Hypoparathyreosis a gyermekek körében

Hypoparathyreosis - a mellékpajzsmirigy-funkció hiánya, melyet a mellékpajzsmirigy hormon csökkent termelése és a kalcium és a foszfor anyagcsere megsértése jellemez.

ICD-10 kód

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopátiás győgyképtelenség.
• E20.1 Pseudohypoparathyreosis.
• E20.8 A hypoparathyreosis egyéb formái.
• E20.9 Gipoparathyroid zavar.

Hipoparathyreosis okai

• Postoperatív hypoparathyreosis - a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy műtéti beavatkozása következtében.
• Mellékpajzsmirigyek károsodása (fertőzések, sugárterhelés, amyloidosis, vérzés).
• Idiopátiás variáns (autoimmun, hipoplazia vagy mellékpajzsmirigy aplázia).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright szindróma, érzéketlenség a paratiroid hormon célszervek, kombinált alacsony termet, csontbetegség, hiperpigmentáció, lágyszövet meszesedés, késedelem szellemi fejlődését.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenézisében

Hiánya PTH növekedéséhez vezet a vérben foszfor szint (miatt vese PTH csökkentő hatás), valamint a hipokalcémia miatti kalcium felszívódás csökkenése a belekben, csökken a mobilizálására a csontok és a nem megfelelő kalcium-reabszorpció a vesetubulusokban. A Genesis a hipokalcémia van beállítva, hogy csökkentse a vesében a szintézis az aktív metabolit a D-vitamin, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

A hypoparathyreosis tünetei gyermekeknél

Tünetei a hipokalcémia és hypoparathyreoidismus miatt hiperfoszfatémia, amelyek növekedéséhez vezet a neuromuscularis ingerlékenység és az általános vegetatív reaktivitás, epilepsziás rohamok. Jellemzi görcsös összehúzódása vázizom, paresztézia, rostos izomrángás az izmok, tónusos görcsök, izomrángás simaizom - laryngo és bronchospasmus, nyelési nehézség, hányás, hasmenés, székrekedés, mentális változásokat (neurózisok, memóriazavar, álmatlanság, depresszió), táplálkozási zavarok ( szürkehályog, a fogzománc hibák, száraz bőr, törékeny körmök, a károsodott haj növekedését, a korai őszülés), vegetatív zavarok (láz, hidegrázás, szédülés, fájdalom a szívében, szívdobogás).

A latent hypoparathyreosis nyilvánvaló klinikai tünetek nélkül alakul ki és provokáló tényezők (fertőzés, stressz, mérgezés, hipotermia) hatására mutatják ki.

Diagnosztika

A tetanus rejtett formáinak és a betegség klinikai diagnózisának kimutatása a támadáson kívül a motor idegei fokozott izgatottságával járó tünetek alapján végezhető el.

• A farok tünete az arcizmok összehúzódása, amikor az effektus oldalán az arcvonás kilépési pontján tapad.
• A Weiss tünete a szemhéjak kerek izomzatának és a frontális izom összehúzódása, amikor a körvonal külső peremén csípődik.
• A Trusso tünete a kezében lévő görcsrohamok megjelenése ("szülésznő keze") 2-3 perccel azután, hogy a vállat tornyosítja, amíg az impulzus eltűnik.

Emlékeztetni kell arra, hogy ezek a minták nem specifikusak és nem mutatják a hypoparathyreoidit, mint ilyenek, hanem csupán fokozott görcsös készséget jelentenek.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratóriumi kutatás

Laboratóriumi vizsgálatok eredményei hypoparathyroidismus: hipokalcémia, hiperfoszfatémia, gipokaltsiuriya, csökkent szérum mellékpajzsmirigy-hormon, csökkent cAMP a vizeletben.

Differenciáldiagnosztika

A differenciáldiagnózist a károsodott felszívódás, az epilepszia, a hiperinzulinizmus és más görcsös állapotok szindrómája végzik.

[12], [13], [14], [15], [16]

A hypoparathyreosis kezelése gyermekeknél

Az akut görcsös szindróma kezelése magában foglalja az intravénás kalciumsók infúzióját. A fenntartó terápiában az interaktív periódusban kalcium sókat és különböző D-vitamin készítmé- nyeket alkalmaznak: dihidrotachiriszter, ergokalciferol. A D3-vitamin aktív metabolitjai - az alfakalcidol, a kalcitriol.