A máj és az epeutak betegségei

Alkoholos májfibrózis

Az alkoholos májfibrózis a krónikus alkoholizmusban szenvedő betegek 10%-ánál alakul ki. Az alkoholos májfibrózis fő patogenetikai tényezője az etanol kötőszöveti növekedést serkentő képessége.

A krónikus alkoholizmusban a zsíros májbetegség egy speciális és ritka formája a Zieve-szindróma. Jellemzője, hogy a kifejezett zsírmáj-disztrófiát hiperbilirubinémia, hiperkoleszterinémia, hipertrigliceridémia és hemolitikus anémia kíséri.

Alkoholos adaptív hepatopátia

Az alkoholos adaptív hepatopátia (hepatomegalia) a krónikus alkoholizmusban szenvedő betegek 20%-ánál figyelhető meg. A májkárosodásnak ezt a formáját az endoplazmatikus retikulum hiperpláziája jellemzi az alkohol-dehidrogenáz aktivitásának csökkenése, a peroxiszómák számának növekedése és az óriás mitokondriumok megjelenése hátterében.

Alkoholos májbetegség

Alkoholos májkárosodás (alkoholos májbetegség) - a máj szerkezetének és funkcionális kapacitásának különféle rendellenességei, amelyeket az alkoholtartalmú italok hosszú távú szisztematikus fogyasztása okoz.

Elsődleges szklerotizáló epekőgyulladás.

A szklerotizáló cholangitis okai számosak lehetnek. Kimenetele progresszív fibrózis, és ennek következtében az intra- és/vagy extrahepatikus epeutak eltűnése. A korai stádiumban az epeutak és a hepatociták károsodása nem olyan kifejezett, később májelégtelenség alakul ki.

Dabin-Johnson-szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Dubin-Johnson szindróma (familiáris krónikus idiopátiás sárgaság azonosítatlan pigmenttel a májsejtekben) alapja a hepatociták kiválasztó funkciójának veleszületett rendellenessége (posztmikroszómális hepatocelluláris sárgaság).

Kriegler-Nayyar-szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Crigler-Najjar szindróma (nem hemolitikus kernicterus) alapja a glükuronil-transzferáz enzim teljes hiánya a hepatocitákban és a máj abszolút képtelensége a bilirubin konjugálására (mikroszomális sárgaság).

Gilbert-szindróma

A Gilbert-szindróma örökletes betegség, autoszomális domináns módon terjed. A betegség patogenezise a hepatocitákban található glükuronil-transzferáz enzim hiányán alapul, amely a bilirubint glükuronsavval konjugálja.

Rotor szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Rotor-szindróma (krónikus familiáris, nem hemolitikus sárgaság konjugált hiperbilirubinémiával és normális májszövettannal, azonosítatlan pigment nélkül a hepatocitákban) örökletes jellegű, és autoszomális recesszív módon terjed. A Rotor-szindróma patogenezise hasonló a Dubin-Johnson-szindrómához, de a bilirubin kiválasztásának zavara kevésbé kifejezett.

Másodlagos epeúti májzsugorodás

A máj másodlagos biliáris cirrózisa olyan májzsugorodás, amely az epe kiáramlásának hosszan tartó zavara következtében alakul ki a nagy intrahepatikus epevezetékek szintjén.