Gipomelanoz
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hipomelanosis a betegség hátterében a bőr pigmentációjának képződésének patológiája. A hypomelanosis kialakulása a bőr vastagságában található melanociták melanin termelésének megsértésén alapul. Ez a kóros állapot a leukoderma formájában, csökkentett mennyiségű melaninban, valamint teljes hiányában nyilvánulhat meg.
A hypomelanosis kialakulásának kiindulópontja a melanin termelésének és átalakulásának egy vagy több kapcsolódása. Ez lehet a melanocyták hiánya a bőrön, a teljes értékű melanómák kialakulása és a keratinocitákba való szállításuk.
A patológia fő klinikai megnyilvánulása fehér foltok, amelyek a bőr felületes dyschromiájával járó betegség következtében jelentkeznek. Gyakran észlelt hypomelanosis a kisgyermekek körében, amely a betegség utáni közeljövőben jelentkezik.
A helyes diagnózist gyakran használják a szövettan. Végül is, távollétében, átugorhatja a hypomelanosist, ami a gyermekkor fejlődésének késleltetéséhez vezet. A patológiás terápiás célok a peelinges eljárásokra és a retinoidok használatára irányulnak.
[Hipomelanózis okai
A fehér foltok előfordulhatnak a baba életének első napjaiban, mert a hypomelanosis okait genetikai szinten helyezik el. Tehát a melanin szintézisének kudarcai vannak - egy speciális pigment, amely felelős a bőr színezéséért.
A melanin termelés egy speciális enzim-tirozináz hatására megkezdődik, amely után számos molekuláris szintű reakció lép fel. Ezt a komplex folyamatot a gének speciális kombinációja szabályozza, amelyek között meghibásodás van.
Tehát a hypomelanosis okait meg kell keresni a genetikai készülékben. Ezenkívül a patológiát továbbadják recesszív típusú, különösen a kapcsolódó házasságok között. A gén hordozót úgy lehet megvilágítani, hogy egy rész van szürke hajú, világos határok, szeplők és fehér foltok a bőrön.
Mivel a hypomelanosis pontos okait nem tisztázták, és a genetikai károsodás még nem befolyásolható, ezért nincs patogenetikai kezelés. A kutatásnak köszönhetően olyan módszereket és készítményeket lehetett találni, amelyek részlegesen normalizálhatják a melanin szintézisét.
A hypomelanosis tünetei
Figyelembe véve azt a tényt, hogy ez a kóros állapot a melanin termelés zavarának genetikai okát okozza, a hipomelanosis első klinikai megnyilvánulása már a csecsemő születésétől megfigyelhető.
A hypomelanosis tünetei a fehér bőrfelület kialakulásával fejeződnek be, világos határokkal, amelyek eltérnek a bőr többi részének árnyékától. Az ilyen foltok száma és mérete idővel változhat és növekedhet.
Ha a baba sápadt vagy fehér bőrű, akkor a hypomelanosis tünetei azonnal nem észlelhetők. A pontosabb vizualizáció érdekében egy fa lámpának a használata egy sötét helyiségben történő pigmentálás nélküli terület vizsgálatához szükséges.
Ennek a lámpának köszönhetően fokozódik a kontraszt a bőr és a hypomelanosis szokásos színezése között. Abban az esetben, gipomelanoza Ito lehetséges, kivéve kután manifesztációi idegrendszeri kórtan neurológiai rendellenességek, mint a mentális zavarok és a megnövekedett görcsös készségét, valamint anomáliák a csontrendszer.
Hypomelanosis a gyermekben
A gyermekeknél előállított pigmentek nem megfelelő mennyisége jelezheti a Vardebourg-szindróma jelenlétét, amely genetikailag domináns típus. Főbb klinikai tünetei a fehér hajszálak, a bőrön átesett hypopigmentáció foltjai, az írisz és a szem szintjeinek különböző színei, valamint a széles orr és a veleszületett süketség.
Ezen kívül gipomelanoz a gyermek megfigyelt tumoroznom sclerosis, amelyet az jellemez, a megjelenése fehér foltok akár 3 cm-es és a lokalizáció a törzsön és a csomó - a homlokon, a kezek és lábak. Amellett, hogy a bőrtünetek megfigyelhető mentális retardáció, epilepszia, phakomatoses retina cystiform kialakulását a vese, a tüdő, csont és a szív rabdomiómás.
A gyermek hipomelanózisát Ito hypomelanosisban figyelték meg, különféle formájú, hipopigmentált foltok megjelenésével, hullámok és sávok formájában. Hasonló tünetek eltűnhetnek a korral.
A vitiligó a pigment szintézisének hibája is, melyet a fehér bőrfelületek megjelenése jellemez. Lokalizáció lehetséges az arcon, a nemi szerveken, a lábakon, a kezeken, az ízületek területén.
Teardrop hypomelanosis
Ez a kórtörténeti forma leggyakrabban a 35-55 év közötti népesség feleinek esetében fordul elő. Leginkább a hipomelanózisra érzékeny nőknél, akiknek bőrük könnyű, és napsütésben is sok időt töltenek.
