Hemolitikus-uremikus szindróma
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Hemolitikus urémiás szindróma - a különböző etiológiájú, de hasonló klinikai megnyilvánulásai tünet nyilvánul hemolitikus anémia, trombocitopénia és akut veseelégtelenség.
A hemolitikus-uremiás szindrómát először Gasser és mtsai. 1955-ben, melyet mikroangiopathiás hemolitikus anémia, trombocitopénia és akut veseelégtelenség kombinációja jellemez, az esetek 45-60% -ában letális.
A hemolítikus-uraemiás szindróma mintegy 70% -át az élet első évében, a hónapos korban kezdődő gyermekeknél, a többieknél írják le - 4-5 évesnél idősebb gyermekeknél és egyszeri esetekben felnőtteknél.
A hemolitikus-uremikus szindróma súlyossága meghatározza a vérszegénység mértékét és a vesefunkció romlásának mértékét; a prognózis sokkal komolyabb, annál hosszabb az anuria időszak.
[A hemolitikus-uremikus szindróma okai
A hemolitikus-uraemiás szindróma az akut veseelégtelenség fő oka a 6 hónapos és 3 éves gyermekeknél és lehetséges - idősebb gyermekeknél. A HUS kialakulása az enterokémorhágikus E. Coli 0157: H7 által okozott OCI-vel társul, amely képes Shiga toxin előállítására. A betegség kezdetétől számított 3-5 nap elteltével a diurézis fokozatosan csökken a teljes anuria erejéig. A hemolízis és hemoglobinuria epizód gyermekeknél általában nem diagnosztizálható.
A modern pozíciók patogenezisében hemolitikus-urémiás szindróma Elsődleges fontosságúak virális vagy mikrobiális toxikus károsodás kapilláris endotélium a veseglomeruiusokban, a fejlesztés a DIC és mechanikai károsodását eritrociták. Úgy vélik, hogy a vörösvérsejtek elsősorban a vese glomerulák kapillárisai által történő áthaladás révén károsodnak, melyet fibrin rögök töltenek. A megsemmisült vörösvérsejtek viszont káros hatást fejtenek ki a vascularis endotheliumra, támogatva a DIC-szindrómát. A véralvadási folyamatban aktív felszívódás van a vérlemezkék vérkeringésétől és az alvadási faktoroktól.
A glomeruláris trombózis és az artériás csapágy kíséri erős hipoxia a vese parenchima, vese tubulus nekrózis, ödéma, vese interstitium. Ez a plazma áramlásának és a vesékben történő szűrésnek a csökkenéséhez vezet, ami a koncentráció képességének éles csökkenését eredményezi.
A fő toxinok, a fejlődés előmozdítása a hemolitikus urémiás szindróma, úgy Shiga-toxin, és kórokozók vérhas shigapodobny toxin 2. Típusú (VTEC), amelyeket rendszerint E. Coli szerotípus 0157 (ez kijelölheti és más enterobaktériumok). A kisgyermekek a hajszálerek a veseglomeruiusokban receptorok az említett toxinok kerülnek bemutatásra a legnagyobb mértékben, hogy hozzájárul a kár a véredények ezt követő helyi ihtrombirovaniem aktiválása miatt a véralvadást. Az idősebb gyermekek, a vezető szerepet a patogenézisében HUS már keringő immunkomplex (CIC) és a komplement aktiválást, hozzájárulva károsítja a vese erek.
A hemolitikus-uremiás szindróma tünetei
Van egy speciális formája a HUS-nak is, amelyet az érfal endotheliocitáinak genetikailag feltételezett prosztachiklin termelésének hiánya jellemez. Ez az anyag megakadályozza a vérlemezkéknek az érfal falához való aggregációját (ragasztását), és ezáltal megakadályozza a hemostasis és a hypercoagulatio kialakulását.
