Nem cukorbetegség mellitus

A diabetes insipidus egy olyan betegség, amelyet diabéteszes kimerültség, fokozott plazma ozmolaritás jellemez, amely serkenti a szomjúságmechanizmust, és nagy mennyiségű folyadék kompenzáló fogyasztása.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Járványtan

A diabetes insipidus előfordulási gyakorisága nincs meghatározva. Becslések szerint az endokrin patológiában szenvedő betegek teljes számának 0,5-0,7%-át érinti. A betegség mindkét nemnél egyformán előfordul bármely életkorban, de gyakrabban 20-40 éves korban. A veleszületett formák az élet első hónapjaitól kezdve előfordulhatnak gyermekeknél, de néha sokkal később észlelhetők.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Okoz nem cukorbetegség

A diabetes insipidus oka a vazopresszin hiánya, amely a vese nefron disztális tubulusaiban a víz reabszorpcióját szabályozza, ahol fiziológiás körülmények között a „szabad” víz negatív clearance-e a homeosztázishoz szükséges mértékben biztosított, és a vizeletkoncentráció befejeződik.

A diabetes insipidusnak számos etiológiai osztályozása létezik. A leggyakoribb felosztás a centrális (neurogén, hipotalamusz eredetű) diabetes insipidus, amelyben a vazopresszin termelése nem elegendő (teljes vagy részleges), és a perifériás. A centrális formák közé tartozik a valódi, a tünetekkel járó és az idiopátiás (familiáris vagy szerzett) diabetes insipidus. Perifériás diabetes insipidus esetén a vazopresszin normális termelése megmarad, de a vesetubulusok receptorainak érzékenysége a hormonra csökkent vagy hiányzik (nefrogén vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus), vagy a vazopresszin intenzíven inaktiválódik a májban, a vesékben és a méhlepényben.

A diabetes insipidus centrális formáit a hipotalamusz-neurohypophysealis rendszer különböző részeinek (a hipotalamusz elülső magjai, a supraopticohypophysealis traktus, az agyalapi mirigy hátsó lebenye) gyulladásos, degeneratív, traumás, daganatos stb. elváltozásai okozhatják. A betegség specifikus okai nagyon változatosak. Az igazi diabetes insipidust számos akut és krónikus fertőzés és betegség előzi meg: influenza, meningoencephalitis (diencephalitis), mandulagyulladás, skarlát, szamárköhögés, mindenféle tífusz, szeptikus állapotok, tuberkulózis, szifilisz, malária, brucellózis, reuma. A neurotróp hatású influenza gyakoribb, mint más fertőzések. Ahogy a tuberkulózis, a szifilisz és más krónikus fertőzések összességében előfordulása csökken, úgy csökkent az ok-okozati szerepük a diabetes insipidus kialakulásában. A betegség traumás agysérülés (baleset vagy műtét), mentális trauma, áramütés, hipotermia után, terhesség alatt, szülés után rövid időn belül vagy abortusz után jelentkezhet.

A gyermekeknél a diabetes insipidus kialakulását születési trauma okozhatja. A tünetekkel járó diabetes insipidust a hipotalamusz és az agyalapi mirigy primer és áttétes daganatai, adenoma, teratoma, glioma, és különösen gyakran craniofaryngioma, szarkoidózis okozza. Az emlő- és pajzsmirigyrák, valamint a hörgőrák leggyakrabban az agyalapi mirigybe ad áttétet. Számos hemoblasztózis is ismert - leukémia, eritromielózis, limfogranulomatózis, amelyekben a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy kóros vérelemekkel való beszűrődése cukorbetegséget okoz. A diabetes insipidus generalizált xantomatózissal (Hand-Schüller-Christian betegség) jár, és az endokrin betegségek vagy a hipotalamusz-agyalapi mirigy működésének károsodásával járó veleszületett szindrómák egyik tünete lehet: Simmonds, Sheehan és Lawrence-Moon-Biedl szindrómák, agyalapi mirigy törpeség, akromegália, gigantizmus, adipozogéniális disztrófia.

