Hogyan kezelik a fiatalkori dermatomyositist?

Kórházi kezelésre utaló jelek

A fiatalkori dermatomiózisos betegek elsődleges vizsgálatát és kezelését mindig egy speciális rheumatológiai kórház állapotában végezzük.

Gyermekkori dermatomyositis nem gyógyszeres kezelése

A juvenilis dermatomyositisben szenvedő beteg korai aktivációt mutat a súlyos izomsorvadás, a kontraktúrák és az oszteoporózis kialakulásának megakadályozására. Ahogy a betegség aktivitása megszűnik, az adagolt testmozgást előírják. A masszázsterápiát addig nem végezzük, amíg az izmok gyulladásos aktivitása teljesen el nem szűnik. A remisszió időszakában a speciális szanatóriumokban (kénes, radon, rap fürdők) végzett rehabilitációs terápia csökkentheti a kontraktúrák súlyosságát.

Gyermekkori dermatomiózis gyógyszeres kezelése

A patogenetikai (alap) immunszuppresszív és gyulladásgátló terápia látható.

A fiatalkori dermatomyositis fő kezelésének célja az autoimmun gyulladás megszüntetése a bőrön, az izmokban és más szervekben. A fiatalkori dermatomyositis patogenetikai terápiájának alapja a glükokortikoszteroidok indikációi szerint, citosztatikumok írhatók le.

A tüneti terápia célja a mikrocirkulációs rendellenességek, az anyagcsere, a belső szervek funkcióinak megőrzése, a betegség és a terápia szövődményeinek megelőzése.

A patogenetikai terápia alapelvei:

• korai kinevezés;
• egyéni megközelítés, amikor a legracionálisabb kezelési rendszert választják, figyelembe véve a klinikai megnyilvánulásokat, a tevékenység mértékeit és a betegség lefolyásának természetét;
• a folytonosság (a gyógyszerek szuppresszív és fenntartó dózisának időbeni váltakozása, figyelembe véve a betegség fázist);
• a terápia hatékonyságának és biztonságának folyamatos ellenőrzése;
• a kezelés időtartama és folytonossága;
• fokozatos lassú dóziscsökkentés;
• törlés csak a tartós klinikai és laboratóriumi remisszió hátterében.

A fiatalkori dermatomyositis kezelésének alapja, mint sok más reumatikus betegség, a szisztémás glükokortikoszteroidok. Hozzuk be a glükokortikoszteroidokat belsejében, a dysphagia segítségével a szondán keresztül és a parenterálisan fejezzük ki. A juvenilis dermatomyositis kezelését rövid hatású rövid hatású kortikoszteroidokkal (prednizolon, metilprednizolon) végezzük.

A fiatalkori dermatomyositis kezelése közvetlenül a diagnózis után kezdődik, mivel a korai megjelenés jobb eredményt eredményez, amíg a betegség teljesen visszafojtódik. A prednisolon maximális gátló dózisa fiatalkori dermatomyositisben 1 mg / kg. A betegség magas aktivitása mellett nagyobb dózis elfogadható a válságok esetén, de legfeljebb 1,5 mg / kg. Előnyösen a prednizolon 1 mg / kg dózisban történő orális adagolásának kombinációja más kezelési módszerekkel. A gyógyszer napi dózisa megoszlik, a recepció reggelre kerül, a kora reggeli órákra összpontosítva. A fiatalkori dermatomyositist váltó váladék (minden második nap) hatástalan.

A maximális beadott dózis hetek 6-8 perc (aktivitásától függően a betegség), majd megkezdi a fokozatos lassú csökkenés dózis egy fenntartó (csere kívánatos, prednizolon metilprednizolon miatt kisebb súlyosságától mineralkortikoidnoy aktivitást; egyenértékű 5 mg prednizolon metilprednizolon 4 mg). Minél kisebb a prednizolon dózisa, annál lassabban csökken, és egy későbbi vétel rovására. A jó válasz glükokortikoidok prednizolon dózis csökkentésére hajtjuk végre oly módon, hogy 6 hónap után a kezelés nem volt kevesebb, mint 0,5 mg / kg, és a végén az első évben a kezelés - nem kevesebb, mint 0,25-0,3 mg / kg az eredeti ( 1 mg / kg). Amikor jelei renyhe lépést a folyamat csökkenti az adagot a glükokortikoidok lassítják, leküzdeni steroidorezistentnosti csatlakozni kiegészítő terápiák.

