A fiatalkori dermatomyositis tünetei

A fiatalkori dermatomyositis tünetei a mikrocirkulációs ágy általános elváltozásai miatt változatosak, de a vezető szindrómák bőr és izom.

Bőrápolás

A klasszikus bőrtünetek fiatalkori dermatomyositis - tünete Gottrona és a napraforgó kiütés. Tünet Gottrona - erythemás, pikkelyes bőr néha elemek (aláírja Gottrona) plakkok és csomók (papulák Gottrona), fölé magasodó feszítő felületein a bőr felületén a proximális interphalangealis, metacarpophalangealis), könyök, térd, ritkán - bokaízület. Néha Gottrona tünet be csak nem világos bőrpír, később pedig teljes mértékben visszafordítható. Leggyakrabban, erythema fölött helyezkedik el a közelebbi interphalangealis és metacarpophalangealis ízületek, majd elhagy hegek.

Klasszikus heliotróp kiütés fiatalkori dermatomyositis - lila periorbitálisan vagy erythemás bőrelváltozások a felső szemhéj és a tér között, a felső szemhéj és szemöldök (tünet „lila pontok”), gyakran kombinálva periorbitális ödéma.

Erythematous bőrkiütés az arcon, a mellkason, a nyakon (V alakú), a felső háton és a felső karokon (tüdeje a "kendő"), a has, a fenék és a combok esetében. Gyakran előfordul, hogy a vese vállán és a végtagok proximális részében egy fa-szerű máj (amely jellemző a fiatal betegek esetében), valószínűleg az arcon. Kifejezve vasculopathia kialakulásához vezet felületes eróziók, a bőr mély fekélyek, okoz maradék hypopigmentáció, atrophia, teleangiectasia és sclerosis változó súlyosságú. A betegség korai jele a körömágy megváltozása (a peri-orális hornyok hiperémája és a kutikula túlnövekedése).

A fiatalkori dermatomyositis bőrének megnyilvánulása több hónapig vagy akár évig (hat hónapon át átlagosan) megelőzi az izomkárosodást. Az elkülönített bőr szindróma a debütálás során sokkal gyakrabban fordul elő, mint az izomzat vagy izom-dermális. Néhány esetben azonban ezek a bőrkiütések a myopathia debütálása után hónapokkal jelennek meg.

Vázizomzat károsodása

A fiatalkori dermatomyositis kardinális tünete a különböző fokú súlyosságú végtagok és izomzat proximális izomcsoportjainak szimmetrikus gyengesége. Leggyakrabban a vállat és a medencefogakat, a hasnyálmirigyeket és a hasnyálmirigy izmokat érintik.

Általában a szülők észre veszik, hogy a gyermeknek nehézségei vannak olyan lépések végrehajtásában, amelyek korábban nem okoztak problémákat: a lépcsőn felmászva, az alacsony székletből, az ágyból, a fazékból, a padlóról. Nehéz a gyermek számára, hogy a padlón álljon egy álló helyzetből; Egy székre vagy térdére kell támaszkodnia, hogy vegyen fel egy játékot a padlóról; amikor az ágyból kijön, segít a kezével. A betegség előrehaladása azt eredményezi, hogy a gyermek nem tartja jól a fejét, különösen ha lefekszik vagy feláll, nem öltözködik, nem hajlik. Gyakran a szülők úgy vélik, hogy ezek a tünetek az általános gyengeség megnyilvánulása, és nem rögzítik rájuk a figyelmüket, ezért amikor egy anamnézist gyűjtenek, fel kell kérni őket, hogy kérdezzenek róla. Súlyos izomgyengeség esetén a gyermek gyakran nem tudja elszakítani a fejét vagy lábát az ágyból, üljön le fekvő pozícióból, súlyosabb esetekben - nem tud járni.

A szem izmainak és a distalis végtag izomzatának károsodása nem jellemző. A végtagok disztális izomzatának bevonása fiatal gyermekekben vagy súlyos és akut betegségben fordul elő.

A fiatalkori dermatomyositis szörnyű tünetei a légzési és nyelési izmok veresége. Az interkostális izmok és a membrán bevonása légzési elégtelenséghez vezet. Egy elváltozás a garat izmok felmerülő dysphagia és dysphonia: változó hangszín - gyermek kezdődik peng, poperhivatsya, nyelési nehézségei vannak, szilárd és néha folyékony élelmiszerek, folyékony élelmiszer ritkán öntjük az orron keresztül. A dysphagia az étkezés elvonásához vezethet, és kialakulhat aspirációs tüdőgyulladás vagy közvetlenül halálos kimenetel.