Ugyanakkor a betegek jelentős számában (60-70%) a betegség etiológiája ismeretlen marad - idiopátiás diabetes insipidus. Az idiopátiás formák közül meg kell különböztetni a genetikai, örökletes formákat, amelyeket néha három, öt és akár hét egymást követő generációban is megfigyelhetnek. Az öröklődés típusa lehet autoszomális domináns és recesszív.

A cukorbetegség (diabetes mellitus) és a cukorbetegség insipidus kombinációja a familiáris formák között is gyakoribb. Jelenleg feltételezik, hogy egyes idiopátiás cukorbetegség insipidusban szenvedő betegeknél a betegség autoimmun jellegű lehet, a hipotalamusz magjainak károsodásával, hasonlóan az autoimmun szindrómákban más endokrin szervek pusztulásához. A nephrogenikus cukorbetegség insipidus gyakrabban fordul elő gyermekeknél, és a vese nefron anatómiai inferioritása (veleszületett rendellenességek, cisztás-degeneratív és fertőző-disztrófiás folyamatok) okozza: amiloidózis, szarkoidózis, metoxi-fluránnal, lítiummal történő mérgezés, vagy funkcionális enzimatikus hiba: a cAMP termelésének károsodása a vese tubulus sejtjeiben vagy a hatásokkal szembeni csökkent érzékenység.

A hipotalamusz-hipofízis rendszerben kialakuló, elégtelen vazopresszin-szekrécióval járó diabetes insipidus a hipotalamusz-neurohypofízis rendszer bármely részének károsodásával járhat. A hipotalamusz neuroszekréciós magjainak párosodása és az a tény, hogy a vazopresszint kiválasztó sejtek legalább 80%-ának károsodnia kell a klinikai manifesztációhoz, nagyszerű lehetőségeket kínál a belső kompenzációra. A diabetes insipidus legnagyobb valószínűsége az agyalapi mirigy tölcsérének területének károsodása, ahol a hipotalamusz magjaiból érkező neuroszekréciós pályák összekapcsolódnak.

A vazopresszinhiány csökkenti a folyadékreabszorpciót a vese nefron disztális részén, és elősegíti a nagy mennyiségű hipoozmoláris, nem tömény vizelet kiválasztását. Az elsődleges polyuria általános dehidratációt eredményez, amely intracelluláris és intravaszkuláris folyadékvesztéssel jár, hiperozmolaritású (290 mosm/kg feletti) plazmával és szomjúsággal, ami a vízháztartás zavarára utal. Ma már megállapították, hogy a vazopresszin nemcsak antidiurézist, hanem natriurézist is okoz. Hormonhiány esetén, különösen dehidratált időszakokban, amikor az aldoszteron nátrium-visszatartó hatása is stimulálódik, a nátrium visszatartódik a szervezetben, ami hipernatrémiát és hipertóniás (hiperozmoláris) dehidratációt okoz.

A vazopresszin fokozott enzimatikus inaktivációja a májban, a vesékben, a méhlepényben (terhesség alatt) a hormon relatív hiányát okozza. A terhesség alatti diabetes insipidus (átmeneti vagy később stabil) szintén összefüggésben állhat a szomjúság ozmoláris küszöbértékének csökkenésével, ami növeli a vízfogyasztást, "hígítja" a plazmát és csökkenti a vazopresszin szintjét. A terhesség gyakran súlyosbítja a korábban fennálló diabetes insipidus lefolyását és növeli a gyógyszerek iránti igényt. A veleszületett vagy szerzett veseelégtelenség az endogén és exogén vazopresszinnel szemben szintén a hormon relatív hiányát okozza a szervezetben.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pathogenezis

