Behcet-kór a gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Behcet-kór - az érfal falának nekrózisával és a perivaszkuláris lymphomonocyta infiltrációval járó kis hajók szisztémás vasculitisa; ismétlődő aorta sztomatitikus formában hármas; genitális fekély és uveitis. Bármilyen életkorban fordul elő, de a gyermekeknél a Behcet-kór ritka patológia. Megállapították a genetikai hajlamot, a HLA-B5, B-51h, DRW52 kommunikációt.
[A Behcet-kór okai gyermekeknél
A Behçet-kór oka ismeretlen. A vírus, a bakteriális tényezők és a környezeti tényezők kiváltják a betegséget.
Patogenezisében. A betegség szíve a kis hajók vasculitisa. Talált keringő immunkomplexek, helyi növekedést immunglobulinoknál komponensek C 3 és C 9 komplement, és a neutrofil kemotaxist. Megemlítjük az érfal-nekrózist és a perivaszkuláris lymphomonocyta infiltrátumokat.
A közelmúltban a thromboticus változások kialakulásában, az endothelsejtek citokineként, az érszűkítő peptid - endothelin részvételét tárgyalják.
A Behcet-kór tünetei gyermekeknél
Akut vagy fokozatos megjelenés. Nem motivált láz, visszatérő szájgyulladás, szemkárosodás kétoldali uveitis formájában. Gyermekeknél a bőrön bekövetkezett változások erythema nodosum formájában jelentkeznek, fekélyesedés és mély hegesedés következik be. Az articuláris szindróma lehet a monoarritisz vagy a középső ízületek oligoartritisz formájában a synovitis típusa szerint. A generalizált érsérülések megfigyelt súlyos természetesen a vereség az emésztőrendszer (erozív ezofigit, fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség-szerű), központi idegrendszeri (pszichiátriai rendellenességek, meningoenkephalitisszel. A gyerekek ritkák a genitális fekélyeket.
A Behcet-kór diagnosztizálása gyermekeknél
Az akut fázisban - az ESR, a leukocytosis, enyhe anémia, hypergammaglobulinemia, hyperimmunoglobulinemia emelkedése. A Behçet-betegség "hiányos" formáit ismertetik. Ilyen esetekben a következő diagnosztikai kritériumokat kell alkalmazni:
- Visszatérő aphthous stomatitis.
- Synovitis.
- Bőrvaszkulitisz.
- Uveitis.
- Genitális fekély.
- Meningoencephalitis.
A kötelező tünettel kombinálva (visszatérő fekélyes szájgyulladás) két vagy három jelet kell feltüntetni (hiányos forma esetén).
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
A Behcet-kór gyermekeknél történő kezelése
A glükokortikoszteroidokat 1 mg / kg / nap, ciklofoszfamidot, levamizolt adagolják 50-150 mg / nap dózisban 1-2 napot hetente. Colchicine 1 -1,5 mg / nap, a fenntartó terápiára való áttéréssel 0,5-0,25 mg / nap dózisban. A fenntartó dózisok minden gyógyszerét több hónapról több évre írják fel. Súlyos esetekben az acyclovir intravénásán 5 mg / kg dózisban, injekcióban, 8 naponként 5 napon keresztül. Plazmaferezis. Prednizolon 1 mg / kg / nap.
A prognózis kételkedik a betegség súlyos formáihoz és a vesék érintettségéhez (ritka).
Использованная литература