Primer pulmonális hipertónia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az elsődleges pulmonális hipertónia az ismeretlen eredetű pulmonális artériás nyomás elsődleges tartós emelkedése.

A betegség koncentrikus fibrózison, pulmonalis artériás mediálón és ágakon, valamint több arterio-vénás anasztomózison alapul.

Az elsődleges pulmonalis hypertonia oka és patogenezise ismeretlen. A patogenezis során 2 feltételezés létezik:

1. A betegség genetikailag kondicionált, és ennek alapja az érrendszeri tónus központi szabályozásának megsértése.
2. A betegség veleszületett vagy szerzett rendellenességek gyártási aktív érszűkítő anyagok: szerotonin, endotelin, az angiotenzin II a növekedés a vérlemezkék trombociták aggregációját és a kialakulását mikrotrombusz a mikroerezetben a tüdő. A pulmonalis hajók átalakítását fejleszti.

Yu. N. Belenkov és E. Chazova (1999) különbözteti meg az elsődleges pulmonalis hypertonia morfológiai típusait:

• plexogén tüdő arteriopathia - az izomtípus és a tüdő arteriolái artériájának veresége (a folyamat reverzibilis);
• ismétlődő tüdő thromboembolia - az izomterápiák és tüdő arteriolák szerves obstruktív elváltozása; a szervezet különböző receptjeit trombiták;
• tüdő veno-occlusiv betegség - a kis tüdővénák és venulumok intimének proliferációja és fibroze, a preapilláris edények elzáródása;
• pulmonáris kapilláris hemangiomatosis - jóindulatú, nem metasztázisos érrendszeri formációk.

Az elsődleges pulmonális hipertónia tünetei

1. A legjellemzőbb szubjektív tünetek a fulladás érzése, még egy kis fizikai erőfeszítéssel, gyors fáradtsággal, néha mellkasi fájdalommal és szívdobogással, ájulással, szédüléssel.
2. A vizsgálat során - nehézlégzés, cyanosis ejtik szórványos köhögés, köpet, a változás formájában terminál ujjperceket „alsócomb” és köröm - mint „óra szemüveg”.
3. Gyakran vannak hipertóniás krízisek egy kis vérkeringési körben (lásd a " Pulmonary heart " című cikket ).
4. Az elsődleges pulmonális hipertónia objektív tünetei két csoportra oszthatók.

A jobb kamrai szívizom hipertrófiájának jelei:

• a jobb kamrai szisztolés pulzáció az epigasztrikus régióban;
• a jobb kamrának köszönhetően a cardialis dullness határának kiterjesztése;
• EKG változások (lásd "Pulmonáris szív");
• Röntgen-tünetek: a jobb kamra kiáramlása - a pulmonáris törzs a beteg jobb oldali ferde helyzetében. Amint a jobb kamra hipertrófiájának fokozódása nő, a beáramlási útvonal is megváltozik, ami a jobb kamrai ív növekedéséhez vezet az előrenéptető bal ferde helyzetben. A kamra közeledik a torok anterolaterális kontúrjához, legnagyobb konvexitása a membrán felé mozog, a szív-diafragma szög nagysága csökken. A szívelégtelenség jelei közé tartozik a szív jobb és bal irányú növekedése, a szív- és érrendszeri és diaphragmaticus szögek kiegyenesítése. A jövőben a jobb pitvar megnövekedett jelei mutatkoznak a trikopszis szelep kialakuló relatív elégtelenségének következtében. A jobb pitvar a jobb kamra íve fölé nyúlik balra ferde helyzetben, előrefelé, a jobb pitvar növekedése a szív jobb keresztirányú méretének növekedéséhez vezet;
• a jobb kamra növekedésének echokardiográfiás jelei. A jobb kamrai elégtelenség kialakulásával nő a máj, vannak duzzanatok, ascitesek.

Tüdő-magas vérnyomás jelei:

• a II. Tónus hangsúlyozása a tüdőartérián és annak hasadása;
• a tüdőartéria ütődési dilatációja;
• a pulmonalis artéria túlérzékenységének következtében a pulmonalis artériában a diasztolés zörej;
• a mellkas roentgenogramján - a pulmonáris artéria törzsét kibővíti, kiterjeszti a fő ágakat és kisebbíti a kisebbeket.