Az igazi diabetes insipidus a hipotalamusz és/vagy a neurohypofízis károsodása következtében alakul ki, a hipotalamusz supraoptikus és paraventrikuláris magjai, a nyél rostos traktusa és az agyalapi mirigy hátsó lebenye által alkotott neurosecretory rendszer bármely részének pusztulásával, amit a megmaradt részeinek sorvadása és az infundibulum károsodása kísér. A hipotalamusz magjaiban, elsősorban a supraoptikusban, a nagysejtes neuronok számának csökkenése és súlyos gliózis figyelhető meg. A neurosecretory rendszer primer daganatai a diabetes insipidus eseteinek akár 29%-át, a szifilisz akár 6%-át, a koponyasérülés és a neurosecretory rendszer különböző láncszemeiben történő áttétek pedig akár 2-4%-át okozzák. Az agyalapi mirigy elülső lebenyének daganatai, különösen a nagy daganatok, hozzájárulnak az agyalapi mirigy infundibulumában és hátsó lebenyében lévő ödéma kialakulásához, ami viszont a diabetes insipidus kialakulásához vezet. A szupraselláris régióban végzett műtét utáni betegség oka az agyalapi mirigy nyelének és ereinek károsodása, amelyet a szupraoptikus és/vagy paraventrikuláris magokban található nagy idegsejtek sorvadása és eltűnése, valamint a hátsó lebeny sorvadása követ. Ezek a jelenségek bizonyos esetekben visszafordíthatók. Az agyalapi mirigy nyelében fellépő trombózis és vérzés miatti adenohipofízis-károsodás (Sheehan-szindróma), valamint a neuroszekréciós útvonal ebből következő megszakadása szintén diabetes insipidushoz vezet.

A diabetes insipidus örökletes változatai között vannak olyan esetek, amikor az idegsejtek száma csökkent a supraoptikus és ritkábban a paraventrikuláris magokban. Hasonló változások figyelhetők meg a betegség családi eseteiben is. A vazopresszin szintézisének hibáit a paraventrikuláris magban ritkán észlelik.

A szerzett nephrogen diabetes insipidus kombinálódhat nephroszklerózissal, policisztás vesebetegséggel és veleszületett hidronefrózissal. Ebben az esetben a hipotalamuszban az agyalapi mirigy magjainak és minden részének hipertrófiája, a mellékvesekéregben pedig a glomeruláris zóna hiperpláziája figyelhető meg. Nephrogen vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus esetén a vesék ritkán változnak. Néha a vesemedence vagy a gyűjtőcsatornák tágulata figyelhető meg. A supraoptikus magok vagy változatlanok, vagy enyhén hipertrófiásak. A betegség ritka szövődménye az agykéreg fehérállományának masszív intrakraniális meszesedése a frontális lebenyektől a nyakszirtlebenyekig.

A legújabb adatok szerint az idiopátiás diabetes insipidus gyakran autoimmun betegségekkel és a vazopresszint, ritkábban az oxitocint termelő sejtek elleni szervspecifikus antitestekkel társul. A neuroszekréciós rendszer megfelelő struktúráiban limfoid infiltrációt észlelnek limfoid tüszők kialakulásával, és néha ezen struktúrák parenchymájának jelentős helyettesítésével limfoid szövettel.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tünetek nem cukorbetegség

A betegség kezdete általában akut, hirtelen, ritkábban a diabetes insipidus tünetei fokozatosan jelentkeznek és intenzitásuk fokozódik. A diabetes insipidus lefolyása krónikus.

A betegség súlyossága, azaz a polyuria és a polydipsia súlyossága a neurosecretory elégtelenség mértékétől függ. Részleges vazopresszin-hiány esetén a klinikai tünetek nem feltétlenül egyértelműek, és ezek a formák igényelnek gondos diagnosztikát. A bevitt folyadék mennyisége 3-15 liter között változik, de néha a betegeket sem nappal, sem éjszaka nem elnyomó gyötrő szomjúság 20-40 vagy több liter vizet igényel a telítéshez. Gyermekeknél a gyakori éjszakai vizelés (nocturia) lehet a betegség kezdeti jele. A kiválasztott vizelet elszíneződött, nem tartalmaz kóros elemeket, az összes rész relatív sűrűsége nagyon alacsony - 1000-1005.

A poliuriát és a polidipsiát fizikai és mentális gyengeség kíséri. Az étvágy általában csökken, a betegek fogynak; néha, primer hipotalamusz-rendellenességek esetén, éppen ellenkezőleg, elhízás alakul ki.