Ennek eredményeképpen a melanocyták számának csökkenése csaknem kétszer megfigyelhető a károsodásokban. Ezen kívül vannak vélemények, hogy a könnycsepp hipomelanosis a HLA-DR8-mal társul.
A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a betegség kialakulásában, különösen akkor, ha szoros rokonaikban megfigyelik.
A hypomelanosis klinikai megnyilvánulásait a fehér színű bőr és a kerek formájú foltok megjelenése jellemzi. Az ilyen módosított területek átmérője legfeljebb 1 cm lehet.
A csepp alakú hypomelanosis először a cölön (extensor felületén) jelenik meg, majd az alkarra, a felső hátra és a mellkasra terjed. Ehhez a kóros állapothoz nem tartozik az arc bőrének károsodása.
A folyamat előrehaladását a korral, valamint a közvetlen napfénynek való túlzott mértékű expozícióval együtt figyeljük meg.
Gypomelanoz Ito
A patológiát a férfiaknál és különösen a nőknél figyeljük meg, és az előfordulás szempontjából csak a neurofibromatosis és a tubusos szklerózis áll fenn. A hipomelanózis sporadikus betegségek eredménye, de a recesszív és domináns típusú öröklés nem kizárt.
Alapját képező patológia sejtmigrációt egy hiba a neurális cső a születés előtti időszakot, így a rendellenes helyen jelölt szürkeállomány az agyban, valamint a nem elegendő számú melanociták a bőr vastagságát.
A melanoblaszttal való migráció a terhesség második-harmadik trimeszterében jelentkezik. Ugyanakkor figyeljük az idegsejtek mozgását, aminek következtében az otho hipomelanózisa a pigmentációs rendellenességek és agytatológia klinikai megnyilvánulásait foglalja magában.
A bőr tüneteit az irreguláris alak hipopigmentációjának területei (fürtök, zigzagok, hullámok) fejezték ki. Ezek a foci a Blaschko vonalak közelében helyezkednek el, megjelenésük már a baba életének első napjaiban vagy hónapjaiban is megfigyelhető, de a serdülőkoruk előtt kevésbé észrevehetőek vagy akár teljesen eltűnnek.
A neurológiai tüneteket a mentális rendellenességek, az epilepsziás rohamok jellemzik, amelyeket az antikonvulzív terápiával szembeni ellenálló képesség jellemez. Gyermekek gyakran az autizmusban, az izomhipotézisben és a motoros gátlásban szenvednek. Az esetek egynegyedében megemlítik a makrofáliát.
Ezen túlmenően, a gyakran megfigyelt patológia más szervek, mint például a szívbetegség, rendellenes szerkezete a nemi szervek, az arc, a deformáció a gerinc, láb, szemtünetek, valamint sérti a szerkezet és a növekedés a fogak és a haj.
Idiopátiás gemmelanózis
A hipomelanózis kialakulásának középpontjában a melanin szintézis szakaszainak megsértése, a melanocyták hiánya, a teljes értékű melanómák kialakulásának és migrációjának hiánya.
A melanocyták ectomesenchyma-ból származnak. Megkülönböztetésük 4 szakaszon megy keresztül. Az első a melanocyták prekurzorainak megjelenése a neurális kagylóban, a második a melanocyták vándorlása a dermis vastagságában az epidermisz bazális membránja felé. Megjegyezzük továbbá, hogy az epidermiszben fellépő mozgásuk van, és végül a folyamatok kialakulásának stádiuma (dendritikus), amikor a sejt elfoglalja pozícióit az epidermiszben.
Idiopátiás gipomelanoz fejlődő törés esetén az alábbi lépések egyikét, ami a melanocita lehet található szokatlan helyét ez, ami miatt egy bizonyos területen a bőr marad „színtelen”, mint pigmentszintézis hiányzik.
Ez előfordulhat kisgyermekeknél vagy korban. Ezenkívül, ha ultraibolya sugárzásnak van kitéve, a patológia előrehaladása lehetséges.
A betegség kialakulásának legfőbb oka nehéz azonosítani, mivel az esetek csaknem 100% -a - genetikai bontás. Az idiopátiás könnycsepp hipomelanózis közvetlenül a születés után vagy a serdülőkorban jelentkezhet. Leggyakrabban a patológiának van egy krónikus áramlási sebessége periodikus relapszusokkal.
A betegség klinikai megnyilvánulása a különböző lokalizáció (sípcsont, alkar, hát) és az átmérő legfeljebb 1 cm-es hypopigmentációját jelenti, amelyek egymástól függetlenül helyezkednek el, és nem képesek fúzióra.
Leggyakrabban az idiopátiás guttát hipomelanózist figyelték meg olyan nőknél, akik bőrük világos árnyalatúak voltak, különösen azoknál, akik a napfénynek való kitettséggel fokozott expozícióval rendelkeznek. Ezenkívül a sarkon való fókusz első megjelenésénél a depigmentációs helyek elszigeteltségének hatása egyre inkább megnő.
