Leucoderma: okok, tünetek, kezelés

A leukoderma – akárcsak a leukociták, a leukémia és a ragtapasz – görög eredetű kifejezés, a leukosz pedig „fehéret” jelent. Bár el kell ismerni, ha nem tudja, mi a leukoderma, akkor ennek a bőrbetegségnek a neve (hasonlóan a vérrákhoz – leukémiához) baljóslatúnak tűnik.

Talán ezért használják a bőrgyógyászok gyakran a leukoderma eseteiben olyan neveket, mint a hipopigmentáció, a hipokrómia vagy a hipomelanózis.

Négy pigment vesz részt a bőr színezésében – a pigmentációban –, de a főszerepet a jól ismert melanin játssza. Szintézise és felhalmozódása speciális sejtekben – melanocitákban – történik. A melanogenezis kiindulási „anyaga” az esszenciális aminosav tirozin. A tirozin kívülről jut be a szervezetbe, de az agyalapi mirigy hormonjainak és a fenilalanin-4-hidroxiláz enzim hatására az izomszövet fehérjéiben található L-fenilalanin aminosavból képződhet. Amikor ebben a komplex biokémiai folyamatban bármilyen zavar keletkezik, a keratinociták (a felhám fő sejtjei) nem kapnak melanint, és diszkrómia – a bőr pigmentációjának zavara – alakul ki. Az egyik ilyen rendellenesség a melanin mennyiségének csökkenése vagy teljes hiánya a bőrben – leukoderma.

[ 1 ]

A leukoderma okai

Annak ellenére, hogy a bőr pigmentációs zavarainak - az aminosav-anyagcsere zavarainak - biokémiai mechanizmusa ismert a tudomány számára, a leukoderma okai sok esetben továbbra sem tisztázottak.

Egyes szakértők szerint a hipomelanózis másodlagos diszkrómia. Mások megkülönböztetnek elsődleges, másodlagos, szerzett és veleszületett hipokrómiát. És ma már a legtöbben különféle bőrgyógyászati gyulladásokat, valamint a szervezet ideg- vagy endokrin rendszerének rendellenességeit tartják a betegség okainak. Egyes bőrgyógyászok a leukoderma összes okát két csoportra osztják. Az első csoportba tartoznak az összes fertőzés, a másodikba pedig az ismeretlen okok...

A hipomelanózis elsődleges formája a kémiai hipokrómia és a gyógyszeres leukoderma. A kémiai leukoderma, amelyet szakmainak is neveznek, azok diagnózisa, akik munkájuk során folyamatosan olyan vegyi anyagokkal kénytelenek foglalkozni, amelyek negatív hatással vannak a bőrre. Például a hipopigmentációt okozhatja a hidrokinon és származékai, amelyeket gumi, műanyagok és festékek gyártásában használnak. A gyógyszeres hipokrómia oka pedig egyes gyógyszerek hatása.

Az elsődleges leukoderma olyan gyakori bőrgyógyászati patológia, mint a vitiligo. A szakemberek még mindig dolgoznak a vitiligo pontos okainak feltárásán, és eddig a hipokrómia ezen formájának etiológiájára vonatkozóan két változatot fogadtak el: veleszületett (azaz genetikai) és autoimmun.

A leukoderma veleszületett formái közül, amelyek gyermekkorban jelentkeznek, és felnőttkorban nyomtalanul eltűnnek, érdemes megjegyezni az akromatikus pigmentinkontinenciát vagy Ito-hypomelanosist. Ez a patológia különböző formájú színtelen foltok formájában jelentkezik, amelyek szétszórva vannak a testben, és mindenféle "mintát" alkotnak egyértelmű határokkal. Az elsődleges hipomelanosis ritka autoszomális domináns formái közé tartozik a hiányos albinizmus (piebaldizmus) és a teljes albinizmus is, amelyeket az embereknek egész életükben el kell viselniük.

A másodlagos leukoderma nem önálló betegség, hanem csak egy másik patológia tünete vagy következménye. Például a szifilitikus leukoderma, amely általában hat hónappal a nemi úton terjedő betegséggel való fertőzés után jelentkezik, kifejezetten másodlagos hipokrómiára utal. A melanin pigment elvesztése bőrkiütések esetén, amikor a szervezetet a szifilisz kórokozója, a halvány treponema éri, a másodlagos szifilisz egyik kulcsfontosságú jele.

