Bronchoectatikus betegség

Bronchiectasia - szerzett krónikus, és bizonyos esetekben, veleszületett betegség jellemző helyi gennyes folyamatok (gennyes endobronchitis) visszafordíthatatlan változások (kitágult, deformált) és funkcionálisan inferior bronchus, elsősorban az alsó részén a tüdő.

A bronchiectasis a krónikus fertőzés és a gyulladás által okozott nagy hörgők kitágulása és megsemmisítése. A gyakori okok a cisztás fibrózis, immunrendellenességek és fertőzések, bár egyes esetek valószínűleg idiomatikusak. Tünetek - krónikus köhögés és gőzsökök köhögése; egyes betegeknél láz és légszomj lehet. A diagnózis az eljárás anamnézisén és a folyamat vizualizációján alapul, általában nagy felbontású CT-vel, bár a mellkas standard röntgenfelvétele diagnosztikai jelentőségű lehet. A kezelést, valamint az exacerbációk megelőzését antibiotikumok alkalmazásával végzik, beleértve a szekréciós elvezetést és a szövődmények, mint például a felülfertőzés és hemoptysis kialakulásának monitorozását. Ha lehetséges, a bronchiectasis kialakulásának fő okait kezelni kell.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz bronchiectasiában

Diffúz bronchiectasiában fejlődő betegeknél genetikai, immunológiai, vagy anatómiai hibák, amelyek okozhatnak légzési elégtelenség. A leggyakoribb ok a cisztás fibrózis; kevésbé gyakori genetikailag meghatározott okok - csipke diszkinézia és az alfa-1-antitripszin súlyos hiánya. Hypogammaglobulinaemiát és immunhiányos is problémákat okozhat a diffúz a hörgők fa, mint a ritka betegségek légúti szerkezetet (például, Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn-szindróma], porc hiány [Campbell-Williams-szindróma]). Diffúz hörgőtágulat egy ritka szövődménye a gyakori típusa a betegségek rheumatoid arthritis, Sjögren-szindróma és allergiás bronchopulmonáris aspergillosis, valószínűleg több mechanizmussal.

A helyi bronchiectasis kezeletlen tüdőgyulladással vagy obstrukcióval alakul ki (például idegen testek és daganatok, külső tömörítés vagy anatómia megváltozása részleges reszekció után).

Mindezek a feltételek romlanak kiürülési mechanizmusok a légutak és az immunrendszer védekező, ami képtelenség levezetni a titkos és hajlamosító fertőzés és a krónikus gyulladás. Ennek eredményeként, a gyakori fertőzések, jellemzően okozta Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), és a Streptococcus pneumoniae (13%), a légutak tele vannak viszkózus nyákelválasztást, tartalmazó gyulladásos mediátorok és kórokozók, és bővülő, lassan, hegesedés és deformált. Szövettanilag bronchiális fal megvastagodott miatt duzzanat, gyulladás, és a neovaszkularizáció. Lebomlás a környező interstitium és alveolusok okoz fibrózis, emphysema vagy mindkét ezeket a változásokat.

A nem tuberkulózis mycobacteriumok hörgő dilatációt okozhatnak, valamint a más okok miatt kialakuló bronchiectasiás betegek tüdejében kolonizálhatják.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Tünetek bronchiectasiában

A bronchiectasis fő tünetei krónikus köhögés, melyben nagy mennyiségű sűrű, viszkózus, purulent köpet keletkezhet. Viszketés és zihálás gyakran fordul elő. A hemoptysis, amely masszív lehet, a légcsőben kialakult új erek kialakulása következtében alakul ki a bronchiális (de nem tüdő) artériákból. A subfebrilhőmérséklet a betegség súlyosbodásával következik be, amely alatt a köhögés és köpet térfogatának intenzitása nő. A krónikus bronchitis bronchiectasissal hasonlít a klinikai tünetekre, de a bronchiectasisra jellemző, hogy a nyálkahártyák naponta többszörös kiürülése és a CT tipikus változásai jellemezhetők.

A bronchoektatikus betegség tipikus tünetei a rossz lehelet és a patológiás légzészavarok, beleértve a csörgést és a zihálást. Az ujjak végső falaja is megvastagodhat.

A tünetek általában észrevehetetlenül fejlődnek, és egyre gyakrabban ismétlődnek, az évek fokozatosan romlanak. Súlyos esetekben hypoxemia, pulmonalis hypertoniás és jobb kamrai elégtelenség léphet fel.

Felülfertőződés által okozott multirezisztens mikroorganizmusok, beleértve a nem tuberkulózis mikobaktériumok, úgy kell tekinteni, mint egy lehetséges fő oka a tünetek recidiváló exacerbációi vagy súlyosbodó a légzési funkció paraméterekben a tanulmány a tüdőfunkció.