Időtartam órás glukokortikoszteroidokat számított minden esetben egyedileg függően hatékonyságának ilyen típusú kezelés egy adott beteg, a meghatározott feltételek köpölyözés a klinikai tünetek és az elengedést, a jelenléte a kiújulás időben kezdeni a megfelelő terápiát. De még a korai kinevezése glükokortikoszteroidok, jó a kezelésre adott válasz és a hiánya visszaesések teljes kezelés időtartama legalább 3 év (átlagosan - 3-5 év), a renyhe és / vagy visszatérő természetesen - 3 év vagy több. A glükokortikoszteroidok törlését csak a tartós, hosszú (> 1 éves) klinikai és laboratóriumi remisszió hátterében végezzük.

A betegség magas aktivitása (II-III. Aktivitásfokozat, válság), életveszélyes rendellenességek, speciális indikációk a kezelés további kezelésével növelik a terápiát. Ezek közé tartoznak a glükokortikoszteroidokkal végzett pulzuskezelés, beleértve a plazmapherézissel, citosztatikus gyógyszerekkel, intravénás immunglobulinokkal kombinálva.

Impulzus-terápia - az ultrahighos, sokk dózisú intravénás injekció. Alkalmazása lehetővé teszi a betegség gyors gyulladásos aktivitásának gyors leállítását a lehető leggyorsabban, és ezáltal elkerülheti a nagyon nagy dózisú orális glükokortikoszteroidok kinevezését. A metilprednizolont 10-15 mg / ttkg dózisban, átlagosan 2-5 adagban naponta vagy minden más napon alkalmazzuk. A hatóanyagot 100-250 ml fiziológiás nátrium-klorid-oldatban vagy 5% -os glükózoldatban hígítjuk és 35-45 percig injekciózzuk. A nyílt vizsgálatok kimutatták az impulzusterápia hatékonyságát az akut, aktív betegségben szenvedő betegeknél; korai kinevezés esetén - a mûködési elégtelenség mértéke és a meszesedés elõfordulása a jövõben. Pulse terápia metilperdnizolonom jól bevált netyazholyh fellángolások fiatalkori dermatomyositis, amely lehetővé teszi, hogy hagyja abba a növekvő betegség aktivitásának növelése nélkül prednizon adagját. A fiatalkori dermatomyositis súlyos exacerbációi azonban mindig szükségessé teszik az orális glükokortikoszteroidok adagjának maximalizálását.

A hazai kontrollált vizsgálatokban bizonyították hatékonyságukat fiatalkori dermatomyositis diszkrét plasmapheresis (PAF), főleg együtt impulzusos kezelés, - az úgynevezett szinkron terápia. Attól függően, hogy a betegség aktivitása segítségével 3-5 PAF eljárások egy nap, 6 óra múlva minden egyes impulzus terápia végezzük az arány 10-12 mg / kg. A PAF megfelelő immunszuppresszió nélkül történő használata a beteg állapotának romlását eredményezi a "rebound" szindróma kialakulásának következtében. Javallatok szinkronizálás PAF impulzusos kezelés glükokortikoidokkal - nagy aktivitással juvenilis dermatomyositis (III fokozat myopathiás válság), beleértve a és a súlyos exacerbációk (a magasabb prednizolon dózis - 1 mg / kg). Egyéb indikációk szinkron terápia juvenilis dermatomyositis: egy fényes közös kután szindróma, időtartama kezeletlen vagy nem megfelelően kezelt folyamat renyhe klinikai tünetei a háttérben Az orális terápia glükokortikoidokkal.

Modern betegek kezelésében juvenilis dermatomyositis magában foglalja a korai beadását citotoxikus gyógyszerek mérsékelt és nagy a betegség aktivitása, amely lehetővé teszi, hogy elérjék tartós klinikai és laboratóriumi remisszió gyorsabb, csökkentve fogadás idejét nagy dózisú kortikoszteroidok. Nem szabad elfelejteni, hogy a citosztatikumok hatástalanok monoterápiában, akkor adjuk a fiatalkori dermatomyositis csak kortikoszteroidokkal kombinálva.

Hagyományosan a fiatalkori dermatomyositis metotrexát használják számos kezelési irányelvek gyulladásos izombetegség kijelölt A gyógyszer megválasztása „azt jelenti, a második sorban” kapcsolatban optimális „hatékonyság / toxicitás”. A metotrexát antiproliferatív szernek tekinthető, de alacsony dózisú, túlnyomórészt gyulladásgátló hatással rendelkezik.

