A fiatal szisztémás scleroderma diagnózisa

A diagnózis a szisztémás szklerózis kínált előzetes diagnosztikai kritériumait a fiatalkori szisztémás szklerózis fejlett európai reumatológus (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). A diagnózis megállapításához 2 nagy és legalább egy kis kritériumra van szükség.

"Nagy" kritériumok

• Szklerózis / indukció.
• Sclerodactyly (szimmetrikus megvastagodás, konszolidáció és az ujjak bőrének indukálása).
• Reynaud-szindróma.

"Kicsi" kritériumok

• vaszkuláris:
  • a körömágy kapillárisainak változása a capillaroszkópiai adatok alapján;
  • digitális fekélyek.
• emésztőrendszeri:
  • dysphagia;
  • gastroesophagealis reflux.
• vese:
  • vese-válság;
  • a magas vérnyomás megjelenése.
• szív:
  • aritmia;
  • szívelégtelenség.
• tüdő:
  • tüdőfibrózis (CT és radiográfia alapján);
  • A tüdő diffúziója;
  • pulmonális hipertónia.
• A csont-izomrendszer:
  • flexor ín kontraktúrák;
  • ízületi gyulladás;
  • myositis.
• neurológiai:
  • neyropatiya;
  • a carpal csatorna szindróma.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • specifikus antitestek (Scl-70, antine centromeric, PM-Scl).

Laboratóriumi kutatás

A laboratóriumi vizsgálatoknak viszonylagos diagnosztikai értékük van, de segítenek felbecsülni a tevékenység mértékét, egyes belső szervek funkcionális állapotát.

• Klinikai vérvizsgálat. Az ESR, a mérsékelt tranziens leukocitózis és / vagy eozinofília növekedését csak a betegek 20-30% -ánál figyelték meg, ezért ezek változása nem mindig korrelál a betegség aktivitásával.
• A vizelet általános analízisét, a Zimnitskiy vizeletvizsgálatát, a Reberg-tesztet vélhetően veseelégtelenséggel, mérsékelt húgyúti szindrómával, a vesék szűrési és koncentrációs funkcióinak csökkenésével végzik.
• Biokémiai vérvizsgálat. A hyperproteinémia, elsősorban a gamma-globulin frakció növekedése miatt, a betegek 10% -ánál észlelhető.

Immunológiai kutatás

A szérum immunglobulin G tartalmát 30% -kal növelték, C-reaktív fehérjét - a juvenilis szisztémás sclerodermában szenvedő betegek 13% -ánál; rheumatoid faktor kimutatható 20% szenvedő betegek szisztémás scleroderma, ANF (homogénebb, foltos izzás) - 80% -ánál, ami azt jelzi, a tevékenység a betegség, és gyakran meghatározza a választás több agresszív terápia.

Specifikus antitestek scleroderma - Scl-70 (antitopoizomeraznye) feltárja 20-30% -a gyermekek szisztémás scleroderma, gyakran diffúz formában a betegség, antitestek antitsentromernye - mintegy 7% -a gyermekek korlátozott formában szisztémás szklerózis.

Instrumentális kutatási módszerek

• A csont-izomrendszer:
  • az ízületek radiográfiája;
  • EMG az izomkárosodás mértékének megítéléséhez.
• Légzőszervek:
  • a külső légzés funkciójának vizsgálata;
  • Mellkas röntgen;
  • Nagy felbontású CT-vizsgálat (a jelzések szerint).
• Kardiovaszkuláris rendszer:
  • EKG;
  • EkhoKG;
  • Holter EKG monitorozása (a jelzések szerint).
• Emésztőrendszeri:
  • koprogramma;
  • A hasüreg ultrahangja;
  • A nyelőcső röntgensugárzása báriummal;
  • endoszkópia;
  • téglalap és kolonoszkópia (a jelzések szerint).
• Idegrendszer:
  • EEG;
  • Az agy MRI-je (a jelzések szerint).

A körmök széles mezőnyű kapillaroszkópiája a szisztémás szkleroderma tüneteire jellemző - tágított kapillárisok, csökkentésük avascularis mezők kialakulásával, bokapárnák megjelenésével.

A szisztémás scleroderma differenciáldiagnózisa

Differenciál diagnózis a szisztémás sclerosis kell elvégezni más betegségek scleroderma csoport: Limited slerodermiey, kevert kötőszöveti betegség, scleroderma Buschke, diffúz eozinofil fasciitis, és fiatalkori rheumatoid arthritis, fiatalkori dermatomyositis.

Néhány nem-reumatikus betegségben is előfordulhatnak sklerodermszerű bőrelváltozások: fenilketonuria, progeria, bőr-porfiria, cukorbetegség stb.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]