A nodularis polyarteritis tünetei

Az akut időszakban polyarteritis nodosa jellemzi a következő tünetek: láz, ízületi fájdalom, izom-, és ezek különböző kombinációi tipikus klinikai tünetcsoportok - kután trombangiiticheskogo, neurológiai, kardiális, hasi, vese.

[1], [2], [3],

A csomós poliarteritis gyakori tünetei

Uzelkovіy polyarteritis legtöbb gyermek kezdődik akutan: magas testhőmérséklet, amelyek néhány hét naponta akár 38-39 ° C-on, néhány órán belül megy le a normális szám, amely mellé bőséges veríték, és egyre nagyobb dystrophiában. Később fájdalmat okoznak a szisztémás vascularis elváltozások ízületeiben, izmokban és jeleiben. Ritkábban fordul elő a betegség lassan, szubakut formában. Ebben az esetben a beteg folyamatosan kimutatja a gyengeséget, rossz közérzetet, subfebrile állapotot vagy a motiválatlan rövid távú testhőmérséklet emelkedését. A tipikus klinikai tünetek csak néhány hónap után jelentkeznek. A szindrómák előfordulásának sorrendje, kombinációik variánsai eltérőek, ami magyarázza a noduláris polyarteritis klinikai képének polimorfizmusát.

A gyermekeknél a bőr szindróma sokkal gyakoribb, mint a felnőtteknél. A tipikus bőrváltozások a lyvedo, szubkután vagy intradermális csomók és helyi ödéma szempontjából tekinthetők. Livedo (perzisztens cianózis foltok formájában fa ágai vagy kifejezett erezettel) a legtöbb betegben előfordul, általában a disztális végei, a változó színt világos, hogy halvány remisszióban. Az egyszálú vagy többszörös csomók palpálnak a nagy hajók körében és a lifebo hálózatban. A kezelés hátterében néhány nap múlva eltűnnek. A fájdalmas, sűrű ödéma a kezeknél, lábaknál helyezkedik el az ízületek területén; Ahogy a betegség kialakul, eltűnhetnek, vagy helyükön a bőr elhalása alakul ki.

Trombangiitichesky szindróma alakul ki szinte minden harmadik beteg fiatalkorú polyarteritis és megmutatja a gyors nekrózis képződését a bőrön és a nyálkahártyákon, üszkösödés disztális végei. Az eljárást súlyos paroxizmás fájdalmak kísérik, valamint a nagy ízületek és a distalis végtagok égése és égetése. A megfelelő terápia kijelölése után a fájdalmak megszűnnek, a bőrbetegség és a terminális phalanges száraz gangrén gócai fokozatosan mumifikálódnak és elhatárolódnak. A bőr necrosisával és a distalis gangrénával együtt gyakran észlelik a nyelv ék alakú nekrózisát. Hámképződéshez és a seb elhalása a bőr és a nyálkahártyák előfordulhat néhány napon belül, a mumifikálódott phalanxán utasítani legkorábban a második hónap kezelés.

Neurológiai szindróma. A perifériás idegrendszer veresége aszimmetrikus polineuritis formájában (többszörös mononeuritis) a klasszikus noduláris polyarteritis jellegzetessége. A polyneuritis élesen fejlődik az érintett terület hiperérzékenységével; akkor a súlyos fájdalmak olyanok, mint a causalgia, és néhány óra vagy hét után a végtagok különböző részeinek bénulása alakul ki. A fiatalkori polyarteritisnél a perifériás idegrendszer vereségét általában a mononeuritis képével fejezik ki. A remisszió kezdetekor az érintett végtagok mozgása visszaáll. Ezenkívül az aktív időszakban minden beteg azonosítja az autonóm idegrendszer vereségének tüneteit: progresszív fogyás, kimerült izzadás, a fájdalom okozta kóros jellege.

