Idiopátiás fibroszkópos alveolitis gyermekekben
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis (ICD-10 kód: J84.1) az ismeretlen etiológiájú tüdők interstitialis betegségeire utal. Az orvosi szakirodalomban szinonimákat használnak: Hammam-Rich-betegség, akut fibro-zing pulmonitis. A tüdő fibrotikus dysplasia. Gyermekeknél az idiopátiás fibroszkópos alveolitis ritka.
[Mi okozza az idiopátiás fibroszkópos alveolitis gyermeket?
A lehetséges genetikai hajlamot a betegség családi esetei jelzik. Patogenezise idiopátiás rostos fogmedergyulladást által okozott fibrózis a tüdőszövet, immunkomplex lerakódás az alveoláris kapillárisok, a befolyása a szervi antitestek. A kóros folyamat lokalizálódik az alveoláris interstitiumban, ami diffúz fibrózishoz vezet.
Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis tünetei
Az akut betegség kezdete jellemzi lázas hőmérsékletet, légszomj, száraz köhögés. A betegség kezdete gyakran szubakut - vannak panaszok a fáradtság, alkalmi köhögés, légszomj csak megterhelés. Mivel a betegség előrehaladtával növekszik nehézlégzés, mellkasi ellaposodik csökkenti a kirándulás és a kör, az amplitúdó a légzőmozgások csökkentett súly és a magasság mögött szabályok jelennek meg, és növekszik a deformáció a távolabbi phalanxán mint „óra szemüveget” és „dobverő” melalgia és a nasolabialista háromszög cianózisának állandó szerepe van. Aszultáláskor kis szétszórt, buborékoló, nedves vagy kúszó rales hallható.
Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis folyamatosan fejlődik. A pulmonalis artériában uralkodó nyomás emelkedik krónikus tüdő szív és jobb kamrai elégtelenség kialakulásával. Gyakran előfordul, hogy az akut interstitialis pneumonitis fejleszteni komplikációk formájában ízületi szindróma, spontán pnevmotoroksa, pleurális váladékok, ritkán - tüdőembólia.
Mi bánt?
Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis diagnosztizálása
Idiopátiás fibroszkópos alveolitis laboratóriumi diagnózisa
Jellemző idiopátiás fibrózisos alveolitis vannak változások immunogram: nagy mennyiségben tartalmaz IgG-t (akár 2000-4000 mg / l) és a keringő immunkomplexek (UE 150). Az ESR emelkedése is növekszik .
Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis instrumentális diagnózisa
A betegség korai stádiumában a mellkasi röntgenfelvétel nem befolyásolható. Ezt követően, a detektált csökkenése tüdőszövetben átláthatóság (tünet „matt”) reticulately tyazhisty rajz kis fokális árnyék. Progressziója során fibrózis jelenik tyazhistye tömítés méhsejt fehérítés, kölcsönzött tüdő mezők, ami magas Állandó kupolák a membrán, a bővítési rész a légcsőbe és a nagyobb hörgők, bővítése az ív és a tüdőartéria ágak képződött méhsejt tüdőben.
A tüdő szcintillái esetén a pulmonalis véráramlás helyi csökkenése 60-80% -ra csökken. A fibrózis mértékével lehet megítélni Az EMA: korlátozó típus ventillációs rendellenességek, csökkent diffúziós kapacitás a tüdő, csökkentett tüdőszövet nyújthatóság, hypoxaemia.
A bronchográfiai kezelés nem informatív.
Bronchoszkópiát a bronchoalveoláris folyadék citológiájában a neutrofilek és a limfociták dominálnak. A transzbronchiális biopszia csak az esetek felében informatív. A nyitott tüdőbiopszia az esetek 90% -ában megerősíti az idiopátiás fibroszkópos alveolitis diagnózisát.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Idiopátiás fibroszkópos alveolitis kezelése
Az idiopátiás fibrotikus alveolitis kezelése hosszú, összetett, folyamatos korrekcióval, a betegség lefolyásától függően. A glükokortikoidokat immunszuppresszív szerekkel kombinálják. A hormonális gyógyszerek különösen hatékonyak korai stádiumban, amikor az alveolitis túlsúlyban van a tüdőszövet rostosodási folyamataiban.
A prednizolont napi 1-1,5 mg / kg dózisban írják fel 3-6 héten keresztül. A dózis fokozatosan csökken (heti 2,5-5 mg). Napi 2,5-5 mg / nap fenntartó adagot veszünk 9-12 hónapig. Nagyon súlyos állapotban és a fibrosis gyors előrehaladásával a terápia a maximális dózisú glükokortikoidok intravénás beadásával kezdődhet, majd az orális vagy impulzus terápiára való átmenet. További glükokortikoid hozzárendelt D-penicillamint (kuprenil) dózisban 125-250 mg / nap 8-12 hónap (dózis kor). Az alapterápiás tanfolyamokat rendszeresen ismétlik.
A jobb kamrai kudarc kezelését a hagyományos módszerrel párhuzamosan végezzük.
Fontos megjegyezni, hogy a betegség súlyosbodását általában a SARS kötődése okozza, melyeket nehéz megkülönböztetni a bakteriális komplikációktól, ezért antibiotikumokat írnak fel. Súlyos légzési distressz (p és O 2 kisebb, mint 60 Hgmm. V.) van hozzárendelve, hogy egy hosszú során oxigén terápia. Könnyű mellkasi masszázst, speciális légzésgyakorlatokat, gyakorlott terápiát, plazmapherézist és limfocitózist mutatott. Vitaminokat, káliumkészítményeket adunk hozzá.
Milyen prognózisú az idiopátiás fibroészítő alveolitis gyermekekben?
Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis a gyermekeknél kedvezőtlen prognózissal jár, az időszerű diagnosztikától és a megfelelő terápia kezdetétől függ.
Использованная литература