Gyakran a beteg panaszkodik az izomfájdalomra, bár a gyengeséget nem okozhatja fájdalom-szindróma. A közepén a betegség kezdetének és a vizsgálat során és a tapintással lehet kimutatni egy betegben sűrű ödéma vagy sűrűsége és izomfájdalom, túlnyomórészt proximális. Az izomkárosodás tünetei megelőzhetik a bőr megnyilvánulását. Ha azonban a bőr szindróma hosszú időn át hiányzik, akkor a fiatalkori polymyositisről beszélünk, ami 17-szer kevésbé gyakori, mint a fiatalkori dermatomyositis.

Az izmokban fellépő gyulladásos és nekrotikus folyamatokat dystrophiás és scleroticus változások kísérik, amelyek izomsorvadáshoz és az ín-izom-összehúzódások kialakulásához vezetnek. Mérsékelten hangsúlyozott eljárással a könyökök és a térdízületek alakulnak ki, nagy mennyiségű áramlások széles körben elterjedtek. A megfelelő időben történő kezelés a kontraktúrák teljes regressziójához vezet. Hosszú távú, kezeletlen gyulladásos folyamat az izmokban, éppen ellenkezőleg, tartós változásokat okoz, amelyek a páciens fogyatékosságát okozzák.

A mértéke izomsorvadás és sorvadása a bőr alatti zsír (lipodisztrófia) egyenesen arányos a betegség időtartamát a kezelés előtt, és a leggyakoribb primer krónikus változata juvenilis dermatomyositis, amikor a diagnózis és kezelés elkezdése túl későn néhány évvel a betegség kialakulása.

Lágyszövet sérülés

Meszesedés a lágy szövetek (főként az izom- és a bőr alatti zsír) - jellemző a fiatalkori változata a betegség, fejlődik 5-ször gyakrabban, mint dermatomyositis felnőtteknél, leggyakrabban - az iskola előtti években. Gyakorisága 11-ről 40% -ra változik, gyakran a betegek mintegy 1/3-át teszi ki; fejlődési időszakot - 6 hónapról 10-20 évre a betegség megjelenése után.

Meszesedés (korlátozott vagy diffúz) - lerakódása betétek kalciumsók (hidroxiapatit) a bőrben, a bőr alatti zsír, izomközti vagy izomhüvelyhez egyetlen göb, nem volt jelentős a tumor képződmények, felületi folt vagy a közös. A felületes helyen meszesedések lehetséges gyulladásos válasz a környező szövetekhez, és elutasította a suppuration mint morzsalékonyság tömeg. A mélyen elhelyezkedő izmok meszesedéseit, különösen az egyedülieket csak röntgenvizsgálattal lehet kimutatni.

A fiatalkori dermatomyositisben a meszesedés kialakulása tükrözi a gyulladásos nekrotikus folyamat súlyosságát, prevalenciáját és ciklikusságát. A kálcium valószínűleg a kezelés késleltetett kezdésével alakul ki, és adataink szerint kétszer nagyobb valószínűséggel fordul elő a betegség folyamán. Megjelenése erősíti az előrejelzést a meszesedések gyakori fertőzésének, az ízületi összehúzódások kialakulásának köszönhetően az ízületek és a fasorok közelében.

Az ízületek sérülése

A fiatalkori dermatomyositis artikuláris szindrómája az arthralgia, az ízületek mobilitásának korlátozása, a reggeli merevség mind a kicsi, mind a nagy ízületekben. Az exudatív változások kevésbé gyakoriak. Rendszerint az ízületek változásai a kezelés hátterében visszanyúlnak, és csak ritkán, a kezek kicsi ízületeinek elváltozásai esetén, az ujjak orsó alakú deformációját hagyják el.

Szívroham

Izomrendszer és a folyamat vasculopathia gyakori oka a szívizom részvétele a patológiás folyamat, bár a fiatalkori dermatomyositis szenvedhet az összes 3 bélés a szív és a koszorúerek, amíg a myocardialis infarktus. Azonban a klinikai tünetek alacsony súlyossága és nem specifikussága magyarázza a carditis klinikai diagnózisának nehézségét. Az aktív időszakban a betegek tachycardiát, tompított szívhangokat, a szív határait kiszélesítik és a szívritmust zavarják.