[12], [13], [14], [15]

Forms

A bronchoektatikus betegség mint különálló nosológiai forma függetlensége jelen pillanatban a következő körülményeknek bizonyulhat. Gyulladásos és gyulladásos folyamat bronchoectatikus megbetegedéssel, főként a hörgőfán belül, és nem a tüdő parenchyma során. Emellett meggyőző megerősítés az a művelet, amelyben a bronchiectasis eltávolítása a betegek helyreállításához vezet.

Együtt bronchiectasia, mint különálló kórkép, patomorfológiai szubsztrát amelyek elsődleges hörgőtágulat (hörgőtágulat) bocsátanak ki a másodlagos hörgőtágulat (hörgőtágulat), amelyek szövődmények vagy az egyéb tünetek a betegség. Leggyakrabban szekunder hörgőtágulat fordulhat elő tüdőtályog, tüdő tuberkulózis, krónikus tüdőgyulladás. Amikor a másodlagos bronchiectasiában általában kóros elváltozásokat a légúti osztály a fény, hogy az különbözteti másodlagos bronchiectasiában bronchiectasiában.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnostics bronchiectasiában

A diagnózis alapja a történelem, a fizikális vizsgálat és a röntgen vizsgálat, kezdve mellkasröntgen. Radiológiai adatok, gyanús hörgőtágulat közé szórt szabálytalan sötétedő által okozott nyálkahártya dugók, „darázsfészkek” és a gyűrűk és a „villamos vonalak”, által okozott megvastagodott, hörgőtágulat mentén elhelyezett, vagy merőleges az X-sugár, ill. X-sugár diffrakciós befolyásolhatják az alapbetegség: cisztás fibrózis hörgőtágulat kifejlesztett elsősorban a felső lebeny, míg az egyéb okok miatt elrendezett több diffúzán vagy túlsúlyban az alsó lebeny. CT nagy felbontás a választandó módszer kimutatására bronchiectasiában. A tanulmány szinte 100% -ban érzékeny és specifikus. CT általában kiderül bronchiális expanzió és ciszták (néha formájában egy csomó szőlő), szétszórt nyálkahártya dugók és légutak, amelyek több mint 1,5-szer nagyobb az átmérője, mint a szomszédos erek. Részletes hörgők közepes kaliberű meghosszabbíthatja szinte a mellhártya. Atelektázia, konszolidáció és csökkentett vaszkularizációra vannak további specifikus változásokat. A differenciál diagnosztikájában kitágult légutak magában bronchitis és a „vontatási hörgőtágulat”, amely akkor jelentkeznek, amikor a tüdőfibrózis kitágul légutak és tartja őket nyitva.

A betegség előrehaladásának és a betegség progressziójának későbbi monitorozásának dokumentálásához tüdőfunkciós vizsgálatokat kell végezni. Hörgőtágulatról társított korlátozása légáram (csökkentett erőltetett kilégzési térfogat 1 másodperc [FEV1], erőltetett vitális kapacitás [FVC] FEV és / FVC); A FEV javulhat hörgőtágító szerek, például béta-agonisták hatására. A szénmonoxid (DLCo) tüdőtérfogata és diffúziós képessége csökkenthető.

Kutatási célzó diagnosztizálására a kiváltó ok, tartalmazzák elemzését köpet festés és bakteriológiai vizsgálatok kultúrák baktériumok, mikobaktériumok (Mycobacterium avium komplex és a Mycobacterium tuberculosis) és gombás (Aspergillus) fertőzés. Mycobacterialis felülfertőződés diagnosztizált többszöri tenyésztett atipikus mycobaktériumok (a nagyszámú telep), és kimutatható granuloma biopszia során párhuzamos radiológiai betegség tüneteit. További vizsgálatok lehetnek tanulmány verejték-klorid a diagnózis a cisztás fibrózis, amely el kell végezni, még az idősebb betegek; reumatoid faktor és más szerológiai vizsgálatok kizárják szisztémás kötőszöveti betegségek; Immunglobulinok, ideértve az IgG alosztályait, néhány immunhiányosság dokumentálására; tesztek Aspergillus pretsipitiny, IgE és eozinofileket elkerülése érdekében az allergiás bronchopulmonáris aspergillosis, és alfa1-antitripszin, dokumentálása a hiány. Amikor a klinikai megnyilvánulásai csillódiszkinézia vállal (jelenlétében sinus betegség és hörgőtágulat középső és alsó lebeny a meddőséget, vagy anélkül) kell elvégezni biopszia nazális vagy hörgő epithelium, és biopsziák vizsgált transzmissziós elektronmikroszkóppal jelenlétére patológiás csillók szerkezetének. Egy kevésbé invazív alternatíva a spermium motilitásának vizsgálata. Diagnózis csillószőrösek diszkinézia kell szerelni ellátás, egy tapasztalt orvos, képzett speciális módszerek, mint a nem-specifikus szerkezeti hibák lehetnek jelen 10% a csillók egészséges betegek és tüdőbetegségek; a fertőzés átmeneti diszkinézist okozhat; csillós ultrastruktúrája normális lehet betegeknél primer ciliáris dyskinesia szindrómák jellemző az abnormális ciliáris funkciót.