A vazopresszin hiánya és a polyuria befolyásolja a gyomorszekréciót, az epetermelést és a gyomor-bél motilitását, és székrekedést, krónikus és hipoacid gyomorhurutot, vastagbélgyulladást okoz. Az állandó túlterhelés miatt a gyomor gyakran megnyúlik és leesik. Száraz bőr és nyálkahártya, csökkent nyáltermelés és izzadás figyelhető meg. A nőknél menstruációs és reproduktív zavarok, míg a férfiaknál csökkent libidó és potencia jelentkezhet. A gyermekek gyakran lemaradnak a növekedésben, a fizikai és szexuális érésben.

A szív- és érrendszer, a tüdő és a máj általában nem érintett. A valódi diabetes insipidus súlyos formáiban (örökletes, fertőzés utáni, idiopátiás), amikor a polyuria eléri vagy meghaladja a 40-50 litert, a vesék a túlterhelés következtében érzéketlenné válnak a kívülről bevitt vazopresszinre, és teljesen elveszítik a vizelet koncentrálásának képességét. Így a nephrogen diabetes insipidus a primer hipotalamusz eredetű diabetes insipidushoz társul.

Jellemzőek a mentális és érzelmi zavarok - fejfájás, álmatlanság, érzelmi labilitás, akár pszichózis, csökkent szellemi aktivitás. Gyermekeknél - ingerlékenység, sírás.

Azokban az esetekben, amikor a vizelettel elvesztett folyadék nem pótlódik (a "szomjúság" központ érzékenységének csökkenése, vízhiány, "xerophagy"-val járó dehidratációs teszt), a dehidratáció tünetei jelentkeznek: súlyos általános gyengeség, fejfájás, hányinger, hányás (súlyosbítja a dehidratációt), láz, a vér besűrűsödése (a nátrium-, eritrociták-, hemoglobin- és reziduális nitrogénszint emelkedésével), görcsök, pszichomotoros izgatottság, tachycardia, hipotenzió, összeomlás. A fenti hiperozmoláris dehidratáció tünetei különösen jellemzőek a veleszületett nephrogenikus diabetes insipidusra gyermekeknél. Ezzel együtt nephrogenikus diabetes insipidus esetén a vazopresszinnel szembeni érzékenység részlegesen megmaradhat.

Dehidratáció során a keringő vértérfogat csökkenése és a glomeruláris filtráció csökkenése ellenére a polyuria továbbra is fennáll, a vizelet koncentrációja és ozmolaritása alig növekszik (relatív sűrűség 1000-1010).

Az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz műtétje utáni diabetes insipidus lehet átmeneti vagy tartós. Baleseti sérülés után a betegség lefolyása kiszámíthatatlan, mivel a sérülés után több (akár 10) évvel is megfigyelhető spontán felépülés.

Egyes betegeknél a diabetes insipidus cukorbetegséggel kombinálódik. Ezt a víz- és szénhidrátmennyiséget szabályozó hipotalamuszközpontok szomszédos lokalizációja, valamint a vazopresszint és a hasnyálmirigy B-sejtjeit termelő hipotalamuszmagok neuronjainak szerkezeti és funkcionális közelsége magyarázza.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostics nem cukorbetegség

Tipikus esetekben a diagnózis nem nehéz, és a polyuria, polydipsia, plazma hiperozmolaritás (több mint 290 mOsm/kg), hipernatrémia (több mint 155 mEq/l), vizelet hipoozmolaritás (100-200 mOsm/kg) alacsony relatív sűrűségű kimutatásán alapul. A plazma és a vizelet ozmolaritásának egyidejű meghatározása megbízható információt nyújt a víz homeosztázisának zavaráról. A betegség jellegének meghatározásához gondosan elemzik az anamnézist, valamint a radiológiai, szemészeti és neurológiai vizsgálatok eredményeit. Szükség esetén komputertomográfiát alkalmaznak. A bazális és stimulált plazma vazopresszin szint meghatározása döntő fontosságú lehet a diagnosztikában, de ez a vizsgálat nem széles körben elérhető a klinikai gyakorlatban.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Megkülönböztető diagnózis

A diabetes insipidus számos olyan betegségtől különbözik, amelyek poliuriával és polidipsiával járnak: cukorbetegség, pszichogén polidipsia, kompenzációs poliuria a krónikus glomerulonefritisz azotémiás stádiumában és nefroszklerózis.

