Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Juvenilis szisztémás szkleroderma
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
A juvenilis szisztémás szkleroderma (szinonimája - progresszív szisztémás szklerózis) egy krónikus, poliszisztémás betegség a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjából, amely 16 éves kor előtt alakul ki, és amelyet a bőr, a mozgásszervi rendszer, a belső szervek progresszív fibrosszklerotikus változásai és a Raynaud-szindrómához hasonló vazospasztikus reakciók jellemeznek.
BNO-10 kódok
- M32.2. Gyógyszer- és vegyi anyag okozta szisztémás szklerózis.
- M34. Szisztémás szklerózis.
- M34.0. Progresszív szisztémás szklerózis.
- M34.1. CREST-szindróma.
- M34.8. A szisztémás szklerózis egyéb formái.
- M34.9. Szisztémás szklerózis, nem meghatározott.
A juvenilis szisztémás szklerózis epidemiológiája
A juvenilis szisztémás szkleroderma ritka betegség. A juvenilis szisztémás szkleroderma elsődleges előfordulása 0,05/100 000 lakos. A szisztémás szkleroderma prevalenciája felnőtteknél 19-75 eset/100 000 lakos között mozog, az incidenciája évi 0,45-1,4/100 000 lakos, míg a 16 év alatti gyermekek aránya a szisztémás szklerodermában szenvedő betegek körében kevesebb, mint 3%, a 10 év alatti gyermekeké pedig kevesebb, mint 2%.
A szisztémás szkleroderma gyermekeknél leggyakrabban óvodás és általános iskolás korban kezdődik. 8 éves korig a szisztémás szkleroderma egyformán gyakran fordul elő fiúknál és lányoknál, az idősebb gyermekek között pedig a lányok dominálnak (3:1).
A juvenilis szisztémás szkleroderma etiológiája és patogenezise
A szkleroderma etiológiáját nem vizsgálták kellőképpen. Feltételezik, hogy hipotetikus és már ismert tényezők komplex kombinációja áll fenn: genetikai, fertőző, kémiai, beleértve a gyógyászati tényezőket is, amelyek autoimmun és fibrózisképző folyamatok komplexumának, mikrokeringési zavaroknak az elindításához vezetnek.
A juvenilis szisztémás szkleroderma tünetei
A juvenilis szisztémás szkleroderma számos jellemzővel rendelkezik:
- a bőrszindrómát gyakran atipikus variánsok (fókuszos vagy lineáris elváltozások, hemiformák) képviselik;
- a belső szervek károsodása és a Raynaud-szindróma ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél, és klinikailag kevésbé hangsúlyos;
- A szisztémás szklerodermára specifikus immunológiai markereket (antitopoizomeráz antitestek - Scl-70 és anticentromer antitestek) ritkábban észlelik.
A juvenilis szisztémás szkleroderma osztályozása
A juvenilis szisztémás szklerodermát, amelyben a széles körben elterjedt bőrelváltozások mellett a belső szervek is részt vesznek a folyamatban, meg kell különböztetni a juvenilis korlátozott szklerodermától, amelyet a bőr és az alatti szövetek szklerózisának kialakulása jellemez az erek és a belső szervek károsodása nélkül, bár ezeket a betegségeket gyakran a „juvenilis szkleroderma” általános kifejezés alatt kombinálják.
A juvenilis szisztémás szklerodermának nincs osztályozása, ezért a felnőtt betegek számára kidolgozott osztályozást alkalmazzák.
[ 7 ]
A szisztémás szkleroderma klinikai formái
- Prescleroderma. Raynaud-szindrómás gyermeknél specifikus antitestek - AT Scl-70, centromér elleni antitestek - jelenlétében diagnosztizálható (később a legtöbb esetben juvenilis szisztémás szkleroderma alakul ki).
- A diffúz bőrelváltozásokkal járó szisztémás szkleroderma (diffúz forma) a végtagok, az arc, a törzs és a belső szervek korai elváltozásainak (az első évben) proximális és disztális részeinek bőrének gyorsan progresszív, széles körű elváltozása, topoizomeráz I (Scl-70) elleni antitestek kimutatásával.
