Acholia

Az epe termelődésének elmaradása vagy a vékonybélbe jutásának elmaradása esetén az acholiát epehólyag-betegségnek nevezik. Az ICD-10 szerint ez a rendellenesség epehólyag-betegségként van besorolva – K82.8 kóddal. Mivel azonban az epesavak és maga az epe is a májban szintetizálódik, a legtöbb szakorvos az acholia szindrómát a teljes hepatobiliáris rendszer kóros elváltozásainak eredményének tekinti. [ 1 ]

Járványtan

Az acholiához vezető hepatobiliáris rendszeri patológiák statisztikái ismeretlenek.

Az epesavszintézis genetikailag meghatározott rendellenességeinek prevalenciáját 1-2%-ra becsülik, például az Alagille-szindróma körülbelül 100 ezer újszülöttből egynél fordul elő.

Okoz acholia

Az acholia fő okai a kolerézis vagy kolekinézis – az epe képződésének vagy kiválasztásának zavarai – zavaraiban gyökereznek. Mindkettő a hepatobiliáris rendszer funkciója, amely az epetermelő májból (epevezetékek és -csatornák rendszerével), annak tárolóhelyéből – az epehólyagból (amelyben az epe koncentrálódik) –, valamint a cisztás és a közös epevezetékből áll, amelyeken keresztül az epe a nyombél lumenébe jut.

Milyen kóros elváltozásokban figyelhető meg az acholia szindróma? Akkor alakul ki, ha a hepatociták (májsejtek) nem termelnek epesavakat, és ez a helyzet állhat fenn:

• a cukorbetegséggel összefüggő amiloidózissal, krónikus hepatitisszel, elhízással, alkoholizmussal összefüggő disztrófiás és diffúz változások a májban;
• a májsejtek nekrózisa vagy apoptózisa, amely hepatitis A, B és C esetén fordul elő;
• a hepatociták károsodása a máj fibrózisa és cirrózisa miatt;
• a máj parenchyma zsíros beszűrődése vagy májzsírosodás.

Ezenkívül az acholiát az epeelválasztással küzdő betegeknél figyelték meg, amelyet a következők okozhatnak:

• az epehólyag és az epevezetékek diszkinéziája, ami extrahepatikusepepasztázishoz vezet;
• különböző etiológiájú szklerotizáló kolangitisz;
• az epeutak veleszületett rendellenességei, például Alagille-szindróma – az intrahepatikus epeutak genetikailag meghatározott diszpláziája krónikus epeúti pangásszal; [ 2 ]
• Az epevezetékek immunközvetített pusztulása primer biliáris cirrózisban, amely gyakran más autoimmun betegségekkel kombinálódik.

Kockázati tényezők

A szakértők a következőket tulajdonítják az acholia kialakulásának kockázati tényezőinek:

• az epesavak szintéziséhez szükséges májenzimeket kódoló gének mutációi;
• szinte minden olyan betegség, amely valamilyen módon befolyásolja a hepatobiliáris rendszer működését;
• a máj szekréciós funkciójának zavarai paraziták (dizentéria amőba, lamblia, vér- és májmétely, marha- vagy sertésgalandféreg) inváziója miatt;
• epekövesség;
• anyagcserezavarok endokrin betegségekben, különösen cukorbetegségben és elhízásban;
• rossz táplálkozás (túl sok édesség és zsíros étel fogyasztása az étrendben);
• krónikus alkoholmérgezés a májban;
• májkárosodás különféle toxinok által, valamint a kolesztázist és akut májelégtelenséget okozó gyógyszerek iatrogén hatásai;
• epehólyag-sipolyok és kolecisztektómia (epehólyag eltávolítása) előfordulása a kórtörténetben;
• rosszindulatú daganatok és áttétek a májban;
• immunhiányos állapotok.

Pathogenezis

Átlagosan a felnőtt máj naponta 600-800 ml epét termel, és ehhez körülbelül 200 mg primer epesavra - kólsavra és kenodeoxikólsavra - van szükség, amelyek az epe alapját képezik. Ezeket a hepatociták epeúti részének agranuláris endoplazmatikus retikulumában szintetizálják - a koleszterin (koleszterin) oxidálásával, majd az intrahepatikus epeutak membránjaiba jutnak. A máj koleszterint is termel - a vér lipoproteinjeiből, amelyek a hepatociták vaszkuláris részének speciális receptorait rögzítik.

Mindezen biokémiai folyamatokhoz a hepatociták citoplazmatikus membránjainak, mikroszómáinak, mitokondriumainak és lizoszómáinak enzimjei szükségesek: koleszterin-7α-hidroxiláz (CYP7A1), koleszterin-12α-hidroxiláz (CYP8B1), szterin-27-hidroxiláz (CYP27A1), acil-koleszterin-aciltranszferáz (ACAT), hidroxi-metilglutaril-CoA reduktáz (HMGR).

Az acholia patogenezise a májsejtek károsodásával jár - gyulladásos, autoimmun vagy szabad gyökök hatása alatt, ami a hepatociták sejtszerkezeteinek működésének megzavarásához és az elsődleges epesavak szintézisét biztosító enzimek hiányához vezet.

Ha az epehólyagból származó epe nem jut be a belekbe az étkezés során, akkor az epeutak elzáródása mellett az acholia kialakulásának mechanizmusa a szekretin és a kolecisztokinin - a vékonybél nyálkahártyájának sejtjei által termelt hormonok - hiánya is lehet.

