Májcirrózis gyermekeknél

A gyermekeknél jelentkező májzsugorodás egy anatómiai fogalom, amely a szervszerkezet átszerveződését jelenti a fibrózis és a regenerációs csomók kialakulása miatt. A máj lebenykéinek és érhármasainak dezorganizációja portális hipertóniához, extra- és intrahepatikus portokavális anasztomózisok kialakulásához, valamint a csomók vérellátásának hiányához vezet. Klinikai szempontból a cirrózis krónikus, diffúz májkárosodás, nem funkcionális kötőszövet proliferációjával. Az epeúti cirrózis olyan cirrózis, amely krónikus epeúti elzáródás következtében alakul ki.

Meg kell jegyezni, hogy a fibrózis nem szinonimája a cirrózisnak. Fibrózis esetén a máj funkcionális állapota általában nem károsodik, és az egyetlen klinikai tünet a portális véráramlás zavara, portális hipertónia kialakulásával. A fibrózist gyakran véletlenül fedezik fel. A regenerációs csomók kialakulása fibrózis nélkül (például a máj részleges noduláris transzformációjával) szintén nem tekinthető cirrózisnak.

BNO-10 kódok

• K74. Májcirrózis és -fibrózis.
• K74.6. Egyéb és nem meghatározott májzsugorodás.
• K74.4. Másodlagos biliáris cirrózis.
• K74.5. Nem meghatározott biliáris cirrózis.

A májcirrózis epidemiológiája

A májcirrózis előfordulási gyakorisága gyermekkorú betegeknél nem állapított meg. A májcirrózis az összes halálok 1,2%-át teszi ki az Egyesült Államokban. A krónikus májbetegség és a cirrózis évente 35 000 halálesetet okoz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

A májcirrózis okai gyermekeknél?

A gyermekeknél a májzsugorodás okai változatosak. Először is, ezek a hepatobiliáris rendszer különböző betegségei:

• vírusos és autoimmun hepatitisz;
• mérgező májkárosodás;
• epeúti atresia;
• Alagille-szindróma és az intrahepatikus epevezeték-hypoplasia nem szindrómás formája;
• anyagcserezavarok; alfa1-antitripszin hiány, hemokromatózis, IV-es típusú glikogéntárolási betegség, Niemann-Pick-kór. Gaucher-kór, progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis III-as típusú, porfiria, cisztás fibrózis. Wilson-kór esetén tirozinémia, fruktozémia, galaktozémia és májcirrózis alakul ki ezen betegségek időben történő kezelésének elmaradása esetén.

Mi okozza a májzsugorodást gyermekeknél?

[ 11 ], [ 12 ]

A májcirrózis tünetei gyermekeknél

A májzsugorodás tünetei gyermekeknél a sárgaság, a különböző súlyosságú bőrviszketés (ahogy a máj szintetikus funkciója romlik, a viszketés csökken az epesavak szintézisének csökkenése miatt), a hepatosplenomegalia, a hasi és mellkasi érhálózat fokozódása, valamint általános tünetek (étvágytalanság, fogyás, gyengeség és izomtömeg-csökkenés). Súlyos esetekben kifejezett vénás hálózat alakul ki a hason "caput medusa" formájában. Előfordulhat gyomor-bélrendszeri vérzés a nyelőcső vagy a végbél visszéréből. Gyakoriak a telangiektáziák, a tenyéri eritéma, a körömelváltozások ("clubbing"), a perifériás neuropátia és a hepatikus encephalopathia.

A májcirrózis tünetei gyermekeknél

A májcirrózis osztályozása

Morfológiailag a cirrózisnak 3 formája van: kis noduláris, nagy noduláris és vegyes. Klinikai szempontból a cirrózist az etiológiai tényező alapján kell osztályozni.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

A májcirrózis diagnózisa gyermekeknél

Az anamnézis gyűjtésekor meg kell állapítani a betegség kialakulásának első klinikai tüneteinek és mintázatainak megjelenési idejét, a hepatobiliáris rendszer patológiájának eseteit a családtörténetben.

A fizikális vizsgálat során fel kell mérni a gyermek fizikai fejlődését, a sárgaság súlyosságát, a mellkason és a hason található fokozott érhálózat jelenlétét, az extrahepatikus tüneteket (telangiektázia, tenyéri eritéma, "dobcomb"-formáció, perifériás neuropátia stb.), az ödéma szindrómát. Meg kell mérni a máj és a lép méretét, a has kerületét (ascites esetén), valamint meg kell vizsgálni a széklet és a vizelet színét.

A májcirrózis diagnózisa gyermekeknél

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Gyermekek májcirrózisának kezelése

A májzsugorodás kezelésének alapja a májzsugorodás szövődményeinek megelőzése és korrekciója. A diéta magas kalóriatartalmú, elágazó láncú aminosavakat tartalmaz. A gyógyszeres kezelés a májzsugorodás szövődményeinek korrekcióját foglalja magában.

Az ascites kezelésének kulcseleme a nátriumbevitel korlátozása az étrendben, ami gyermekeknél gyakran nehezen érhető el. A második komponens a megfelelő káliumszint biztosítása. Diuretikumok felírásakor a választott gyógyszer a spironolakton, amelyet 2-3 mg/(kg x nap) dózisban írnak fel. Hatékonyság hiánya esetén a furoszemidet 1-3 mg/(kg x nap) dózisban alkalmazzák. A diuretikumok felírásához napi szinten ellenőrizni kell a diurézist, a testsúlyt, a haskörfogatot és a vér elektrolitszintjét. A diuretikumokkal történő kezelés veszélye a túlzott folyadékvesztéssel járó összeomlás, az antidiuretikus hormon elégtelen szekréciója miatti hígulásos hiponatrémia, a víz-elektrolit egyensúlyhiány és a keringési zavarok miatti portoszisztémás encephalopathia kiváltása.

Hogyan kezelik a májcirrózist gyermekeknél?