Másodlagos epe cirrhosis

A máj másodlagos biliáris cirrózisa cirrhosis, amely az epe kiáramlásának hosszú, nagy intraepatikus epevezetékszintjein jelentkezik.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz másodlagos epe cirrhosis

A másodlagos biliáris cirrózis fő etiológiai tényezői:

• az extrahepatikus epeutak (atresia, hypoplasia) veleszületett rendellenességek - a másodlagos epe cirrhosis leggyakoribb oka a kisgyermekeknél;
• epekövesség;
• posztoperatív szűkület az epeutakban;
• jóindulatú daganatok;
• A malignus tumorok ritkán okozzák a másodlagos epe cirrhosisát, mivel a betegek halála előfordul, mint a cirrhosis. Azonban a hasnyálmirigy feje, nagy duodenális mellbimbó, epevezeték, a másodlagos epe cirrhosis kialakulása lehetséges, mivel ezeknek a daganatoknak a növekedése alacsonyabb;
• a nagy nyirokcsomók epevezetékének összepréselése (limfogranulomatosis, nyirokrendszeri leukémia stb.);
• a közös epevezeték cisztái;
• emelkedő gőzsű kolangitisz;
• primer szklerotizáló kolangitisz.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulásához az epevezeték részleges, gyakran ismétlődő zavarához vezet. Az epevezeték teljes eltömődését vagy az operatív útvonal eltávolítja, vagy (ha a műveletet nem hajtják végre vagy lehetetlen) halálhoz vezet az epe cirrhosis kialakulása előtt.

A másodlagos epe cirrhosis legfontosabb patogenetikai tényezői a következők:

• kezdeti cholestasis;
• az epeösszetevők bejutása az epevezetékben az epevezeték mechanizmusa miatt fellépő epitheliumba;
• perilobulyarny f ibroz.

A májcirrhosis teljes szövettani képe nem mindig alakul ki. A másodlagos epe cirrhosis kialakulásában való részvétel autoimmun mechanizmusai nem fogadhatók el.

[6], [7], [8], [9]

Tünetek másodlagos epe cirrhosis

A szekunder biliáris cirrhosis klinikai tüneteit elsősorban az epeúti cirrhosis kialakulásához vezető elsődleges patológiás folyamat határozza meg. Mindazonáltal vannak közös klinikai tünetek.

1. Az intenzív bőr viszketés gyakran az első klinikai tünet.
2. Az intenzív sárgaság elég korán fejlődik ki, fokozatosan növekszik. Ez együtt jár a sötét vizelet megnyilvánulásával (a bilirubinémia miatt) és a széklet elszíneződésével (achiolia).
3. A legtöbb betegnél, a megjelenése sárgaság előzi erős fájdalom (fájdalom a jobb hypochondrium - a legtöbb természetes, ha az epekő, rosszindulatú daganatok, és jelenlétében a kő paroxizmális fájdalom, a rák - tartós jellegű).
4. Gyakran van fertőző cholangitis, melyet a testhőmérséklet 39-40 ° C-ra emelkedése, hidegrázás és izzadás jelent.
5. A máj megnagyobbodott, sűrű, jelentősen fájdalmas a tapintásra (a kolelitiazis súlyosbodásával, fertőző cholangitis jelenlétével).
6. A lép a betegség korai szakaszában megnagyobbodik fertőző cholangitis jelenlétében, más esetekben splenomegalizálódik a kialakult májzsugorodás szakaszában.
7. A cirrhosis klasszikus jeleinek kialakulásának késői fázisaiban - a máj-sejtek elégtelensége és a portál-hipertónia megnyilvánulása. Szerint Blyugeru F. A. (1984), a másodlagos biliaris cirrhosis képződött gyermekek veleszületett atresia epeúti egy időszakra 2 hónap-5 hónap, felnőtt betegeknél rosszindulatú epevezeték mezőeltömődés - 7-9 hónap. (néha 3-4 hónapon belül), kőburkolattal - 1-2 évig, a közös epevezeték szűkületével - 4-7 évvel.

Diagnostics másodlagos epe cirrhosis

1. A vér általános analízise: vérszegénység, leukocitózis, a leukocita formula eltolódása balra (különösen a fertőző cholangitis esetén).
2. A vizelet általános analízise: proteinuria, a bilirubin megjelenése a vizeletben, ami vizelet sötét színét okozza.
3. Biokémiai vizsgálatok a vér: hyperbilirubinaemiát (miatt konjugált bilirubin), csökkent albumin, megnövekedett vagy -A 2- és béta globulinok, legalább y-globulin, megnövekedett timol és szublimál csökkentése a minta.
4. A vér immunológiai analízise: jelentős változások nélkül. Az antimitokondriális antitestek (a primer biliáris cirrhosis patognomóniája) hiányoznak.
5. A máj ultrahangos vizsgálata és az epeutak: a máj megnagyobbodása, akadályok jelenléte a kiáramlását epe nagy epeúti (máj csatorna, ductus hepaticus, choledoch), mint a kő, daganat, stb
6. Retrográd cholangiography: az epevezeték elzáródásának jelenléte az epeutakban.
7. Szúrt biopszia a máj (végre pontosan során laparoszkópia) cholangioles proliferáció, gyulladásos beszűrődés a portális traktus. Ellentétben a primer biliaris cirrhosis tsentrolobulyarny cholestasis jellemző, hogy a felhalmozódása az epe a citoplazmában a hepatociták és tsentrolobulyarnyh lumen biliáris kapillárisok és a kis megsemmisítése interlobuláris epevezetékek hiányzik. A beszivárgása portális traktus domináló polimorfonukleáris leukociták a lobularis szerkezet a májban lehet normális, regenerálása kifejezve kis periductal fejlődő fibrózis.

[10], [11], [12]