Hepatoblastoma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hepatoblasztoma egy ritka daganat, amely a 4 év alatti gyermekeket érinti, függetlenül a nemtől; Ritkán fejlődik az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél.

A hepatoblastoma első tünete a hasüreg térfogatának gyors növekedése, melyet az anorexia, a gyermek aktivitásának csökkenése, láz és ritkán sárgaság okoz. A hepatoblastoma megnyilvánulásai közé tartozik az ectopiás gonadotropin, a cystathionuria, a hemihypertrophia és a veseadenoma tumorszekréciója miatt felgyorsult nemi érés.

Az a-fetoprotein szintje a szérumban jelentősen megnőtt. A vizualizációs vizsgálati módszerek a máj térfogatának megismerését, a szomszédos szervek normális pozíciójából való elmozdulást, a meszesedés fókuszát mutatják. Máj angiogramokat látható jeleit primer májrák - diffúz vérbőséget tumorok, és amely tárolja a vénás fázis, a bőséges vaszkularizáció, klaszterek gócok kontrasztanyag és homályos kontúrok.

A hepatoblastoma szövettani jelei tükrözik az embrionális májfejlődés szakaszait, így néha teratogén változások figyelhetők meg. Általában a hepatoblasztoma egy magzati típusú daganat, melyben az acini, pszeudo-csomók vagy papilláris struktúrák embriósejtjei vannak. A sinusoidok hematopoetikus sejteket tartalmaznak. A vegyes epithelium-mesenchymás típusú daganatoknál primitív mezenhim, osteoid és esetenként porcszövet, rhabdomyoblastok vagy epidermoid gócok találhatók.

A vastagbél és a hepatoblastoma familiáris adenomatózus polipózisának kapcsolatát megalapozták. Más kombinációk is lehetségesek; a 11-es kromoszómán egy olyan gént azonosítanak, amely hepatoblasztómához és más embrionális daganatokhoz kapcsolódik. A citogenetikai vizsgálatok kimutatták a kromoszómális rendellenességeket.

Ha lehetséges a máj resectio, a prognózis általában jobb, mint a májsejtes karcinóma; A betegek 36% -a él 5 vagy több évig.

Vannak esetekben a májátültetés is.

[1]