Hogyan kezelik a haemolytic-uremic szindrómát?
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hemolitikus-uremikus szindróma kezelése a betegség időtartamától és a vesekárosodás súlyosságától függ.
- Az anuria időszak alatt végzett kezelés magában foglalja az extrarenális méregtelenítés, a helyettesítő terápia (antianémiás) és a tüneti terápia módszereit.
Ha hemolitikus urémiás szindróma szükség lehet a hemodialízis korai alkalmazását, függetlenül urémiás toxicitás. A hemodialízis általános heparinization és a vérátömlesztés svezhegeparinizirovannoy lehetővé teszi megszakítás disszeminált intravaszkuláris koaguláció és hemolízis, míg normalizálja a víz és elektrolit anyagcsere. Ezekben az esetekben azt mutatja, napi hemodialízis egész időszakban oligoanuria. Ha ez nem lehetséges, hogy végezzen hemodialízis ajánlatos kicserélni a vérátömlesztést, többszörös mosás a gyomor és a belek. A helyettesített vérátömlesztést a lehető legkorábban el kell végezni. Mivel a vér gyermekek hemolitikus urémiás szindróma tartalmaz olyan módosított eritrociták, amely lehet agglutinálódnak antitestek szereplő transzfundált plazmában, célszerű kezdeni a cseretranszfúzió adminisztráció mosott eritrocitát hígított szabad oldatban az aibumin antitestek, és csak ezután mozgassa a bevezetése teljes vér. Hiányában a mosott vörösvértestek helyettesíteni vérátömlesztés lehet teljes vér svezhegeparinizirovannuyu. Egy folyamatban lévő hemolízis alacsonyabb hemoglobin-tartalom alatt 65-70 g / l Látható svezhegeparinizirovannoy vértranszfúzió terápia (3-5 ml / kg), függetlenül attól, transzfúziót. Vegye figyelembe, hogy a vér tárolt több mint 7-10 nap, van egy felhalmozódása jelentős mennyiségű káliumot vörösvértestek. Alacsony szinten antitrembina III, még a háttérben a normál vagy megnövekedett szintű szabad heparin kiemelkedő helyettesítő terápia vérkomponensek tartalmazó antitrombin III. A legnagyobb szám alatt frissen fagyasztott, minimális a natív (konzerv) plazma. Dózis 5,8 ml / kg (infúzió).
Amikor a normális szint antitrombin III vagy után a korrekció kezdeni heparin, szükség van állandó szintjének fenntartásához a heparinization folyamatos infúzió a heparin 15 U / (kg x h). Az antikoaguláns hatást úgy értékeltük az alvadási idő a vér által Lee-White használt óránként. Ha az alvadási idő n „megnyúlik, a heparin dózist kell növelni 30-40 egység / (kg x h). Ha az alvadási idő 20 percnél hosszabb, a heparin dózisa 5-10 U / (kg x h). A heparin egyéni adagjának kiválasztása után a heparin terápia folytatódik ebben a módban. Ahogy a beteg állapota javul, a heparin tolerancia megváltozhat, ezért folyamatos napi rendszeres megfigyelést kell folytatni. A heparin eliminációját a dózis fokozatos csökkenésével végezzük 1-2 napig, hogy elkerüljük a hiperkoagulálható és a "gátló hatás" kialakulását.
Az utóbbi években, az antikoaguláns terápiával együtt, a vérlemezkegyelem-gátló szereket alkalmazzák: acetilszalicilsav, dipiridamol (quarantil). Általában a különböző cselekvési mechanizmusukkal egyidejűleg vannak kijelölve.
A kortikoszteroidok elutasítja a legtöbb szerző, mint felerősíti hiperkoaguláció és blokkok „tisztítás” funkció a reticuloendothelialis rendszer, mint az első injekció endotoxin a jelenség narelli-Ca-Schwarzmann.
Ha a hemolízis-uraemiás szindróma a fertőző betegségek hátterében áll, a betegeket olyan antibiotikumokat írnak fel, amelyek nem rendelkeznek nephrotopato-toxikus tulajdonságokkal, jobb penicillin-típusú gyógyszereket alkalmazni.
- Kezelés a poliurézis fázisban.
Szükséges a víz és az elektrolit veszteségének kijavítása, mindenekelőtt a kálium és a nátrium ionok, amelyeknek kb. Kétszer akkora kell legyen, mint a kiválasztásuk.
Antioxidáns terápia az E-vitaminnal
Kilátás
Ha az oligoanuszkuláris periódus időtartama 4 hétnél hosszabb, a fellendülés prognózisa bizonytalan. A prognosztikusan kedvezőtlen klinikai és laboratóriumi jelek tartós neurológiai tünetek és pozitív válasz hiánya a hemodialízis első 2-3 alkalommal. Az elmúlt években szinte minden koraszülött gyermek hemolitikus-uremikus szindrómában meghalt, de hemodialízis alkalmazásával a halálozási arány 20% -ra csökkent.
[