A metotrexátot heti egy alkalommal írják fel, mivel gyakoribb a gyógyszerfelvétel az akut és krónikus toxikus reakciók kialakulásához. A gyermekek a metotrexátot 10-15 mg / m ² testfelületen egy alkalommal adagolják egy alkalommal. Az adagot fokozatosan növelik az általános vérvizsgálat és a transzamináz szintek ellenőrzése alatt. Annak érdekében, hogy csökkentse a hatóanyag toxicitását, az adagolt folsav naponta 1 mg / nap dózisban, kivéve a metotrexát bevételének napját. A hatás 1-2 hónapos kezelés után alakul ki, a felvétel időtartama 2-3 év, amíg stabil klinikai és laboratóriumi remisszió nem érhető el, feltéve, hogy nincs komplikáció.

Alternatív citosztatikum juvenilis dermatomyositis (például a hatástalanságát metotrexát) - azatioprin, ciklofoszfamid, és a ciklosporin A. Azatioprin kevésbé hatásos, összehasonlítva a metotrexát.

A ciklofoszfamidot orálisan 1-2 mg / kg dózisban vagy intermittáló pulzuskezelésben (10-15 mg / ttkg / hó) adják életveszélyes változásokhoz. A gyógyszer a fiatalkori dermatomyositis intersticiális tüdősejtjeiben bizonyult.

Amikor steroidorezistentnom megvalósítási módban a betegség hatásos ciklosporin A, alkalmazott dózisban 3-5 mg / kg per nap, egy további átmeneti egy fenntartó adag 2-2,5 mg / kg per nap több hónap vagy év, amíg a klinikai hatás. Jelenleg a gyógyszert sikerrel alkalmazzák intersticiális tüdőkárosodásra, beleértve a gyors progresszíveket is.

Az aminokinolin (malária elleni) gyógyszereknek nincs önálló értéke a fiatalkori dermatomyositis terápiájában, ezeknek a betegségnek a hatékonysága ellentmondásos. A külföldi szakirodalom, úgy gondoljuk, hogy ezek a hatóanyagok alkalmazhatók, enyhítik az súlyosbodásának kután szindróma dermatomiozitisz nélkül növekvő dózisú kortikoszteroidok, míg a „anélkül, dermatomyositis myositis” végzett monoterápia. Bizonyos esetekben a betegség remissziójának fenntartására használják a glükokortikoszteroidok alacsony fenntartó dózisának hátterében.

Hatékonysági adatok felnőtt dermatomyositis és fiatalkori dermatomyositis, mint új gyógyszerek például a mikofenolát-mofetil, takrolimusz, fludarabin, a biológiai szerek (infliximab, rituximab) ellentmondásos.

A fiatalkori dermatomyositis terápiájában külön helyet intravénás immunglobulinok (IVIG) foglalnak el. A fiatalkori dermatomyositis hatékonyságot IVIG igazolták számos nyitott vizsgálat, multicentrikus elemzést végeznek lovas L. és Miller F., hogy 1997-ben kimutatták, hogy a használata IVIG dózisban 2 g / kg havonta 3-9 hónap (háttér órás GK) hagyjuk, hogy hagyja abba megnyilvánulásai kután szindróma 29%, és a myopathiás - 30% 27-betegek juvenilis dermatomyositis ellenálló kortikoszteroidok terápiával. 8 betegnél a meszesedés csökkent vagy eltűnt. Immunszuppresszív hatásmechanizmusa IVIG megtalálják gátlása a proinflammatorikus citokinek, blokkoló komplement komponens betétek, kompetitív kötődés Fc-receptor a makrofágok, B-limfociták és a célantigént versenyt az antigén felismerésért T-sejtek érzékennyé. Dermatomyositis legnagyobb értéke megvan az a képessége, hogy blokkolja az IVIG lerakódása komplement fehérje komplexek (MAC) a endomysialis hajszálerek miatt a kötődése C3b, amely megakadályozza az aktivált protein felvételét C3-C5 konvertáz.

Az ivigóniás dermatomyositisben történő alkalmazására vonatkozó világos tervet még nem dolgozták ki. Ahhoz, hogy a immunszuppresszív hatását IVIG dózisban 2 mg / kg havonta, a dózis granuláló 2 órás, 2 egymást követő napon (alternatív - 0,4 mg / kg naponta, 5 egymást követő napon). A kezelést végezzük 6-9 hónap elérni jelentős klinikai javulást és normalizálása enzim szintek „izom szétesését”, és azt a lehetőséget, hogy csökkentse az adagot a kortikoszteroidok. Az IVIG a dermatomyositis indításakor és monoterápiájában hatásos, ezért a betegség szteroidrezisztens variánsainak kiegészítéseként használják őket.

