Nodularis polyarteritis

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Meier betegség, klasszikus polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa, elsősorban érintő zsigerek, polyarteritis nodosa számára elsődlegesen perifériás érbetegség, polyarteritis nodosa, amely vezető trombangiiticheskim szindróma) - akut, szubakut vagy krónikus betegség alapján a végtagokon és a zsigeri artériák, elsősorban a kis és közepes kaliberű, fejlesztése destruktív-proliferatív arteritis és az ezt követő transz fericheskoy és zsigeri iszkémia.

ICD kód 10

• M30.0 Noduláris poliarteritis.
• M30.2 Juvenilis polyarteritis.

A térd polyartheriák epidemiológiája

A nodularis polyarteritis ritka betegségnek (100 000 lakosra jutó gyakoriság esetén 0,7-18); a népesség gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél (6: 4).

Nem ismert a nodularis polyarteritis gyakorisága gyermekekben. Jelenleg, nagyon ritka klasszikus polyarteritis nodosa gyakoribb fiatalkorú polyarteritis jellemezve ejtik hyperergic komponenst alkotnak gócok nekrózis a bőr és a nyálkahártyák, és gangréna a disztális végtagok. A betegség minden gyermekkori időszakban jelentkezik, de a fiatalkori polyarteritis gyakran 7 éves kor és a lányok előtt kezdődik.

[1], [2], [3]

A nodularis polyarteritis okai

A betegség etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen marad. A nodularis polyarteritis kialakulásának hajlamosító tényezői között megkülönböztethetünk:

• hepatitis B vírusok (leggyakrabban), hepatitis C, citomegalovírus, parvovírus, HIV;
• gyógyszerek szedése (antibiotikumok, szulfanilamid készítmények);
• vakcinázás, szérumok;
• szülés; 
• besugárzási.

[4], [5], [6], [7]

A göbös polyarteritis patogenezise

A patogenezisében érrendszeri elváltozások társított immun-komplexek lerakódása a saját fala, és a fejlesztés a celluláris immunreakciók vezető gyulladásos beszűrődés, és aktiválja a komplement rendszer és a későbbi fejlődését fibrinoid nekrózis sérti a szerkezeti szerveződését az artériák falán, és a kialakulását aneurizmák. Ezután szklerotikus folyamatok lépnek fel, amelyek az artériák lumenjének elzáródásához vezetnek.

Mi okozza a noduláris poliarteritist?

A nodularis polyarteritis tünetei

A polyarteritis nodosa polimorfizmus jellemző klinikai megnyilvánulásai (mononeuritis multiplex, fokális nekrotizáló glomerulonefritisz, bőr érrendszeri infarktusok, livedo reticularis, arthritis, myalgia, hasi fájdalom, rohamok, agyvérzés, stb). A betegek 10% -ánál, kialakulhat egy helyi (monoorgannaya) bőrbetegség: tapintható purpura, livedo reticularis, fekélyek, fájdalmas csomók. Azonban a legtöbb kárt észlelnek minden szövetben és szervben (legalább - pulmonális erek és a lép) jelek fibrinoid nekrózis, polimorf sejtes beszűrődés, helyi pusztítás a rugalmas membrán, a trombózis és a vaszkuláris aneurizmák.

A szisztémás vasculitidek körében elsődleges szerepet játszik a szívizom-vaszkuláris szövődmények kialakulása, köztük a koszorúér artériája. Különösen az utóbbi - a túlsúlya a disztális természete az elváltozás, fájdalommentes formái ischaemia és myocardialis necrosis gócok és fokális miokardiális fibrózis, határozza meg boncolás. Klinikailag naskulit koszorúerek is előfordulhat angina, akut miokardiális infarktus, hirtelen szívhalál és a pangásos szívelégtelenség. Az E.N. Semenkovoy, krónikus szívelégtelenség a csontos polyarteritisben szenvedő betegek 39% -ánál.

Fibrinoid pericarditis alakulhat ki, ezekben az esetekben mindig szükség van az uremia kizárására. Tipikus hipertónia (AH) társított emelkedése a vérben a renin (giperreninovaya formában AH), amely viszont össze van kötve egy folyamat, amely a vese érrendszerére és a kialakulását néhány esetben, ischaemiás vesebetegség. A magas vérnyomás jellemzi tartósan magas vérnyomás számok, a harmadik esetben - malignus természetesen gyors-szervkárosodás, a fejlesztés ischaemiás és vérzéses stroke, tágulása a szív üregek és progressziója a krónikus szívelégtelenség.

A nodularis polyarteritis tünetei

Noduláris polyarteritis diagnosztizálása

A jellegzetes klinikai kép kialakulása előtt a nodularis polyarteritis diagnosztizálása rendkívül nehéz. A laboratóriumi adatok nem rendelkeznek a göbös polyarteritisre specifikus rendellenességekkel.