Gyanúja hemolitikus urémiás szindróma a gyermek és a klinikai tünetek akut bélfertőzések vagy ARI gyakran fordul elő, amikor egy gyors csökkenését vizeletmennyiség a háttérben a szokásos paraméterek és a Hivatal hiányában a dehidráció jeleit. A hányás, láz megjelenése ebben az időszakban már jelzi a hiperhidráció jelenlétét, az agy ödémáját. Komplement klinikai kép növekedés sápadtság (bőr sárgás árnyalatú), néha vérzéses kiütés.
A hemoliti-uremiás szindróma diagnosztizálása
A diagnózis a hemolitikus urémiás szindróma segít vérszegénység kimutatására (általában a szintje Hb <80g / l), töredezett eritrociták, trombocitopénia (105 ± 5,4-10 9 / l), mérsékelt növekedése koncentrációjának indirekt bilirubin (20-30 pmol / L) karbamid (> 20 mmol / l), kreatinin (> 0,2 mmol / l).
Milyen tesztekre van szükség?
Hemolitikus-uremikus szindróma kezelése
A közelmúltban a HUS betegek többsége meghalt - a halálozási arány elérte a 80-100% -ot. A "mesterséges vese" eszközökkel történő vér tisztítására szolgáló módszer létrehozása megváltoztatta a helyzetet. A világ legjobb klinikáiban a halálozási arány jelenleg 2-10%. A halálos kimenetel gyakran késedelmes diagnózis ezt szindróma és a fejlesztés a visszafordíthatatlan változásokat okoz az agyban miatt duzzanat, ritkán (a későbbi időszakban) társul nozokomiális tüdőgyulladás és más fertőzéses szövődmények.
A hemolitikus uremikus szindrómában szenvedő gyermekeknél naponta 2-9 hemodialízis-vizsgálatot kell végezni akut veseelégtelenség kezelésére. A dialízis segítségével a metabolitok normál értékéhez közel esnek, a VEO, a hiperhidráció, az agy és tüdő ödémája megakadályozható.
Továbbá, a komplex gyermekek kezelésére hemolitikus urémiás szindróma magában foglalja a vérkészítmények beadását során hiányuk (vörösvérsejtek vagy mosott vörösvérsejtek, albumin, EWS) antikoaguláns heparin terápia, a használata széles spektrumú antibiotikumok (általában cefalosporinok 3. Generációs) gyógyszerek , a mikrocirkuláció javítása (trental, euphyllin, stb.), tüneti szerek. Általában a tapasztalat azt mutatja, hogy a korábbi egy gyerek megy egy speciális kórház (kialakulása előtt a kritikus állapotban van), annál nagyobb a valószínűsége a sikeres, teljes és gyors gyógyítására is.
A dialízis előtti időszakban fluid restrikció szükséges; annak előírt sebesség: vizeletkiválasztásra az előző nap + hangerő kóros hajhullás (széklet és hányás) + verejtékes térfogati veszteséget (általában 15 és 25 ml / kg per nap) (kortól függően). Ezt a teljes folyadékmennyiséget frakcionáljuk, előnyösen belülről. Megkezdése előtt a dialízis kezelés kívánatos, hogy korlátozzák a sófogyasztás időszakokban a dialízis, és a helyreállítási vizeletkiválasztás, akkor szinte nem korlátozzák a gyerekek, hogy elfogadja a sót.
Előrejelzés hemolitikus-uremiás szindrómára
Ha az oligoanuszkuláris periódus időtartama 4 hétnél hosszabb, a fellendülés prognózisa bizonytalan. A prognosztikusan kedvezőtlen klinikai és laboratóriumi jelek tartós neurológiai tünetek és pozitív válasz hiánya a hemodialízis első 2-3 alkalommal. Az elmúlt években szinte minden koraszülött gyermek hemolitikus-uremikus szindrómában meghalt, de hemodialízis alkalmazásával a halálozási arány 20% -ra csökkent.