Mi okozza a fiatalkori dermatomyositist?
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A fiatalkori dermatomyositis okai ismeretlenek. Szerint a modern koncepciók, fiatalkori dermatomyositis - multifaktoriális betegség következtében alakul ki az antigén stimuláció egy autoimmun válasz típusa szerint molekuláris mimikri keretében a környezeti tényezők hatására, minden valószínűség szerint genetikailag hajlamos egyénekben.
Jelenleg az etiológiai tényezőnek a legnagyobb jelentőséget a fertőző ágensek kapják. Epidemiológiai vizsgálatok gyakran jelzik a fertőző betegségeket a juvenilis dermatomyositis megjelenését megelőző 3 hónapban. Javasolt, hogy az autoimmun válasz a molekuláris mimikria mechanizmusának megfelelően alakuljon ki a makroorganizmus fertőző antigének és autoantigének hasonlósága miatt. Etiológiailag jelentős fertőző ágensek fiatalkori dermatomyositis: influenzavírusok, parainfluenza, a hepatitis B, picornavírusok (Coxsackie B), parvovírus, protozoák (Toxoplasma gondii). A bakteriális kórokozók közül kiemeljük a Borrelia burgdorferi és a béta hemolitikus streptococcus A csoport szerepét .
Más feltételezett etiológiai tényezők a fiatalkori dermatomyositis: néhány vakcinák (tífusz elleni, kolera, virális hepatitis B, kanyaró, mumpsz és rubeola), napsugárzás és a gyógyszerek (D-penicillamin, növekedési hormon).
Az örökletes hajlam mellett a családi dermatomyositis esetei. Fontos bizonyítéka örökletes hajlam, hogy a betegség - magas (összehasonlítva a populáció), előfordulási gyakorisága az egyes immunogén markerek, különösen leukocita antigének MHC férfi - HLA BS és DR3.
A fiatalkori dermatomyositis patogenezise
Most bebizonyosodott, hogy a dermatomyositis patogenezisének kulcsfontosságú kapcsolata mind gyermekeknél, mind felnőtteknél mikroangiopathia az endotómiás kapillárisok bevonásával. Az alapja az érfal lézió fekszik lerakódását betétek álló antitestek az ismeretlen antigén az endoteliális sejtekben és aktivált komponensei C5b-9 rendszer formájában úgynevezett membrán-támadó komplex (MAC). Ezeknek a komplexeknek a lerakódása indukálja az endotélium nekrózisát, ami kapillárisok elvesztését, ischaemiát és az izomrostok elpusztítását eredményezi. A MAC lerakódást a betegség legkorábbi szakaszaiban észleltük, mielőtt az izmok megváltoztak. Ez a folyamat szabályozható által termelt citokinek immunkompetens és az endoteliális sejtek, viszont az aktiválódását okozhatja a T-limfociták, makrofágok, és megsemmisítése a másodlagos miofibrillumok.