• Klinikai vérvizsgálat (enyhe fokú normokróm anaemia, leukocitózis, thrombocytosis, fokozott ESR).
• Biokémiai vérvizsgálat (kreatinin, karbamid, C-reaktív fehérje, valamint alkalikus foszfatáz és máj enzimek emelkedése a bilirubin normális szintjén).
• A vizelet általános elemzése (hematuria, mérsékelt proteinuria).
• Immunológiai vizsgálat (megnövekedett keringő immunkomplexek, csökkentett SOC és C4 komponenseket komplement) antitest foszfolipid (aPL) detektáltunk az 40-55% -ánál, ez jár a livedo reticularis, sebek és a bőr nekrózis, ANCA (belül három klasszikus polyarteritis nodosa ritkán mutatható .
• A HBsAg-ban szenvedő betegek szérumának kimutatása.

A diagnózis megerősítésére a morfológiai polyarteritis nodosa betegek mutatja izom biopszia, valamint a vese biopszia, máj, here, gyomor nyálkahártya és a végbél. A lehetetlensége annak kézhezvételét vagy megkérdőjelezhető látható adatokat betegek vese angiográfia, máj, gyomor-bél traktus és a bélfodor, amelyben azonosítani az aneurizma 1-5 mm, és / vagy a közepes kaliberű szűkület.

[8], [9],

A nodularis polyarteritis diagnosztikai kritériumai

A nodularis polyarteritis diagnosztizálásához az American College of Reumatology 1990-ben javasolt kritériumok (Lightfoot R. és mtsai, 1990). *

• 4 kg-os vagy annál nagyobb testsúlycsökkenés a betegség kialakulásának időpontjától kezdve (nem kapcsolódik étkezési szokásokhoz).
• Retikuláris - pöttyös, retikuláris változások a bőrmintán a végtagokon és a törzsön.
• A herékben fellépő fájdalom vagy tapintásos fájdalom, nem jár traumás sérüléssel, fertőzéssel stb.
• Diffúz myalgia, gyengeség vagy fájdalom az alsó végtagok izomzatában.
• Mononeuritis - többszörös mononeuropátia vagy polyneuropathia kialakulása.
• Az arteriális magas vérnyomás kialakulása> 90 mm Hg diasztolés vérnyomásszinttel.
• A 40 mg-ot és / vagy a kreatinin 15 mg-nál nagyobb széntartalmú karbamidszintet, amely nincs összefüggésben a kiszáradással vagy a vizeletürítéssel,
• Hepatitis B vírusfertőzés (HBsAg jelenléte vagy hepatitis B vírus ellenanyaga a vérszérumban).
• Angiográfiás változások (aneurizma és / vagy elzáródása zsigeri artériák, nem társított atherosclerosis, fibromyshechnoy diszplázia és egyéb nem-gyulladásos betegségek).
• Adatbiopszia (a középső és a kis artériák falainak neutrofil infiltrációja, necrotizáló vasculitis).

A jelenléte a három vagy több feltételt, amely lehetővé teszi a diagnózist „poliarteritisz” (érzékenység - 82%, specificitás - 87%), de a diagnózis megbízhatónak tekinthető csak a szövettani vizsgálat vagy angiográfia.

Noduláris polyarteritis diagnosztizálása

[10], [11]

Nodularis polyarteritis kezelése

A nodularis polyarteritisben szenvedő betegek glükokortikoidokat kapnak. Az indikációk szerint impulzus terápiát alkalmazhatunk metilprednizolonnal. A betegség magas progressziójának következtében a glükokortikoid monoterápia nem hatékony. A hepatitisz B vírus replikációjához kapcsolódó marker hiányában gondolni kell arra, hogy a ciklofoszfamidot a napi kezelési programban is figyelembe kell venni. A hepatitis B vírus replikációja markerek látható interferon-alfa és ribavirin kombinációban kortikoszteroidok és plazmaferezis.

Hogyan kezeljük a polyarteritis nodosa kezelést?

Hogyan lehet megakadályozni a noduláris poliarteritist?

A nodularis polyarteritis elsődleges profilaxisát nem fejlesztették ki. A súlyosbodások és a visszaesések megelõzése az exacerbációk, a fertõzõ központok gyógyításának megakadályozásában áll.

A nodularis polyarteritis prognózisa

A noduláris polyarteritis viszonylag kedvező prognózissal rendelkezik. Az ötéves túlélési ráta körülbelül 60%. A betegség lefolyása és ennek megfelelően az előrejelzés súlyosbító tényezők közé tartozik: az 50 év feletti életkor, a cardiomyopathia, a központi idegrendszer, a vese és a gyomor-bél traktus károsodása. A halál oka a kardiovaszkuláris rendszer vereségének következménye.

Kórtörténet

Részletes klinikai és morfológiai képet noduláris poiyarteritis le először 1866-ban A. Kussmaul és R. Maier, aki figyelte a férfi 27 éves lázas láz, izomfájdalom, produktív köhögés, protsinuriey, hasi szindróma és elhunyt 1 hónapon belül napjától megjelenése az első tünetek a betegség . A boncolás során többszörös aneurysmokat fedeztek fel közepes és kicsi kaliberű izomtípusú artériákban.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]