Dabina-Johnson szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Dubin-Johnson-szindróma egy krónikus jóindulatú betegség, amelyet instabil sárgaság jelent, és emelkedik a túlnyomórészt konjugált bilirubin és a bilirubinuria szintje. Ezt egy autoszomális recesszív típus örökölte, elsősorban a Közel-Keleten elosztva az iráni zsidók között.

[1], [2], [3],

Dabin-Johnson-szindróma okai

Az alapja Dubin-Johnson-szindróma (krónikus idiopátiás familiáris sárgaság azonosítatlan pigment májsejtek) egy veleszületett rendellenességek kiválasztási funkciójának a hepatociták (postmikrosomalnaya hepatocellularis sárgaság). Ez zavart kiválasztódását bilirubin hepatociták, ami regurgitáció idézett bilirubin a vérben (fejlődő konjugált hiperbilirubinémia). Együtt a hiba kiválasztódását bilirubin kiválasztás bromsulfaleina megsértik, Rose Bengal, holetsistograficheskih alapok. Az epesavak kiválasztódása nem romlik.

A Dabin-Johnson szindróma jellemzője, hogy jelentős mennyiségű sötétbarna pigment jelenik meg a hepatocyták citoplazmájában. Makroszkóposan a máj színe kékes-zöld vagy majdnem fekete. A pigment természetét még nem végezték el. AF Bluger (1984) feltételezi, hogy a melanin alapja.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

A Dabin-Johnson szindróma tünetei

A betegség először előfordulhat sárgaságban a terhesség alatt vagy az orális fogamzásgátló tablettáknál (mindkét feltétel a máj kiváltó funkciójának romlását okozhatja). Az előrejelzés kedvező.

A Dabin-Johnson szindróma esetében a következő megnyilvánulások jellemzőek:

• a betegséget autoszomális domináns módon továbbítják;
• több beteg ember;
• a betegség első klinikai tünetei a születéstől számított 25 évig terjedtek;
• a betegség fő tünete a krónikus vagy időszakos sárgaság, amely nem egyértelműen kifejezett;
• a sárgaságot fáradtság, émelygés, csökkent étvágy kísér, néha hasi fájdalommal; ritkán - akaratlan viszketés;
• a bilirubin tartalma a vérben 20-50 μmol / l-re emelkedik (ritkán 80-90 μmol / l-ig) a konjugált (közvetlen) frakció túlnyomó növekedése miatt;
• bilirubinuria figyelhető meg; sötét színű vizelet;
• a máj a legtöbb betegben nem terjed ki, néha 1-2 cm-re nő;
• a bromosulfalein teszt, valamint a radioizotóp hepatológiája a máj kiváltó funkciójának éles megsértését mutatja; a máj egyéb funkcionális vizsgálata nem változott jelentősen;
• amikor az epevezetékek radiológiai vizsgálatát a kontraszt vagy a későbbiek hiánya jellemzi, és az epevezeték és a hólyag gyenge töltése kontrasztanyaggal;
• nincsenek változások a vérmutatókban;
• a májsejtek citolízisének szindróma nem jellemző.

A Dabin-Johnson szindróma folyamata krónikus, kedvező. A betegség exacerbációi összefüggenek az interkurrent fertőzésekkel, a fizikai túlcsordulással, a pszichoemotikus stresszel, az alkohol bevitelével, az anabolikus szteroidokkal és a mûtétekkel. Gyakran előfordul, hogy a Dabin-Johnson szindrómát bonyolítja a cholelithiasis kialakulása.