Olvassa el még – Mi okozza az epeúti diszkinéziát

Tünetek acholia

Az acholia jellegzetes tünetei közé tartozik a sárgaság (az epe májban történő pangása és az epefesték, a bilirubin anyagcseréjének zavara miatt), a világosabb széklet (a bilirubin lebomlása során keletkező sterkobilinogén hiányával összefüggésben), valamint a koluria – sötétsárga vizelet.

Etiológiailag az epesavak máj általi szintézisének zavarával összefüggő felhalmozódásuk a vérben kolémia és acholia, ami a bőr viszketéseként jelentkezik.

Alkalmanként a hőmérséklet emelkedik, és a bőrön és a nyálkahártyákon vérzés figyelhető meg a véralvadási fehérjék elégtelen szintézise miatt a májban.

Súlyos esetekben agyi állapotok, például delírium és kóma is előfordulhatnak.

De az acholia legelső jelei a steatorrhea - zsíros, halvány széklet - formájában jelentkeznek.

A székrekedés, a hasmenés és a puffadás az emésztési zavarok tünetei az acholiában.

Komplikációk és következmények

Az epe biztosítja az emésztési folyamatot, hiánya vagy teljes hiánya klinikai következményekkel és szövődményekkel jár, mint például a táplálék (valamint a zsírban oldódó A-, E-, D- és K-vitaminok) csökkent felszívódása, fogyás és általános kimerültség.

Az acholiában fellépő lipidemésztési zavar mechanizmusa azzal magyarázható, hogy a zsírok teljes lebontása a gyomor-bél traktusban epe nélkül lehetetlen, mivel emésztésükhöz és felszívódáshoz emulzióvá kell alakulniuk. Emulgeálódásuk folyamata a nyombél lumenében az epe és a bél hidrolitikus enzimjeinek (lipázoknak) hatására történik, amelyeket szintén az epesavak aktiválnak.

Epe nélkül a nyombél és a jejunum nyálkahártya-hámsejtjei által kiválasztott kinazogen nem aktiválódik, és ez viszont az enteropeptidáz (enterokináz), egy emésztőenzim szintjének csökkenéséhez, valamint a tripszinogén proenzim aktivitásának és aktív tripszin enzimmé való átalakulásának csökkenéséhez vezet (amely nélkül az élelmiszerrel érkező fehérjék nem emésztődnek meg).

Az epesavak metabolikus funkciója is megzavarodik, ami a vér koleszterinszintjének emelkedéséhez, a véralvadás zavarához, a csontsűrűség csökkenéséhez (oszteopénia) és lágyulásához (oszteomalácia) vezet.

Ezenkívül számos mérgező anyag, xenobiotikum és fém ürül ki az epével, és felhalmozódásuk a kolesztázissal összefüggő acholiában súlyosbítja a májkárosodást.

Diagnostics acholia

Az acholia diagnózisa magában foglalja a teljes kórtörténet felvételét, fizikális vizsgálatot, laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat.

Vérvizsgálatokat végeznek albumin, fibronektin, májglobin, koleszterin, bilirubin, epesavak, aminotranszferázok kimutatására - azaz májfunkciós vérvizsgálatot.

Általános vizeletvizsgálatra és koprogramra (székletvizsgálatra) is szükség van; az epehólyag nyombél-intubációja során nyert epe elemzésére. Néha májbiopsziára is szükség van.

Az instrumentális diagnosztika a máj és az epehólyag ultrahangvizsgálatát, a máj és az epeutak röntgenfelvételét, epeúti szcintigráfiát és hepatobiliáris szcintigráfiát alkalmazza. [ 3 ]

Bővebben:

• Máj- és epehólyag-diagnosztika
• A máj és az epehólyag további vizsgálati módszerei
• Az epeúti diszkinézia diagnózisa

Megkülönböztető diagnózis

Az epe acholiához vezető vagy az epetermelés zavarával járó betegségek lenyűgöző listája miatt a differenciáldiagnózis összetett feladat. Emésztési zavarok esetén fontos különbséget tenni az epe hiánya és a gyomornedv és/vagy a hasnyálmirigy emésztőenzimeinek termelésének csökkenése között.

Kezelés acholia

A kezelés az acholia okának megszüntetéséből áll. A diagnosztizált betegségtől függően gyógyszereket írnak fel:

• epehólyag-hajtók, például Cholenzym vagy Febichol; ursodeoxikólsavat tartalmazó gyógyszerek – Ursonost vagy Ursomax;
• L'esfal májvédők, amelyek máriatövis (Hepatofal planta) kivonatát tartalmazzák stb.

További információ:

• Gyógyszerek a máj kezelésére és helyreállítására
• Hogyan kezeljük az epeúti diszkinéziát

Hogyan történik a fizioterápiás kezelés, olvassa el a kiadványban –

Fizioterápia az epehólyag és az epeutak diszkinéziájához

A gyógynövényes kezelést részletesen ismerteti a cikk - Népi gyógymódok máj kezelésére

A sebészeti kezelés magában foglalja az endoszkópos beavatkozásokat extrahepatikus epeúti epeúti elzáródás esetén, lézeres litotripsiát vagy laparoszkópos epekövek eltávolítását, epeúti sipolyok zárását, epeutak stentelését azok tágítása érdekében stb.

Megelőzés

Sok esetben – idiopátiás állapotok, autoimmun és veleszületett patológiák – az acholia megelőzése lehetetlen.

A hepatobiliáris rendszert érintő betegségek megelőzésének fő intézkedései a kiegyensúlyozott étrend, az alkoholmentesség és az egészséges életmód. [ 4 ]

Előrejelzés

A legtöbb acholiás beteg esetében a prognózis kedvező, mivel az epesavak szintje és az epe enterohepatikus keringésének hatékonysága hiányában farmakológiai szerekkel szabályozható.