Hasonló a helyzet a leprás leukodermával is. A lepra tünete a rózsaszín-vörös foltok "szegéllyel", amelyek a fertőző betegség előrehaladtával elhalványulnak, majd elveszítik színüket és sorvadnak. A tuberkuloid lepra pigmentált leprái (foltok a bőrön) pedig a betegség kezdetétől fogva sokkal világosabbak, mint a bőr többi része.

Szerencsére a másodlagos hipokrómia oka a legtöbb esetben prózaibb. Elszíneződött foltok jelennek meg a bőrön, ahol különféle kiütések voltak olyan bőrgyógyászati betegségekben szenvedőknél, mint a keratomikózis (pikkelyes lichen, versicolor, rózsaszín), seborrhoeás ekcéma, trichophytosis, pikkelysömör, parapsoriasis, fokális neurodermatitis stb. Vagyis a melanin elvesztése a bőr bizonyos területein az elsődleges elváltozások eredménye.

Az úgynevezett szoláris leukoderma tipikus tünetei, amelyek etiológiailag más bőrbetegségekkel (leggyakrabban zuzmóval) is összefüggésben állnak, depigmentált foltok formájában jelentkeznek, amelyek napfény hatására különféle kiütéseket váltanak fel. Egyébként sok bőrgyógyász meg van győződve arról, hogy az ultraibolya sugarak hozzájárulnak a bőrkiütések visszafejlődéséhez, bár az elszíneződött foltok nagyon sokáig a bőrön maradnak, de már nem zavarják a betegeket hámlással és viszketéssel.

[ 2 ], [ 3 ]

A leukoderma tünetei

A leukoderma fő tünete a bőrön különböző formájú, méretű, árnyalatú és elhelyezkedésű elszíneződött foltok megjelenése. Bizonyos esetekben a melaninhiányos bőrterületek széleit intenzívebb színű "szegély" keretezi.

A szifilitikus leukoderma tünetei közé tartoznak a csipkés (hálós), márványos és foltos változatok. Az első esetben a kis depigmentált foltok hálóvá egyesülnek, amely a nyakon található, és az úgynevezett "Vénusz nyaklánca". A márványos szifilitikus hipomelanózis esetén a fehéres foltok nem rendelkeznek éles határokkal, és úgy tűnik, mintha "elmosódnának". A foltos szifilitikus leukoderma pedig nagyszámú, gyakorlatilag azonos méretű, kerek vagy ovális alakú világos foltként jelenik meg sötétebb bőr hátterében. Ezek a foltok mind a nyak területén, mind a test más részeinek bőrén előfordulhatnak.

A lepra leukoderma tüneteinek lokalizációja - csípő, derék, fenék, karok. Ez a hipokrómia másképp viselkedik: évekig változatlanul maradhat, a test új területeit is elfoglalhatja, vagy önmagában is eltűnhet a távoli visszaesések lehetőségével.

A krónikus szisztémás lupus erythematosusban a leukoderma tünete az autoimmun betegség diszkoid formájának velejárója. A lupus dermatosis harmadik szakaszában a kiütés közepén fehér foltok jelennek meg, jellegzetes hegsorvadással.

A Leucoderma scleroderma (lichen sclerosus atrophicus) egy másodlagos diszkrómia, amely apró, világos foltokként jelenik meg, főként a nyakon, a vállakon és a mellkas felső részén. Fehér foltok jelenhetnek meg a neurodermatitisz (atópiás dermatitisz) esetén a kiütések és karcolások helyén. És ez talán egyike azon kevés eseteknek, amikor a neurogén-allergiás bőrbetegség sikeres kezelése után a bőr normál színe helyreáll - fokozatosan és gyógyszeres kezelés nélkül.

A vitiligo elszíneződött bőrfelületeinek normális pigmentációjának helyreállítása azonban ritka eset. Ebben a hipomelanózisban, amely nem okoz semmilyen más tünetet, a bőr színtelen területei egyértelműen meghatározott határokkal rendelkeznek, és tipikus lokalizációs helyeik a mellkas felső része, az arc, a hátulról érkező kezek, a lábfejek, a könyökök és a térdek. A betegség előrehaladtával a hipopigmentáció területe növekszik, és a bőr érintett területein növő szőrzet is részt vesz a kóros folyamatban.

Az ilyen ritka leukoderma, mint a piebaldizmus, azaz a hiányos albinizmus tünetei közé tartozik a teljesen fehér szőrszál jelenléte a fejtetőn, fehéres foltok a homlokon, a mellkason, a térd- és könyökízületek területén, valamint sötét foltok a has, a vállak és az alkarok elszíneződött bőrfelületein.