A nephrogén vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus (veleszületett és szerzett) megkülönböztethető a primer aldoszteronizmussal, a nephrocalcinosissal járó hiperparatireózissal és a bél malabszorpciós szindrómával együtt előforduló polyuriától.

A pszichogén polidipsiát – idiopátiás vagy mentális betegség okozta – az elsődleges szomjúság jellemzi. A szomjúságközpont funkcionális vagy organikus rendellenességei okozzák, ami nagy mennyiségű folyadék kontrollálatlan beviteléhez vezet. A keringő folyadék térfogatának növekedése csökkenti annak ozmotikus nyomását, és az ozmoregulációs receptorok rendszerén keresztül csökkenti a vazopresszin szintjét. Így (másodlagosan) alacsony relatív vizeletsűrűséggel járó poliuria alakul ki. A plazma ozmolaritása és nátriumszintje normális vagy enyhén csökkent. A folyadékbevitel korlátozása és a dehidratáció, amely az endogén vazopresszint stimulálja a pszichogén polidipsiában szenvedő betegeknél, ellentétben a diabetes insipidusban szenvedő betegekkel, nem zavarja az általános állapotot, a kiválasztott vizelet mennyisége ennek megfelelően csökken, ozmolaritása és relatív sűrűsége normalizálódik. Azonban elhúzódó polidipsia esetén a vesék fokozatosan elveszítik a vazopresszinre adott válaszukat a vizelet ozmolaritásának maximális növelésével (akár 900-1200 mosm/kg-ig), és még elsődleges polidipsia esetén sem feltétlenül normalizálódik a relatív sűrűség. Diabetes insipidusban szenvedő betegeknél a bevitt folyadék mennyiségének csökkenésével az általános állapot romlik, a szomjúság gyötrővé válik, kiszáradás alakul ki, és a kiválasztott vizelet mennyisége, ozmolaritása és relatív sűrűsége nem változik jelentősen. E tekintetben a xerophagyia esetén a dehidratációs differenciáldiagnosztikai tesztet kórházi környezetben kell elvégezni, és időtartama nem haladhatja meg a 6-8 órát. A jó tolerálhatóságú vizsgálat maximális időtartama 14 óra. A vizsgálat során óránként gyűjtenek vizeletet. Relatív sűrűségét és térfogatát óránkénti adagokban, testsúlyát pedig literenként mérik. A relatív sűrűség jelentős dinamikájának hiánya a két következő adagban, a testsúly 2%-os csökkenésével, az endogén vazopresszin stimulációjának hiányát jelzi.

A pszichogén polidipsia differenciáldiagnózisának céljából néha 2,5%-os nátrium-klorid-oldat intravénás beadásával végzett tesztet alkalmaznak (50 ml-t 45 perc alatt). Pszichogén polidipsiában szenvedő betegeknél a plazma ozmotikus koncentrációjának növekedése gyorsan serkenti az endogén vazopresszin felszabadulását, a kiválasztott vizelet mennyisége csökken, relatív sűrűsége pedig növekszik. Diabetes insipidus esetén a vizelet mennyisége és koncentrációja nem változik jelentősen. Meg kell jegyezni, hogy a gyermekek nagyon rosszul tolerálják a sóterhelési tesztet.

A vazopresszin készítmények alkalmazása valódi diabetes insipidus esetén csökkenti a polyuriát és ennek megfelelően a polydipsiát; pszichogén polydipsia esetén azonban fejfájás és vízmérgezés tünetei jelentkezhetnek a vazopresszin alkalmazása miatt. A vazopresszin készítmények alkalmazása hatástalan nephrogen diabetes insipidus esetén. Jelenleg diagnosztikai célokra a vazopresszin szintetikus analógjának a VIII-as véralvadási faktorra gyakorolt szuppresszív hatását alkalmazzák. A nephrogen diabetes insipidus látens formáiban szenvedő betegeknél és a betegség kockázatának kitett családokban a szuppresszív hatás hiányzik.

