^

Egészség

A
A
A

Fiatal fiatal dermatomyositis

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 22.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Fiatalkori dermatomyositis (idiopátiás fiatalkori dermatomyositis, fiatalkori dermatopolymyositis) - nehéz progresszív szisztémás betegség, amely főleg a harántcsíkolt izom, bőr és az erek hajszálér.

ICD-10 kód

  • M33.0. Fiatalos bőrgyulladás myositis.

A fiatalkori dermatomyositis epidemiológiája

A fiatalkori dermatomyositis előfordulási gyakorisága 3,2 évente 1 000 000, 17 év alatti gyermeknél eltérő etnikai csoportok esetén. A betegség minden korban megjelenik, de leggyakrabban 4-10 éves korban kezdődik. A lányok gyakrabban betegek.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

A fiatalkori dermatomyositis okai

Az etiológia ismeretlen. Szerint a modern koncepciók, fiatalkori dermatomyositis - multifaktoriális betegség következtében alakul ki az antigén stimuláció egy autoimmun válasz típusa szerint molekuláris mimikri keretében a környezeti tényezők hatására, minden valószínűség szerint genetikailag hajlamos egyénekben.

Mi okozza a fiatalkori dermatomyositist?

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

A fiatalkori dermatomyositis tünetei

A fiatalkori dermatomyositis klinikai képmása a mikrocirkulációs ágy általános károsodása miatt változatos, de a vezető szindrómák bőr és izom.

A klasszikus bőrtünetek fiatalkori dermatomyositis - tünete Gottrona és a napraforgó kiütés. Tünet Gottrona - erythemás, pikkelyes bőr néha elemek (aláírja Gottrona) plakkok és csomók (papulák Gottrona), fölé magasodó feszítő felületein a bőr felületén a proximális interphalangealis, metacarpophalangealis), könyök, térd, ritkán - bokaízület. Néha Gottrona tünet be csak nem világos bőrpír, később pedig teljes mértékben visszafordítható. Leggyakrabban, erythema fölött helyezkedik el a közelebbi interphalangealis és metacarpophalangealis ízületek, majd elhagy hegek.

A fiatalkori dermatomyositis tünetei

A fiatalkori dermatomyositis osztályozása

Fiatalkori dermatomyositis van kiemelve, külön-külön a széles körben használt besorolása idiopátiás gyulladásos myopathia A. Bohan és Peter JB. Különbségek juvenilis dermatomyositis, a felnőtt dermatomyositis - közös vasculitis, myalgia ejtik, gyakoribb részvétele a folyamatban a belső szervek, a magas előfordulási meszesedés, nincsenek kapcsolatban a daganatos folyamatban (kivéve a szórványos esetek).

Az idiopátiás gyulladásos myopathiák osztályozása A. Bohan és JB Peter (1975) szerint.

  • Elsődleges idiopátiás polimiozitis.
  • Primer idiopátiás dermatomyositis.
  • Tumor dermatomyositis / polymyositis.
  • Juvenilis dermatomyositis / polymyositis, amely vasculitishez társul.
  • Dermatomyositis / polymyositis kombinációban a kötőszövet egyéb szisztémás betegségeivel.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

A fiatalkori dermatomyositis diagnózisa

Az EKG a myocardium, a tachycardia metabolikus zavarainak jeleit mutatja ki. A szívizomgyulladás, a vezetési késleltetés, az extraszisztolák és a szívizom csökkent elektromos aktivitása feljegyezték. Esetenként megfigyelhető az iszkémiás változások a szívizomban - a koszorúereket befolyásoló generalizált vasculopathia megjelenése.

A fiatalkori dermatomyositis diagnózisa

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30]

Mit kell vizsgálni?

Hogyan kell megvizsgálni?

A fiatalkori dermatomyositis kezelése

A juvenilis dermatomyositisben szenvedő beteg korai aktivációt mutat a súlyos izomsorvadás, a kontraktúrák és az oszteoporózis kialakulásának megakadályozására. Ahogy a betegség aktivitása megszűnik, az adagolt testmozgást előírják. A masszázsterápiát addig nem végezzük, amíg az izmok gyulladásos aktivitása teljesen el nem szűnik. A remisszió időszakában a speciális szanatóriumokban (kénes, radon, rap fürdők) végzett rehabilitációs terápia csökkentheti a kontraktúrák súlyosságát.

Hogyan kezelik a fiatalkori dermatomyositist?

A fiatalkori dermatomyositis megelőzése

A fiatalkori dermatomyositis elsődleges megelőzése nem fejlett. A betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében alapvető fontosságú az alap gyógyszerek, elsősorban a glükokortikoszteroidok adagjának megfelelő csökkentése. A fiatalkori dermatomyositis súlyosbodásához vezető fő tényezők a glükokortikoszteroidok, az insoláció és a vakcinázás, valamint a fertőző betegségek gyors csökkentése és korai felszámolása.

Kilátás

Az elmúlt években a jobb diagnózis és a gyógyszerek arzenáljának bővülése miatt a fiatalkori dermatomyositis prognózisa jelentősen javult. Az időben megkezdett és megfelelően lefolytatott kezeléssel a betegek többsége sikeres klinikai és laboratóriumi remisszió elérését. LA Isaeva és MA szerint. Zhvania (1978), akik 118 beteget figyeltek meg, halálos kimeneteleket figyeltek meg az esetek 11% -ában, mélyen fogyatékossággal - a gyermekek 16,9% -ában. Az utóbbi évtizedekben a fiatalkori dermatomyositisben az esetek legfeljebb 5% -ában súlyos funkcionális elégtelenség alakul ki, a halálozás aránya nem haladja meg az 1,5% -ot.

trusted-source[31], [32], [33], [34]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.