- Szisztémás szkleroderma korlátozott bőrelváltozásokkal (akroszklerotikus forma) - hosszú távú, izolált Raynaud-szindróma, amely megelőzi a disztális alkarok és kezek, sípcsont és lábfej korlátozott bőrelváltozásait, késői zsigeri változásokat, centromér elleni antitestek kimutatását. A juvenilis szisztémás szkleroderma egyik jellemzője az atipikus bőrszindróma, amely fokális vagy lineáris (hemitípus szerint) bőrelváltozások formájában jelentkezik, és nem klasszikus akroszklerotikus változat.
- Szkleroderma szkleroderma nélkül - zsigeri formák, amelyekben a klinikai képet a belső szervek károsodása és a Raynaud-szindróma dominálja, és a bőrelváltozások minimálisak vagy hiányoznak.
- Keresztformák - a szisztémás szkleroderma és más szisztémás kötőszöveti betegségek vagy fiatalkori reumatoid artritisz jeleinek kombinációja.
A szisztémás szkleroderma lefolyása akut, szubakut és krónikus.
A betegség aktivitási fokai: I - minimális, II - közepes és III - maximális. A szisztémás szkleroderma aktivitási fokának meghatározása feltételes, és klinikai adatokon alapul - a klinikai tünetek súlyosságán, a lézió prevalenciáján és a betegség progressziójának sebességén.
A szisztémás szkleroderma stádiumai:
- I - a betegség kezdeti, 1-3 lokalizációját azonosítják;
- II - általánosítás, a betegség szisztémás, poliszindrómás jellegét tükrözi;
- III - késői (terminális), egy vagy több szerv működésének meghibásodása áll fenn.
A juvenilis szisztémás szkleroderma diagnózisa
A diagnózis felállításához az európai reumatológusok által kidolgozott juvenilis szisztémás szkleroderma előzetes diagnosztikai kritériumait javasolták (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). A diagnózis felállításához két fő és legalább egy mellékkritérium szükséges.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Juvenilis szisztémás szkleroderma kezelése
A betegek fizioterápiát, masszázst és testmozgást írnak fel, amelyek segítenek fenntartani a mozgásszervi rendszer funkcionális képességeit, erősítik az izmokat, bővítik az ízületek mozgástartományát és megakadályozzák a hajlító kontraktúrák kialakulását.
További információ a kezelésről
A juvenilis szisztémás szkleroderma megelőzése
A juvenilis szisztémás szkleroderma elsődleges megelőzését még nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés a betegség kiújulásának megelőzéséből áll, és magában foglalja a túlzott napsugárzás és a hipotermia megakadályozását, a beteg bőrének különböző kémiai reagensekkel és festékekkel való érintkezésének megakadályozását, a bőr védelmét az esetleges sérülésektől és a szükségtelen injekcióktól. Javasolt meleg ruházat, különösen kesztyű és zokni viselése, a stresszes helyzetek, a rezgésnek való kitettség, a dohányzás, a kávéfogyasztás, valamint az érgörcsöt vagy a vér viszkozitásának növekedését okozó gyógyszerek szedésének kerülése. A megelőző oltásokat a betegség aktív időszakában nem szabad beadni.
Előrejelzés
A szisztémás szklerodermában szenvedő gyermekek életkilátásai lényegesen kedvezőbbek, mint a felnőtteké. A 14 év alatti szisztémás szklerodermában szenvedő gyermekek halálozási aránya mindössze 0,04/1 000 000 lakos évente. A szisztémás szklerodermában szenvedő gyermekek ötéves túlélési aránya 95%. A halál okai a progresszív kardiopulmonális elégtelenség, a szkleroderma okozta veseválság. Lehetséges a kifejezett kozmetikai hibák kialakulása, a betegek mozgásszervi rendszeri diszfunkció miatti rokkantsága és a zsigeri elváltozások kialakulása.
[ 12 ]