A tüdő sérülése

A vereség a légzőszervek fiatalkori dermatomyositis gyakran, elsősorban részt vesznek a folyamatban légzőizmok (a fejlesztési légzési elégtelenség) és a garat izmai (károsodott nyelési és lehetséges fejlődését tüdőgyulladás). Ugyanakkor van egy csoport a betegek intersticiális tüdő léziók változó súlyosságú - erősítésszabályozó minta pulmonáris X-ray és a Klinikai tünetek hiányában a súlyos gyorsan progrediáló intersticiális eljárás (típus fibrózisos alveolitis Hamon-Rich). Ezeknél a betegeknél a pulmonalis szindróma veszi a vezető szerepet a klinikai kép, rosszul reagál a kezelésre glükokortikoidokkal és meghatározza a rossz prognózist.

A gyomor-bél traktus sérülése

A gasztrointesztinális traktus károsodásának legfőbb oka a fiatal dermatomyositisben elterjedt vaszkulitisz, a trofikus rendellenességek kialakulásával, a beidegzéssel és a simaizmok elváltozásával. A dermatomyositis klinikájában mindig aggasztó a gyermekek fájdalmainak megjelenése a torokban és a nyelőcső mentén, rosszabb a lenyeléskor; fájdalom a hasban, unalmas, diffúz jellegű. A fájdalom szindróma alapja számos oka lehet. A legsúlyosabb okai a nyelőcsőgyulladás, a gastroduodenitis, az enterocolitis, amelyet mind a catarrhal gyulladás, mind az erozív-ulceratív folyamat okoz. Ebben az esetben kisebb vagy bőséges vérzés fordul elő (melena, véres hányás), a mediastinitishez, peritonitishez és bizonyos esetekben a gyermek halálához vezető perforációk lehetségesek.

Egyéb klinikai tünetek

A fiatalkori dermatomyositist a szájüreg nyálkahártyáinak elváltozásai, ritkábban a felső légúti, a szem kötőhártyájának, a hüvelynek a jellemzi. Akut időszakban a máj mérsékelt emelkedése, a poly-lymphadenopathia általában az egyidejű fertőző folyamattal együtt fordul elő. Aktív juvenilis dermatomyositis esetén polyserositis kialakulása lehetséges.

A betegek mintegy 50% -ánál a subfebril láz csak lázas számokat ér, csak az egyidejű fertőző folyamattal. A betegség akut és szubakut folyamán a betegek panaszkodnak a rossz közérzet, a fáradtság, a fogyás. Sok betegben, gyakrabban fiatalabb korban észlelik az ingerlékenységet, a könnyezést, a negativizmust.

A juvenilis dermatomyositis változatai, amelyet LA javasolta. Isaeva és M.A. Zhvania (1978):

• akut;
• podostroe;
• primer krónikus.

Akut áramlás jellemzi gyors kialakulása (nehéz a beteg állapotától alakul 3-6 hét), a magas láz, bőrgyulladás fényes, progresszív izomgyengeség, csökkent nyelési és légzési, fájdalom és ödémás szindróma, zsigeri megnyilvánulásai. Akut betegséget figyeltek meg az esetek mintegy 10% -ában.

A szubakut áramlás során egy teljes klinikai kép megjelenik néhány hónapon belül (esetenként egy éven belül). A tünetek fejlődése fokozatosabb, a hőmérséklet subfebrile, a zsigeri elváltozások kevésbé gyakoriak, a meszesedés lehetséges. A szubakut áramlás a betegek többségénél (80-85%) jellemző.

Az elsődleges krónikus lefolyású (5-10% -ában) jellemzi a hatás fokozatos kialakulása és lassítani a tünetek több éve formájában dermatitis, hiperpigmentáció, hyperkeratosis, minimális zsigeri patológia. Az általános disztrófiás változások, az atrófia és az izmok szklerózisának előfordulása, a meszesedések és a kontraktúrák kialakulása.

A folyamat tevékenységének foka:

• I fokozatot;
• II fokozat;
• III fokozat;
• kryzovaya.

A betegek szétválasztása a folyamat aktivitási fokának megfelelően a klinikai megnyilvánulások súlyossága (elsősorban az izomgyengeség mértéke) és az "izomtörés enzimjei" növekedésének mértéke alapján történik.

Myopathiás válság - a csíkos izmok vereségének rendkívüli súlyossága, beleértve a légzést, a gégét, a garatot, a membránokat stb. Az alapja a nekrotikus panmiositis. A beteg teljes mértékben immobilizálódik, myogén bulbar és légúti bénulás alakul ki, ami életveszélyes helyzetet teremt a hypoventilation típusú légzési elégtelenség következtében.

[1], [2]