A fiatalkori szisztémás scleroderma okai
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szkleroderma okait nem vizsgálták eléggé. Hipotetikus és már ismert tényezők összetett kombinációját feltételezik: genetikai, fertőző, kémiai, beleértve a gyógyszert is, amelyek az autoimmun és fibroformáló folyamatok, mikrocirkulációs rendellenességek kialakulásához vezetnek.
Beszélje meg a szkleroderma kapcsolatát a vírusfertőzésekkel. Feltételezzük, hogy a vírusok képesek a betegséget a molekuláris mimikrák miatt okozni. Ismeretes, hogy gyermekeknél a sklerodermák gyakran kialakulnak akut fertőző betegségek, vakcinázás, stressz, túlzott insoláció vagy hipotermia után.
A genetikai hajlam a szkleroderma jelenléte igazolja a familiáris esetben a betegség, beleértve egypetéjű ikrek, és a családi anamnézisben reumatikus és immunrendszer által közvetített betegségek. A kohorszvizsgálatok kimutatták, hogy a szisztémás scleroderma az 1. Rokonsági fokozatú betegek rokonainak 1,5-1,7% -ánál fordul elő, ami jelentősen meghaladja a népesség gyakoriságát.
A számos környezeti tényezők, amelyek károsítják a vascularis endothelium, majd a fejlesztési immunreakciók és a kialakulását fibrózis, folyamatosan növekszik. Az elmúlt években, telepített scleroderma és sklerodermopodobnye szindrómák érintkezve hlorvinilom, szilikon, paraffin, szerves oldószerek, benzin, vételét követően bizonyos gyógyszerek [bleomicin, triptofán (L-triptofán)], étkezési kifogásolható élelmiszerek ( „spanyol toxikus olaj szindróma” ).
Patogenézisében
Root a szisztémás sclerosis - feldolgozza az amplifikált és kollageno- fibrozoobrazovaniya, zavara a mikrokeringést a eredményeként gyulladásos elváltozások a kis- és görcs artériák, arteriolák és hajszálerek, a humorális immunitás esetében rendellenességek generációs autoantitestek alkatrészeinek a kötőszövet - laminin, a IV típusú kollagén, a komponensek a sejtmagba.
A szkleroderma-betegek olyan fibroblasztok szkleroderm-specifikus fenotípusát alakítják ki, amely túlzott mennyiségű kollagént, fibronektint és glikozaminoglikánokat eredményez. A szintetizált kollagén túlzott mennyiségét a bélben és a mögöttes szövetekben, a belső szervek stromájában helyezik el, ami a betegség jellemző klinikai megnyilvánulásainak kialakulásához vezet.
A mikrocirkulációs ágy edényeinek generalizált elváltozása a második fontos összefüggés a betegség patogenezisében. Endoteliális károsodás által indukált szisztémás scleroderma megmagyarázni a jelenlétét a szérumban a néhány beteg enzim granzyme A, amely által szekretált aktivált T-limfociták és hasítja a IV típusú kollagén, ami kárt tehet a vaszkuláris alapmembrán. Győzd endothelium kíséri megnövekedett alvadási faktor VIII és a von Willebrand-faktor a szérumban. VWF szubendotheliális réteg hozzájárul vérlemezke aktiváció, felszabadulású anyagokat, amelyek növelik a vaszkuláris permeabilitást és fejlesztése az ödéma. Az aktivált vérlemezkék szekretálnak vérlemezke-eredetű növekedési faktor és a transzformáló növekedési faktor béta (TGF-béta), amelyek hatására a proliferációját simaizomsejtek, fibroblasztok, stimulálják a kollagén szintézisét, ami fibrózis intima, adventitia és a perivaszkuláris szövetben, kíséretében károsodott a vér reológiai tulajdonságait. Develop intimális fibrosis arteriolák fal megvastagodása és szűkülését a vaszkuláris lumen, amíg azok teljesen elzáródott, mikrotrombozov és ennek következtében, ischaemiás változások.
A celluláris immunitás zavara is szerepet játszik a szkleroderma patogenezisében. Ezt bizonyítja a kialakulását mononukleáris sejt infiltrátumok a bőrben a korai szakaszában a betegség, körül hajók és olyan helyeken, ahol a kötőszövet diszfunkció a T-helper sejtek és a természetes ölősejtek. A szisztémás scleroderma-betegek érintett bőrében a TGF-béta-thrombocyta növekedési faktor, a kötőszöveti növekedési faktor és az endothelin-I kimutatható. A TGF-béta stimulálja az extracelluláris mátrix komponensek szintézisét, beleértve az I. és a III. Kollagén típusokat, és közvetve elősegíti a fibrózis kialakulását, ami gátolja a metalloproteinázok aktivitását. A szisztémás scleroderma nemcsak a celluláris, hanem a humorális immunitás is megszakad, különösen bizonyos antitestek jelenléte feltételezi az autoimmun reakciók szerepét.
A pathogenesis egyik fontos kapcsolata a fibroblasztok apoptózisának szisztémás scleroderma-ban történő megsértése. Tehát az apoptózissal szemben rezisztens fibroblasztok populációjának egy választéka van, és a maximális szintetikus aktivitás autonóm módon működik további stimuláció nélkül.
A megjelenése Raynaud-szindróma - valószínűleg az eredménye valamilyen kölcsönhatás endoteliális zavarok (nitrogén-oxid, endotelin-I, prosztaglandin), vérlemezke-eredetű mediátorok (szerotonin, béta-tromboglobulin) és neuropeptidek (peptid, a génnel rokon kalcitonin, vazoaktív intesztinális polipeptid).
[