles körben elhelyezkedő mellbimbó fejletlen emlőmirigyek valgus könyök és a térd ízületek, aplasia phalanx, többszörös anyajegyek vagy vitiligo, hipoplázia IV és V ujjperceket és a körmök. Elég gyakran van egy rövid „nyakát Sphinx” a szárnyas redők ( „flipper nyak”) érkező fül a váll gerinc, és a legalsó sorban a haj növekedését a nyakán. Jellemzőjük az ilyen változások az arccsontok a koponya, mint „hal szájába”, „madár profil” (mivel a mikro- és retrognatii), alakváltozás a fogak. Arcvonások miatt megváltozott kancsalság, epicanthus, ptosis és a deformáció auricles. Lehetséges hallásvesztés, veleszületett szívbetegségek, az aorta és húgyúti szervek, valamint a fejlesztési hypothyreosis, autoimmun pajzsmirigy és a cukorbetegség.
Törölt formák esetén a legtöbb veleszületett stigmát nem határozzák meg. Azonban még a betegek normális növekedése esetén is megfigyelhető a fülcsatornák rendellenes alakja, magas szájpadlás, a nyak alacsony hajnövekedése és a kezek és lábak IV és V phalangesének hypoplasia.
Az ösztrogénkészítmény nélküli betegek másodlagos szexuális jellemzői nem jelennek meg. Az emlőmirigyek teljes hiányában a pubis és axillae csekély haj embólia lehet.
A külső és belső nemi szervek szerkezete nőies, de a nagy és a kis szájszárazság, a hüvely és a méh élesen elmaradott. Szenvedő betegek esetében kariotípus 45X / 46XY ismertetett esetekben az úgynevezett szindróma Shereshevscky-Turner, amelyet az jellemez, masculinization, hypertrophia a csikló, és a növekedés a haj a férfi típusú.
A szexuális mirigyek "tiszta" formájával vagy szexuális infantilizmussal rendelkező Svayer-szindrómában szenvedő betegeknél a fejlődés szomatikus rendellenességei nincsenek.
Kariotípus a leggyakrabban előforduló betegeknél 46.XX vagy 46.XY. A "tiszta" gonadzsi diszgenézis megfigyelt családi esetek szükségessé teszik a betegek genealógiai faja alaposabb elemzését. A genitális kromatin a legtöbb betegben csökken, de normális tartalma is lehetséges (46.XX karyotípussal). A karyotípusú Y kromoszómával rendelkező betegek számos klinikai és terápiás-diagnosztikai jellemzővel rendelkeznek. Amellett, hogy késleltesse a szexuális fejlődés nők női típusú szerkezet belső nemi szervek és helyét disgenetichnyh nemi mirigyek a kismedencei üreg lehetséges virilization a külső nemi szervek normális szexuális pilosis.
[1]