A bronchoszkópiát akkor írják fel, amikor külső anatómiai zavarok vagy kompresszió gyanúja merül fel.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Kezelés bronchiectasiában

A kezelés magában foglalja a súlyosbodás megelőzését, az alapbetegségek kezelését, az exacerbációk intenzív kezelését és a szövődmények megfigyelését.

Nincs egyetértés a legjobb megközelítéssel az exacerbációk megelőzésére vagy korlátozására. Javasolt napi orális profilaxist antibiotikumok (például, 500 mg ciprofloxacint 2-szer naponta), és a cisztás fibrózisban szenvedő betegek kolonizált P. Aeruginosa, egy inhalált tobramicin (300 mg, 2-szer naponta egy hónapig havonta). Továbbá diffúz bronchiectasisban szenvedő betegeknél más okok miatt az aeroszol gentamicin (naponta kétszer 40 mg) hatásos lehet.

Mint minden krónikus tüdőbetegség esetében, a betegeket évente ajánlott vakcinázni az influenza és pneumococcus ellen .

Különböző eljárásokat lehet elősegíti clearance váladék, beleértve poszturális vízelvezető, mellkasi ütőhangszerek, olyan eszközökkel, amelyek a pozitív kilégzési nyomás, ütőhangszerek intrapulmonalnye ventilátorok, pneumatikus mellény és autológ vízelvezető (légzési technika, amely elősegíti mozgása szekréció a perifériáról a központi légutak). A nyákoldó (rhDNa3a) kimutatták klinikai hatékonysági cisztás fibrózisban szenvedő betegek. A betegeket meg kell próbálnia légzési technikák által vezetett speciális légzés, és válassza ki és alkalmazza a technikát, hogy a leghatékonyabb; Nincs más választott módszer nem indokolt.

A bronchiectasis további kezelése a mögöttes októl függ. Az allergiás bronchopulmonáris aspergillózist glükokortikoidokkal kezeljük és esetleg azolidos gombaellenes szerekkel kombinálva. Az immunglobulin-hiányban szenvedő betegeknek helyettesítő terápiát kell kapniuk. Az alfa-1-antitripszin hiányában szenvedő betegeknek szintén helyettesítő terápiát kell kapniuk.

Kezelése fellángolása hörgőtágulat antibiotikumok ellen hatékony a H. Influenzáé, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus és S. Pneumoniae (például, ciprofloxacin 400 mg intravénásan 2-3 alkalommal, majd 500 mg szájon át naponta kétszer, vagy 750-500 mg levofloxacin intravénásan, majd naponta egyszer szájon át 7-14 napig). Az azitromicin 500 LDZ-szor hetente hatásos hörgőtágulat, cisztás fibrózis okozta, de nem világos, hogy a makrolidok hatékonyak más formában nosological. Az antibiotikum-terápiát a légutak eltávolításának fokozott hatásával kell kísérni.

Az akut szövődmények ellenőrzése magában foglalja a mycobacterial superinfection és vérzés kezelését.

Empirikusan mód által kijelölt kezeléssel az M. Avium komplex magában együttes beadása több (legalább három) gyógyszerek: klaritromicin 500 mg szájon át naponta kétszer, vagy 1 mg azitromicin 250-500-szor naponta; rifampicin 600 mg szájon át, naponta egyszer 1 vagy rifabutin 300 mg naponta egyszer, orálisan 1 ethambutol és 25 mg / kg p.o. Naponta egyszer 1 nap (két hónap), majd tovább 15 mg / kg 1 alkalommal naponta. Minden gyógyszert hosszú ideig (legfeljebb 12 hónapig) kell bevenni, amíg a köpet kultúrája negatív. Esetenként szükség van a sebészi eltávolítás, de látható, amikor az antibiotikum hatástalan és hörgőtágulat meglehetősen korlátozott.

A masszív vérzést általában az artéria bronchiális embolizációjával kezelik, valamint az exacerbációk antibiotikum terápiájával.

Megelőzés

A bronchiectasis megelőzése a mögöttes okok időben történő felismerését és kezelését igényli. Sajnos a legtöbb beteg csak akkor kéri az orvosi segítséget, ha a betegség teljesen kialakult bronchiectatikus betegség.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Előrejelzés

Általában az izolált bronchiectasis miatt a tüdőfunkció további romlását nem okozó betegek 80% -ánál a bronchiectasisnak jó prognózisa van. Mindazonáltal a cisztás fibrózisban szenvedő betegek átlagos várható élettartama 32 év, és a legtöbb beteg időszakosan súlyosbodást tapasztal.

[37], [38]