Valószínűleg mindenki ismeri az albinizmus külső tüneteit, amelyek inkább anomáliákhoz, mint betegségekhez hasonlítanak. De a nyilvánvaló jelek mellett az albínóknál nystagmus (a szemgolyók akaratlan ritmikus mozgása), fényérzékenység és az egyik vagy mindkét szem funkcionális látásgyengesége (amblyopia) is megfigyelhető a látóideg veleszületett fejletlensége miatt. A tudósok szerint az albinizmus előfordulása a világon körülbelül 17 ezer főre vetítve egy fő. A leukoderma ezen veleszületett formájával élők többsége Afrikában születik - a Szaharától délre.

A leukoderma diagnózisa

A szifilisz vagy lupus bőrgyógyászati patológiájának meghatározásakor a legfontosabb ezen betegségek diagnózisa. A leukoderma diagnózisa a betegek átfogó vizsgálatán alapul, amely magában foglalja a bőr alapos vizsgálatát, részletes biokémiai vérvizsgálatot, dermatoszkópiát, a betegség klinikai képének meghatározását, az anamnézis összegyűjtését, beleértve a legközelebbi hozzátartozókat is. Az orvosnak azt is meg kell tudnia, hogy milyen gyógyszereket szedett a személy, és milyen kapcsolatban állt a munkájával a vegyi anyagokkal.

A bőr primer vagy szekunder leukoderma vizsgálata lehetővé teszi a bőrgyógyász számára, hogy meghatározza a hipomelanózis jellegét és azonosítsa annak etiológiáját.

A leukoderma diagnosztizálásának kiegészítő módszere a Wood-lámpával végzett lumineszcens diagnosztika, amely lehetővé teszi a láthatatlan elváltozások kimutatását. Az orvosok szerint azonban a lumineszcens diagnosztika csak zuzmó gyanúja esetén alkalmazható, és hipokrómia esetén nem garantálja a helyes diagnózist.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leukoderma kezelése

Napleukoderma vagy gyógyszer okozta hipokrómia esetén nincs szükség kezelésre, mivel az érintett területeken a bőr depigmentációja idővel megszűnik.

A kémiai leukodermára mint olyanra nincs kezelés, és a lényeg itt a provokáló tényező eltávolítása, azaz a pigmentációs zavart okozó vegyi anyagokkal való érintkezés megállítása.

A lupusban a szifilitikus hipokrómia vagy leukoderma kezelése az alapbetegség általános kezelésével jár, megfelelő gyógyszerek segítségével.

A másodlagos leukoderma terápiáját egy specifikus bőrgyógyászati betegség határozza meg, amely hipokrómiát okozott, és amelyet az orvos kizárólag egyénileg ír fel - különféle belső és külső használatra szánt gyógyszereket használva: glükokortikoszteroid és furokumarin gyógyszerek, a természetes aminosavak, a tirozin és a fenilalanin szintetikus helyettesítői stb. B, A, C és PP csoportú vitaminokat írnak fel. A vitiligo kezelésében széles körben alkalmazzák a speciális PUVA-terápiát: fotoaktív gyógyászati anyagok - pszoralének - alkalmazása a bőrre lágy, hosszú hullámú ultraibolya sugarakkal történő besugárzással. Ez a kezelési módszer azonban nem minden betegnek segít megszabadulni a leukodermától.

A leukoderma megelőzése

Mivel a tirozin szükséges a melanin szintéziséhez, a leukoderma megelőzése érdekében ajánlott olyan ételeket fogyasztani, amelyek ezt az aminosavat tartalmazzák. Nevezetesen:

• gabonafélék (különösen köles, zabpehely, hajdina);
• hús, máj, tojás;
• tej és tejtermékek (vaj, sajt);
• tengeri halak és tenger gyümölcsei;
• növényi olajok;
• tök, sárgarépa, cékla, paradicsom, retek, karfiol, spenót;
• hüvelyesek (bab, szójabab, lencse, csicseriborsó);
• mazsola, datolya, banán, avokádó, áfonya;
• dió, mogyoró, földimogyoró, pisztácia, mandula, szezámmag és lenmag, tökmag és napraforgómag

A leukoderma gyógyulásával kapcsolatos prognózis kedvezőtlen, mivel a mai napig nem sikerült megbízhatóan hatékony módszert találni a melanogenezis folyamatának normalizálására.

Ezért senki sem tudja megjósolni, hogy a bőr pigmenthiánya mit fog okozni az egyes esetekben.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]