Cukorbetegség esetén a polyuria nem olyan mértékű, mint a diabetes insipidus esetén, a vizelet hipertóniás. Hiperglikémia jelentkezik a vérben. Cukorbetegség és diabetes insipidus kombinációjában a glükózuria növeli a vizelet koncentrációját, de még magas cukortartalom esetén is csökken a relatív sűrűsége (1012-1020).

Kompenzáló azotémiás poliuria esetén a diurézis nem haladja meg a 3-4 litert. Hypoizosthenuria figyelhető meg, a relatív sűrűség 1005-1012 közötti ingadozásával. A vérben megemelkedik a kreatinin, a karbamid és a reziduális nitrogén szintje, a vizeletben pedig az eritrociták, a fehérje és a hengerek. Számos, a vesékben disztrófiás változásokkal, valamint vazopresszin-rezisztens poliuriával és polidipsiával járó betegséget (primer aldoszteronizmus, hiperparatireoidizmus, bélfelszívódási zavar szindróma, Fanconi-nefronophthisis, tubulopathia) meg kell különböztetni a nephrogen diabetes insipidustól.

Primer aldoszteronizmus esetén hipokalémiát figyelnek meg, ami a vese tubulusok hámjának disztrófiáját, poliuriát (2-4 l) és hipoizosztenuriát okoz.

A hiperkalcémiával és nephrocalcinosissal járó hiperparatireózis, amely gátolja a vazopresszin kötődését a tubuláris receptorokhoz, mérsékelt polyuriát és hypoizosthenuriát okoz.

Károsodott bélfelszívódási szindróma („malabszorpciós szindróma”) esetén - legyengítő hasmenés, elektrolitok, fehérjék, vitaminok bélfelszívódásának károsodása, hipoizosztenuria, mérsékelt poliuria.

A Fanconi nephronophthisis egy veleszületett gyermekkori betegség - korai stádiumában csak a polyuria és a polydipsia jellemzi, később a kalciumszint csökkenése és a vér foszforszintjének növekedése, vérszegénység, osteopathia, proteinuria és veseelégtelenség kíséri.

Kezelés nem cukorbetegség

A diabetes insipidus kezelése elsősorban etiológiai. A tünetekkel járó formák az alapbetegség megszüntetését igénylik.

Agyalapi mirigy vagy hipotalamusz daganatai esetén - sebészeti beavatkozás vagy sugárterápia, radioaktív ittrium beadása, kriodestrukció. Gyulladásos betegség esetén - antibiotikumok, specifikus gyulladáscsökkentők, dehidratáció. Hemoblastózis esetén - citosztatikus szerekkel végzett terápia.

Függetlenül az elsődleges folyamat jellegétől, a betegség minden formája, amelyben nem termelődik elegendő vazopresszin, pótló terápiát igényel. A közelmúltig a leggyakoribb gyógyszer az intranazális alkalmazásra szánt adiurecrin por volt, amely a szarvasmarha és sertés hátsó agyalapi mirigyének kivonatának vazopresszor aktivitását tartalmazta. 0,03-0,05 g adiurecrin belélegzése 15-20 perc elteltével antidiuretikus hatást fejt ki, amely 6-8 órán át tart. Jó érzékenység és gyógyszertoleranciá esetén a nap folyamán 2-3-szoros belélegzés 1,5-3 literre csökkenti a vizelet mennyiségét és megszünteti a szomjúságot. Gyermekeknek kenőcs formájában adják a gyógyszert, de hatékonysága alacsony. Az orrnyálkahártya gyulladásos folyamataiban az adiurecrin felszívódása károsodik, és a gyógyszer hatékonysága jelentősen csökken.