A kórokozó faktor eltávolítását célzó patogenetikai terápia nem létezik, ezért a tüneti kezelést a patológiás megnyilvánulások intenzitásának csökkentésére használják.
A hypomelanosis diagnózisa
A pigmentációs folyamatok megsértése különböző formákban nyilvánulhat meg. A patológia ellenőrzéséhez a vizuális vizsgálat mellett a Wood lámpával történő kutatást is igénybe kell venni. Különösen gyakran a könnyű bőr és az egyértelműen manifesztált patológia jelenlétében alkalmazzák.
A hypomelanosis diagnózisa azon alapul, hogy a lámpa izzó fényében a hypopigmentált fókusz egyértelmű határait azonosítja egy sötét szobában. Ennek köszönhetően lehetővé válik a helyszín megkeresése és ellenőrzése.
Diagnózis gipomelanoza Ito tartalmaz továbbá tartja komputertomográfia az agyban, ahol az észlelt növekedés a harmadik és a laterális kamrák, elmosódott határ között az anyag az agy, valamint a sorvadás a frontális lebeny.
A szövettani vizsgálat arra a lehetőségre utal, hogy a hypopigmentációs helyszínen nem megfelelő mennyiségű melanocita jelenik meg. Ezenkívül a hypomelanoid Ito-nak más jellemzői lehetnek a kitörés során, például vascularis nevusok, kakaófoltok, nevus Ott vagy mongoloid kék foltok.
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Hipomelanosis kezelése
Ezt a kóros folyamatot megkülönböztetik a genetikai szinten való elterjedése, amelyhez a patogenetikai kezelés még nem létezik. Tüneti terápiát alkalmaznak, amelynek fő iránya a patológia generalizációjának leállítása és a klinikai tünetek csökkentése.
A hypomelanosis kezelése magában foglalja a kortikoszteroidok alkalmazását, amelyek bevezetését a kandalló belsejében végezzük. Ezenkívül különböző vizsgálatok kimutatták a helyi retinoidok, a pimekrolimus (Elidel), valamint az érintett területek kriomaszedésének hatásosságát.
A hipomelanózis fototerápiával is kezelhető, melynek köszönhetően a melanin termelés aktiválása pigmentsejtekkel történik. Ezenkívül a melagenin szubsztitúciós terápia ajánlott. Tevékenységének célja a melanociták stimulálása a pigment szintéziséhez.
Ami a biorezonancia terápiát illeti, az az idegrendszer normális működésének helyreállítására, valamint a test immunrendszerének szintjének növelésére irányul.
Alternatív kezelést is lehet végezni az ilyen típusú patológiákkal, de használat előtt forduljon orvoshoz.
Hipomelanózis megelőzése
A hypomelanosis specifikus prevenciója nem létezik, hiszen a patológiának genetikai jellegű öröksége van. Mindazonáltal vannak olyan módszerek, amelyek csökkenthetik a hypomelanosis kialakulásának kockázatát vagy a visszaesés előfordulását.
A folyamat általánosságának és progressziójának fő provokáló tényezője túlzott insolációnak számít. Ennek eredményeképpen a populációt tájékoztatni kell negatív hatásáról, nem csak hipomelanózisról, hanem a rák kialakulásának valószínűségéről is.
Megelőzés gipomelanoza, hogy elkerüljék a közvetlen napfény a kitett bőrt, különösen abban az időszakban 11,00-16,00, a fényvédő kozmetikai melegben az UV sugarak is tükröződik a környező tárgyak és a földet, áthatolnak a felhőkön és a ruházat. Emiatt nem ajánlott az utcán napközben akut szükséglet hiányában. Ez a napozóágyakra is vonatkozik a szoláriumban. A bőr védelme érdekében speciális krémet, kalapot és ruhát kell használnia, amely a hypomelanosis területét lefedi.
A hypomelanosis prognózisa
A fehér foltok formájában előforduló hipopigmentáció területei önmagukban nem jelentenek egészségügyi kockázatot, azonban az első klinikai tünetek megjelenésekor szakemberrel kell konzultálnia a további diagnózis és kezelés céljából. Minél előbb felfedezik a patológiát, annál nagyobb a folyamat leállításának valószínűsége, és megakadályozza a visszaesések kialakulását.
A hypomelanosis prognózisa kedvező, de túlzott napfény hatására egészséges szövetekre terjedhet, mivel a túlzott insoláció segít a melanoszómák és a pigment mennyiségének csökkentésében.
Lehetetlen nem figyelmeztetni a rákkeltő hatás kifejlesztésének lehetőségét a napfény hatása alatt. Ez annak köszönhető, hogy rosszindulatú sejt degenerációt okoz a génexpresszió megsértése miatt. Ezenkívül mindegyik személynek olyan anyajegyzete van, amely képes megváltoztatni a nap hatását is.
Tehát a hypomelanosis nem szörnyű patológia, de még mindig különleges megközelítést és a konkrét intézkedések betartását igényli a krónikus betegség kialakulásának és visszaesésének megakadályozására.