Wilms tumor
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Wilms tumor in Gyermekek (embrionális karcinoszarkóma, adenokarcinóma, nefroblasztóma) egy rosszindulatú daganat, amely fejleszti a pluripotens renális könyvjelzők - metanefrogennoy blastema.
A Wilms-daganatot ritkán 7-8, 1 millió, 15 évesnél fiatalabb gyermek esetében állapítják meg, függetlenül a nemtől. A gyermekeknél majdnem minden vese tumort Wilms tumora képvisel. A gyermekkorban bekövetkező előfordulási gyakoriság szerint a nephroblastoma az összes tumor közül a negyedik.
Patológiai anatómia
A nefroblasztoma egy szilárd tumor, amelyet kapszulával borítanak. Egész hosszú ideig a daganat kiterjedten növekszik, nem csírázik a kapszulát, és nem metasztatizáló. Ugyanakkor rendkívül nagy méreteket nyerhet, összenyomhatja és kitágíthatja a környező szöveteket. A daganatszövet vastagságában friss és régi vérzésekből származó kis fókuszokat tárnak fel. A tumor növekedésének továbbfejlesztése kapszulák csírázásához és metasztázisához vezet.
Az epitheliális és oldalsó elemeket hisztológiailag detektálják. Az epiteliális szilárd elemek szálak sejtek vagy mezők közepén képződött tubulusok emlékeztető tubulusokat. Mezők közötti egy szilárd, laza rostos szövet - stroma, amely meg tud felelni a különböző mezodermális származékok (harántcsíkolt és a simaizom rostok, zsírszövet, porc, hajók, néha - ektodermális származékok és a neurális lemez).
A szakirodalomban számos globális morfológiai variánsok Wilms tumorok is, amelyek kedvezőtlen prognosztikai és esetek 60% -ában halált okoz (általában, ezek a jelek kimutatható 10% nefroblasztóma).
Az anaplasiás szövettani változat, amelyben nagymértékben változik az anomáliás mitotikus struktúrákkal és a megnövelt magok hyperchromasiájával rendelkező sejtmagok nagysága. Ez a változat az 5 évesnél idősebb gyermekeknél fordul elő.
Raboidoid tumor - rostos eozinofil sejtekből álló sejtekből áll, de nem tartalmaz sejteket az igazi csíkos izomzatból. Ez a legkisebb gyermekeknél fordul elő.
Tiszta sejtszarkóma - tartalmaz az orsó alakú sejteket vasocenter szerkezettel. Férfiakban dominál, és gyakran metasztázisba kerül a csont és az agy között.
A metasztázis elsősorban a tüdőben, valamint a májban és a nyirokcsomóban fordul elő.
Wilms tumor tünetei gyermekekben
A klasszikus hármas tünetei vese daganatok - vérvizelés, tapintható tumor és a hasi fájdalom - tumor Wilms leggyakrabban eredetileg nyilvánul meg a kialakulását a tapintható hasüregbe. A fájdalom és hematuria később jelentkezik. Az esetek 60% -ában az arteriális hipertónia egyesül. Emellett megfigyelhetőek a nem specifikus tünetek (láz, cachexia stb.).
Az átlagéletkor a diagnózis idején 3 év. Nem szabad elfelejteni, hogy a Wilms-daganat gyakran kombinálódik a húgyúti rendellenesség veleszületett rendellenességeivel, sporadikus aniridia és hemihypertrophia. Ismeretesek a Wilms-daganatok családi formái, amelyeket a kétoldali tumoros károsodás és gyakoribb veleszületett anomáliák előfordulása jellemez. Ha az egyik szülő családi vagy kétoldalú Wilms-tumort fedez fel, akkor a gyermek valószínűsége körülbelül 30%.
Attól függően, hogy milyen mértékben daganatszóródási kiosztott 5 szakaszában a rák. Lépésben azt a folyamatot korlátozódik a vese és a tumor általában nem csíráznak kapszula. A tumor lehet távolítani anélkül, hogy elszakadna a kapszula morfológiája nem észleli széle mentén a tumor szövet preparátumot. A II. Stádiumban a daganat a vesén túl terjed, teljesen eltávolítható. Morfológiailag a tumorsejtek megtalálhatók a parenáiis szövetben. A stádiumú daganat növekedését negematogennoe metasztázis belül történik a hasüregben (periarterial nyirokcsomók és a kapu a vese, tumor implantátumokat a hashártya, a peritoneális daganat szövet megnő, a morfológiai vizsgálat kimutatta a tumorsejtek szélén a gyógyszer). Lépésben IV jegyezni hematogén metasztázis a tüdőbe, a csont, a máj, a központi idegrendszer. Az V. Stádiumban a tumor a második vese felé terjed.
A Wilms tumor diagnózisa gyermekekben
A hasüregben tapintható kialakulásának észlelése, különösen a hematuria kombinációjával, a nephroblastoma kizárását igényli. Az esetek kis százalékában a patológia egyetlen megnyilvánulása lehet hematuria. Az ultrahang és az excretory urográfia során a daganat intracranialis lokalizációját, a vese gyűjtőrendszerének megsemmisítését észlelik. Lehetséges a meszesedések felismerése a régi vérzések és az alsó vena cava trombózisának helyén.
Differenciál diagnózis végezzük egyéb daganatok, elsősorban neuroblastomás retroperitonealis származó mellékvese vagy paravertebralis ganglionok.
[Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Wilms-tumor gyermekek kezelésében
Komplex kezelést biztosítanak, beleértve a nephrectomy, polychemotherapy és radiotherapy.
A nephrectomia azonnal a diagnózis után történik, még akkor is, ha metasztázisok vannak jelen.
A kezelés taktikája nagymértékben függ a betegség színpadától. Az I-III. Stádiumban nefrectomia történik, és fontos, hogy ne szakadjon meg a vese kapszula, mert ez jelentősen rontja a prognózist. A posztoperatív időszak II-III. Fokozatában a besugárzás menetét végezzük. IV-V fokozatokon az egyéni indikációknál előfordulhat a daganat előtti besugárzása.
A polikemoterápiát a posztoperatív időszak összes betege végzi. A Wilms tumor nagyon érzékeny a vinkrisztinre és az aktinomicin D-re, amelyeket kombinációban alkalmaznak. A legjelentősebb prognosztikusan kedvezőtlen esetekben az ifoszfamid és az antraciklinek szerepelnek a terápiában.
Az Egyesült Államokban a legszélesebb körben használt protokoll az NWTS Kombinált Nemzeti Kutatócsoport kezelése volt; az európai országokban a SI0R protokollt fejlesztették ki. A terápia hatékonysága mindegyik esetében közel azonos.
További információ a kezelésről
Gyógyszerek
Kilátás
A prognózis viszonylag kedvező a 2 év alatti gyermekeknél, és a tumor tömege kisebb, mint 250 g. A tumor ismétlődése és a szövettanilag kedvezőtlen jelek jelenléte rontja a prognózist.
Szerint B.A.Kolygina (1997) 20 éves túlélés után kombinált terápia 62,4%, és az utóbbi években megfelelő könyv a terápia protokolljának gyógyulási arányt 70-75% (8-éves túlélési ráta).