A pituitrin (levágott szarvasmarha agyalapi mirigyének hátsó lebenyéből származó vízben oldódó kivonat, amely vazopresszint és oxitocint tartalmaz) szubkután adagolása nehezebben tolerálható a betegek számára, szisztematikus injekciókat igényel (naponta 2-3 alkalommal, 1 ml - 5 E), és gyakrabban okoz allergiás reakciókat és túladagolási tüneteket. Mind az adiurecrin, mind a pituitrin túlzott bevitele esetén a vízmérgezés tünetei jelentkeznek: fejfájás, hasi fájdalom, hasmenés, folyadékretenció.

Az utóbbi években az adiurecrin helyett egyre gyakrabban alkalmazzák a vazopresszin szintetikus analógját - az adiuretint, egy kifejezett antidiuretikus hatású gyógyszert, amely teljesen mentes a vazopresszor tulajdonságoktól. Klinikai tolerálhatóság és hatékonyság tekintetében jelentősen meghaladja az adiurecrinét. Intranazálisan adják be - 1-4 csepp mindkét orrlyukba naponta 2-3 alkalommal. Ajánlott a minimálisan hatásos dózisok alkalmazása, mivel a túladagolás folyadékretenciót és hiponatrémiát okoz, azaz a vazopresszin elégtelen termelésének szindrómáját utánozza.

Külföldön sikeresen alkalmazzák a vazopresszin intranazális szintetikus analógját (1-deamino-8D-arginin vazopresszin - DDAVP). Vannak azonban elszigetelt jelentések az allergiás reakciók lehetőségéről a DDAVP szedése során. Vannak jelentések a gyógyszer vagy a hidroklorotiazid indometacinnal kombinált hatékony alkalmazásáról, amely blokkolja a prosztaglandinok szintézisét nephrogenikus diabetes insipidusban szenvedő gyermekeknél. A vazopresszin szintetikus analógjai javíthatják a nephrogenikus cukorbetegségben szenvedő betegek állapotát, akik részben megőrizték a vazopresszinnel szembeni érzékenységüket.

A hipotalamusz eredetű és nephrogén diabetes insipidus paradox tüneti hatását a tiazid-csoport diuretikumai (például hipotiazid - napi 100 mg) biztosítják, csökkentve a glomeruláris filtrációt és a nátriumkiválasztást, a kiürült vizelet mennyiségének 50-60%-os csökkenésével. Ugyanakkor a káliumkiválasztás is fokozódik, ezért folyamatosan ellenőrizni kell a vérben lévő szintjét. A tiazid-gyógyszerek hatása nem minden betegnél figyelhető meg, és idővel gyengül.

A klórpropamid orális antidiabetikum számos diabetes insipidusban szenvedő betegnél is hatásos, különösen cukorbetegséggel kombinálva, napi 2-3 alkalommal 250 mg-os dózisban. Antidiuretikus hatásának mechanizmusa még nem teljesen tisztázott. Feltételezik, hogy a klórpropamid csak akkor hat, ha a szervezetben legalább minimális mennyiségű saját vazopresszin van, amelynek hatását fokozza. Nem zárható ki az endogén vazopresszin szintézisének stimulálása és a vesetubulusok fokozott érzékenysége rá. A terápiás hatás a kezelés 3-4. napja után jelentkezik. A klórpropamid alkalmazása során a hipoglikémia és a hiponatrémia elkerülése érdekében szükséges a vér glükóz- és nátriumszintjének monitorozása.

Előrejelzés

A diabetes insipidusban szenvedő betegek munkaképessége a vízháztartás zavarának kompenzációjának mértékétől, tünetekkel járó formák esetén pedig az alapbetegség természetétől és lefolyásától függ. Az adiuretin alkalmazása sok beteg számára lehetővé teszi a vízháztartás és a munkaképesség teljes helyreállítását.

Jelenleg nem ismert, hogyan lehet megelőzni az „idiopátiás” diabetes insipidust. Tüneti formáinak megelőzése az akut és krónikus fertőzések, traumás agysérülések, beleértve a születési és méhen belüli sérüléseket, az agy- és agyalapi mirigy daganatok időben történő diagnosztizálásán és kezelésén alapul (lásd etiológia).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]