Hasi szindróma. A betegek gyakran megfigyelhető támadások hasi fájdalom, amely kísérheti hasmenés jelenség, tapintása érzékenység mellett a bél és semmi jelét nem hashártya irritációját, mérsékelt a máj megnagyobbodása. A fájdalom és a diszpeptikus jelenségek gyorsan haladnak a patogenetikai terápia hátterében. Súlyos esetekben előfordulhat az egyszeri vagy diffúz fekélyek, a nekrózis vagy a bélgangréna, beleértve a mellékvese-gyulladást is.

Vesebetegségben szenvedő vese-szindróma klasszikus noduláris polyarteritis-szel fordul elő. Különös figyelmet kell jellemző a betegségre a magas vérnyomás szindróma ischaemia által okozott a vese juxtaglomeruláris apparátus megsérti a mechanizmus a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer. Változások a vizelet üledékben ezekben az esetekben elhanyagolható (mérsékelt proteinuria és microhematuria A kizárás), a veseműködés nem károsodott. Súlyossági komolyságát gyermekek és prognózis miatt tartósan magas vérnyomás, néha eléri a 220 / 110-240 / 170 Hgmm Ezek a betegek gyakran megfigyelik a végzetes kimenetelt. A terápia pozitív hatása esetén remisszió lép fel. Az artériás nyomás szintje csökken, a vizelet üledékben bekövetkező változások eltűnnek.

Számos betegnél megfigyelhető a szívizom szindróma a tevékenység magasságában, de nem határozza meg a noduláris polyarteritis fő súlyosságát. Klinikailag a betegek észlelik a szív kiterjedését, kimondott tachycardia, szisztolés zúgás a szív felett. Amikor műszeres vizsgálatok tüneteket mutatnak coronariaáramlás, vezetőképesség, változások a szívizom, pericardialis folyadékgyülem, abban az esetben a magas vérnyomás - a szívizom hypertrophia. A kórokozó terápia hátterében az iszkémiás és gyulladásos szívműködés megváltozik.

Pulmonalis szindróma gyermekek legtöbb klinikai megnyilvánulásai, csak érzékeli röntgen vizsgálata amplifikációjának vaszkuláris mintázat, tyazhistosti gyökerek, néha - mint a folyamatok adhéziójának pleurális lapok, azaz a képek pneumonitis.

Általános megnyilvánulásai polyarteritis nodosa és fiatalkori polyarteritis hasonló, de a helyi tünetek és szindrómák különböző köszönhető, hogy a túlsúlyban lévő vaszkuláris patológia (belső szervek - a klasszikus noduláris polyarteritis, perifériás erek - juvenilis polyarteritis).

[4], [5], [6], [7]

A göbös polyarteritis folyamata

A göbös polyarteritis folyamata akut, szubakut és krónikus (relapszusos) lehet. Az akut tanfolyam során rövid kezdeti idõszakot és gyors erõsödési elváltozásokat figyeltek meg. A szubakut áramlás fokozatosan előfordul, gyakran a klasszikus noduláris poliarteritiszre utalnak, a betegség aktivitását 1-2 évig tartják. A hepatitisz B vírussal összefüggő csomós poliarteritist az arteriális hipertónia (gyakran rosszindulatú) szindrómájával lehet előidézni, melyet az akut kialakulás és a gyakran kedvezőtlen folyamatok jellemeznek. A súlyosbodások és remissziók váltakozása krónikus, főként fiatalkori polyarteritis esetén fordul elő. Az exacerbáció első éveiben 0,5-1,5 év után, 2-4 exacerbáció után az elengedés 5 évre vagy annál hosszabb ideig terjedhet.

Nodularis polyarteritis klinika a vasculitis elsődleges lokalizációjától függően

Klinikai változat	Vezető klinikai tünetek és aktív fázisú szindrómák
Klasszikus	Veseelégetikus artériás hipertónia. Többszörös mononeuritis. A coronaritis. A bél elszigetelt vagy generalizált nekrotikus elváltozása. A hepatitis B vírus markerei
Fiatalkori	Fájdalom az ízületekben, izmokban, hiperesthesia. Nodules, livedo, helyi ödéma, polyneuritis. Thrombangiotikus szindróma - bőr nekrózis, nyálkahártyák, distalis gangréna