A hemolitikus-uremiás szindróma tünetei
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Hemolitikus-uremikus szindróma kisgyermekekben
Komplikálja a különböző vírusos és bakteriális szerek által okozott fertőző folyamatot; a himlő, a diftéria, a kanyaró, a tetanusz és a poliomyelitis elleni védőoltások komplikációjaként írják le.
A hemolitikus-uremiás szindróma tünetei
A szindróma alatt három időszak különböztethető meg: prodromalis, csúcsidő és helyreállítási időszak.
A prodromális periódus a gyomor-bél traktus vagy a felső légúti elváltozás tüneteivel kezdődik. Ezeket különböző fokú neurológiai rendellenességek, perifériás véráramlási elégtelenség és anyagcsere-zavarok képezik. A bőr és a nyálkahártyák pallúráját észlelték, a sclerák gyakran injekciózottak, az orr, a szemhéjak és az ajkak területén egy pép található. A prodromalis periódus végén, amely két-hét napig tart, van egy oligoanuria.
A magassága a periódus jellemzi három fő szindrómák: hemolitikus anémia, disszeminált intravaszkuláris koaguláció thrombocytopeniás, akut veseelégtelenség.
A bőr és a nyálkahártya sápadtvá válik. Hemorrhagiás szindróma van: egyszeri vagy ismételt orrvérzés, petechiális kiütés és ecchymosis a bőrön.
Az akut veseelégtelenség oligoanurikus szakaszában ezt a szindrómát az ödéma hiánya jellemzi, mivel a széklet és az izzadás jelentős folyadékveszteségeket mutat.
A neurológiai rendellenességek változatosak és a gyermekek felében mutathatók ki. Korai klinikai tünetei központi idegrendszeri érintettség egy szemléletváltás mások felé, nem megfelelő érzelmi reakciók, izgatottság, nyugtalanság, amely néhány óra, néha napokig, helyébe progresszív letargia, kóma alakulhat ki. Izomrángás, mioklonikus rohamok és reflexfokozódás szükségességét mutatják sürgősségi dialízis amíg sokkal súlyosabb tünetekkel CNS hemolitikus urémiás szindróma. A meningeal tünetei hiányoznak, egyes betegeknél merev nyak és pozitív Kernig-tünet észlelhető. Az agy-gerincvelő folyadék nyomása növelhető fehérjetartalom - valamelyest növekedett, de a hiánya pleocytosis és a normál cukortartalma a szeszesital segít megkülönböztetni hemolitikus-urémiás szindróma, meningitisz. A központi idegrendszer diszfunkciója másodlagos lehet az urémiás intoxikációval szemben; egyes betegeknél az agyi hajók diffúz kapilláris thrombózisa vagy egy olyan vírus okozza, amely egyformán trópus mind az idegrendszerre, mind a vese szövetre.
A szív- és érrendszerben bekövetkező változások tachycardia, elfojtott szívhangok, szisztolés zörej jelentkeznek, extraszisztolák lehetségesek. A szívizomkárosodás mértéke megegyezik a hyperkalaemia súlyosságával. Az első periódusban csökkentett artériás nyomás a 2-3 napos klinikai megnyilvánulásokra nő. A tartós arteriális hipertónia prognosztikusan kedvezőtlen jel, és közvetve a vese kéreg súlyos, visszafordíthatatlan nekrózisát jelzi. Az artériás magas vérnyomás és a hyperkalaemia rendszerint szívelégtelenséghez vezet. Korai dialízis használata esetén a pericarditis ritka.
Az anyagcserezavarok és az acidózis súlyossága szerint dyspnea jelenik meg. A tüdő felett kemény légzést hallgatnak, ritkábban a kis buborékok. Ha a szindróma fellépése az akut légúti vírusfertőzés hátterében történt, a tüdőgyulladást általában diagnosztizálják. A hiperhidráció gyakori szövődménye a tüdőödéma, amely röntgenképi képet mutat a bazális zóna sötétedéséről, pillangó sziluett formájában, peremes zónával, amely nincs lecsökkentve.
Az oligoanuriát részben ellensúlyozza más szervek és rendszerek aktivitása, elsősorban a gasztrointesztinális traktus és a verejtékmirigy nyálkahártya mirigyének működésének megerősítésével. A gyomor- és bélfúvókákkal együtt 1,5-2 g napi karbamidot szabadítanak fel a gyermekek bélrétegébe. A nitrogén-anyagcsere-termékek és az elektrolit zavarok fokozott felhalmozódása növeli a gasztroenteritis tüneteit. A bélrendszer kialakulhat. Ez a szövődmény azonban gyakrabban fordul elő a poliuricus fázisban és hipokalémiához kapcsolódik. A betegek többségét hepatomegáliával diagnosztizálják, ritkábban a lép lélegeztetésével egyidejűleg.
A megfelelő patogenetikai terápiával az oligo-anurikus színpad a poliuricus szakaszba kerül, ami kevésbé veszélyes a beteg számára, mivel a gyermek szervezet katasztrofálisan elveszíti a vizet és az elektrolitokat.
Ennek a fázisnak a súlyossága és időtartama a vese károsodás mélységétől és a tubuláris hámsejtek regenerációjától függ. A poliuretikus fázis időtartama 3-4 hét. A poliuretikus szakasz első hetének végén a hypera-izotómiák eltűnnek, és a víz-elektrolit egyensúly visszaáll.
[