5. Az elsődleges pulmonalis artériás hipertónia végső diagnózisa a szívkoszorúér, pulmonalis artéria és angiocardiopulmonográfia eredményein alapul. Ezek a módszerek lehetővé teszik, hogy kizárják veleszületett szívbetegség, hogy meghatározza a magas vérnyomás mértékétől, és a tüdő vérkeringési túlterhelés jobb szívfél, állam rendkívül magas számok a teljes tüdő ellenállása normál pulmonális kapilláris nyomás. Az angiopulmonográfia magában foglalja az aneurysmálisan kiterjedt tüdőartériát, annak széles ágait, a perifériás tüdő artériáinak szűkülését. A tüdőartéria szegmentális ágait nagymértékben tüdõvérnyomással vágják le, kis ágak nem láthatók, a parenchimális fázist nem detektálják. A véráramlás sebessége jelentősen csökken. Az angiokardiográfiát csak nagyon speciális röntgensugaras műtéteken kell elvégezni, mivel a kontrasztanyag bevezetése után előfordulhat pulmonalis hypertoniás válság, amelyből a beteget nehéz visszavonni.
6. A tüdők radioizotópos vizsgálata diffúz csökkenést mutat az izotóp felhalmozódásában.

Az elsődleges pulmonális hipertónia vizsgálatának programja

1. Gyakori vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok.
2. Biokémiai vérvizsgálat: fehérje és fehérje frakciók, seromucoid, haptoglobin, SRP, szialinsavak.
3. EKG.
4. Az echokardiográfia.
5. A szív és a tüdő radiográfiája.
6. Spirography.
7. Cardiac katéterezés és pulmonalis artéria.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. A tüdő radioizotópos beolvasása.

Elsődleges pulmonalis hypertonia kezelése

Elsődleges pulmonális hypertensio - egy ismeretlen kórokú betegség, amelyre jellemző a primer lézió az endothelium, koncentrikus fibrózis és elhalása a falak az ágakat a tüdőartéria, ami hirtelen megnő a nyomás a pulmonális keringés és jobb szívfél hipertrófiát.

Etiológiai kezelés nem létezik. A patogenetikai kezelés fő elvei a következők.

1. Az izometrikus terhelések korlátozása.
2. A tüdőfertőzések aktív kezelése.
3. Az értágítók kezelése:
   • kalcium antagonistákkal történő kezelés (általában nifedipin, diltiazem). A kalcium antagonistákra való érzékenység jelenlétében az 5 éves túlélés 95%, távollétében 36%. Ha a betegek érzékenyek a kalcium antagonistákra, akkor hosszú távú terápiával javul a jobb kamrai hipertrófia funkcionális osztálya és fordított fejlődése. A kalcium-antagonistákra való érzékenység csak az esetek 26% -ában fordul elő;
   • kezelés prosztaciklin (prosgaglandin által termelt vaszkuláris endotélium és kifejezett hatást vazodilataruyuschim és trombocitaromboló) - használják kezelésére primer pulmonális hipertónia, terápiájában kezelhetetlen más metodami..Lechenie prosztaciklin indukálja tartós csökkenését a pulmonális vaszkuláris rezisztencia, diasztolés pulmonális artériás nyomás, megnövekedett túlélési betegek;
   • odenozinom kezelést végezzük éles további javítása nyomást a tüdő artériában (az úgynevezett stroke a kisvérköri), adenozin intravénásán adjuk be infúzióval kezdeti sebességgel 50 ug / kg / perc növekedést annak minden 2 percben, amíg a leghatékonyabb. A tüdővaszkuláris rezisztencia csökkenése átlagosan 37%. Egy nagyon rövid, de hathatós vasodilatátor hatásának köszönhetően egyetlen adenozin beadás biztonságos és hatékony.
4. antikoaguláns kezelés (főleg a warfarin, kezdő napi adag 6-10 mg egy fokozatos csökkenését kontroll aktivált parciális tromboplasztin idő) vezet javítása a mikrocirkuláció rendszer állapotát, amely növeli a betegek túlélését. Az antikoagulánsokkal végzett kezelést ellenjavallatok nélkül alkalmazzák (hemorrhagiás diatezis, nyombélfekély és gyomorfekély). Van egy szempontból a megfelelőségét nagyobb vérlemezke-gátló kezelés (aszpirin 0,160-0,325 nap).
5. A diuretikum-kezelést a jobb pitvarban jelentkező nyomás jelentős emelkedésével és a jobb kamrai elégtelenség megnyilvánulásával írják elő.
6. Oxigén terápiát írnak fel súlyos hypoxémiára.
7. Az akut jobb szívelégtelenség kezelt dobutaminnal dózisban 2,5 és 15 ug / kg / perc és egy fiolába, amely 250 mg por készítmény adjuk 10 ml oldószerben (5% glükóz oldatban), akkor minden áttettük egy 500 ml 5% -os oldat glükóz (az oldat 1 ml-ében 500 μg hatóanyagot tartalmaz, 1 csepp - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]