Az IVIG-t az interkurrent infekciók kialakulásának helyettesítőjeként is használják. Ebben az esetben a kurzus dózisa 200-400 mg / kg, a legnagyobb hatékonyság az IVIG antibakteriális gyógyszerekkel történő kombinációjával figyelhető meg.

A fiatalkori dermatomyositis kezelésében nagy jelentőséggel bír a tüneti kezelés, melynek célja a betegség által okozott rendellenességek kijavítása, a terápia komplikációinak megelőzése és kezelése.

Az akut fázisú fiatalkorú dermatomyositis kell előírt infúziós, méregtelenítő terápia (glükóz-sóoldatok), készítmények javítása mikrocirkuláció (pentoxifillin, nikotinsav drogok), vérlemezke gátló szerek és antikoagulánsok. Amikor kifejezve vasculitis, antifoszfolipid szindróma kísérő befejezése után a közvetlen antikoaguláns (nátrium-heparin) beteget átállítják orális antikoaguláns (warfarin) szerinti dózis MHO rendelet értékeket. Az acetilszalicilsav hosszú távú alkalmazása.

Hogy javítsa a mikrokeringést nyugtató aktivitását a folyamat ideje alatt a nem teljes remisszióban glükokortikoidokat kapó betegeknél betegek juvenilis dermatomyositis folyamatosan kap kardiovaszkuláris gyógyszerek (pentoxifillin, nicergolin, stb), és vérlemezke gátló szer.

A meszesedés leghatékonyabb megelőzése megfelelő terápia, amely lehetővé teszi a gyulladásos nekrotikus folyamat gyors leállítását az izmokban. A meszesedés megakadályozására és kezelésére szolgáló etidronsav azonban a mérsékelt és mérsékelt csontritkulás elleni hatású. Az etidronsavat orálisan alkalmazzák DMSO-val és elektroforézissel a kalcifikációs helyeken. Sajnos a régóta széles körű meszesedés gyakorlatilag nem alkalmas a korrekcióra, de a viszonylag friss meszesedések csökkennek vagy akár teljesen feloldódnak.

A glükokortikoszteroidok súlyos mellékhatásainak kialakulását megakadályozó gyógyszerek időben történő összekapcsolására van szükség. Elsősorban hajtjuk megelőzése szteroid csontritkulás: a kezelés időtartama alatt, a beteg megkapja glükokortikoszteroidok kalcium készítmények (de nem több, mint 500 mg / nap) kombinációban kolekaltsiferola és kalcitonin. A prednizolon vagy a metilprednizolon felvételének hátterében - különösen nagy adagokban - a felső gasztrointesztinális elváltozások szinte állandó megelőzésére van szükség - az antacidák és burkolóanyagok váltakozása. Mivel a glükokortikoszteroidok tulajdonsága a kálium és a magnézium kiválasztódásának fokozása, a betegnek állandóan megfelelő gyógyszereket kell kapnia.

A fiatalkori dermatomyositis sebészeti kezelése

A szakirodalomban a fiatalkori dermatomyositis súlyos fogyatékossági hatásainak (meszesedések, kontraktúrák) esetleges operatív korrekciójára vonatkozó adatok voltak.

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

A betegek fiatalkori dermatomyositis, mint minden kortikoszteroidokat kapó páciensek látható konzultáció szemész 1 6 havonta annak a ténynek köszönhető, hogy az egyik ritka mellékhatások - a szürkehályog.

Kilátás

Az elmúlt években a jobb diagnózis és a gyógyszerek arzenáljának bővülése miatt a fiatalkori dermatomyositis prognózisa jelentősen javult. Az időben megkezdett és megfelelően lefolytatott kezeléssel a betegek többsége sikeres klinikai és laboratóriumi remisszió elérését. LA Isaeva és MA szerint. Zhvania (1978), akik 118 beteget figyeltek meg, halálos kimeneteleket figyeltek meg az esetek 11% -ában, mélyen fogyatékossággal - a gyermekek 16,9% -ában. Az utóbbi évtizedekben a fiatalkori dermatomyositisben az esetek legfeljebb 5% -ában súlyos funkcionális elégtelenség alakul ki, a halálozás aránya nem haladja meg az 1,5% -ot.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]