Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Idiopátiás fibrosing alveolitisz gyermekeknél
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz (ICD-10 kód: J84.1) egy ismeretlen etiológiájú intersticiális tüdőbetegség. Az orvosi szakirodalom szinonimái: Hamman-Rich-kór, akut fibrotizáló pulmonitisz, fibrotikus tüdődysplasia. Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz ritka gyermekeknél.
Mi okozza az idiopátiás fibrotikus alveolitist gyermekeknél?
A betegség családi esetei lehetséges genetikai hajlamra utalnak. Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz patogenezisét a tüdőszövet fibrózisa, az immunkomplexek alveoláris kapillárisokban való lerakódása és a szervspecifikus antitestek hatása okozza. A kóros folyamat az alveoláris interstitiumban lokalizálódik, ami annak diffúz fibrózisához vezet.
Az idiopátiás fibrotikus alveolitisz tünetei
A betegség akut kezdetét láz, nehézlégzés és száraz köhögés jellemzi. A betegség kezdete gyakran szubakut – fokozott fáradtság, ritka köhögés és csak fizikai megterheléskor jelentkező nehézlégzés panaszai jelentkeznek. A betegség előrehaladtával a nehézlégzés fokozódik, a mellkas ellaposodik, kitérése és kerülete csökken, a légzőmozgások amplitúdója csökken, a testsúly és a magasság elmarad a normálistól, az ujjak disztális ujjperceinek deformációi „óraüveg” és „dobcomb” formájában jelennek meg és fokozódnak, az orr-ajak közötti háromszög akrocianózisa és cianózisa állandósul. Hallgatáskor szétszórt, finom buborékos, nedves vagy krepitáns szörcsögések hallhatók.
Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz fokozatosan progresszív lefolyású. A pulmonális artériában a nyomás a krónikus pulmonális szívbetegség és a jobb kamrai elégtelenség kialakulásával növekszik. Az idiopátiás fibrotizáló alveolitiszben gyakran szövődmények alakulnak ki ízületi szindróma, spontán pneumothorax, pleurális váladék és ritkán tüdőembólia formájában.
Mi bánt?
Idiopathiás fibrotizáló alveolitisz diagnózisa
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Az idiopátiás fibrotikus alveolitisz laboratóriumi diagnosztikája
Az idiopátiás fibrotizáló alveolitiszre jellemzőek az immunogram változásai: megnövekedett IgG-tartalom (akár 2000-4000 mg/l-ig) és keringő immunkomplexek (akár 150 NE-ig). Az ESR növekedését is megfigyelik.
Az idiopátiás fibrotikus alveolitisz instrumentális diagnosztikája
A betegség korai stádiumában a mellkasi szervek röntgenképe nem feltétlenül változik. Ezt követően a tüdőszövet átlátszóságának csökkenése (a „tejüveg” tünete), retikuláris-kardiális mintázat és apró fokális árnyékok jelennek meg. A fibrózis előrehaladtával szalagtömörödések és sejtes megvilágosodás jelentkezik, a tüdőmezők szűkülnek, ami a rekeszizom kupoláinak magas pozícióját, a légcső és a nagy hörgők intrathoracalis részének kitágulását, a tüdőartéria ívének és ágainak kitágulását, valamint méhsejtszerű tüdő kialakulását okozza.
Tüdőszcintigráfia elvégzésekor a tüdővéráramlás lokális 60-80%-os csökkenését figyelték meg. A fibrózis kialakulásának mértékét az FVD adatok alapján lehet megítélni: restriktív típusú szellőzési zavarok, a tüdő diffúziós kapacitásának csökkenése, a tüdőszövet rugalmasságának csökkenése, hipoxémia.
A bronchográfia elvégzése nem informatív.
Bronchoszkópia során a bronchoalveoláris folyadék citológiájában a neutrofilek és a limfociták dominálnak. A transzbronchiális biopszia csak az esetek felében informatív. A nyílt tüdőbiopszia az esetek 90%-ában lehetővé teszi az "idiopátiás fibrotizáló alveolitisz" diagnózisának megerősítését.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Idiopathiás fibrotizáló alveolitisz kezelése
Az idiopátiás fibrotikus alveolitisz kezelése hosszú távú, komplex, a betegség lefolyásától függően állandó korrekcióval. A glükokortikoidokat immunszuppresszánsokkal kombinálják. A hormonális gyógyszerek különösen hatékonyak a korai stádiumokban, amikor az alveolitisz a tüdőszövet fibrózisának folyamatai felett dominál.
A prednizolont napi 1-1,5 mg/kg dózisban, szájon át, 3-6 héten keresztül írják fel. Az adagot fokozatosan csökkentik (heti 2,5-5 mg-mal). 9-12 hónapig napi 2,5-5 mg fenntartó adagot szednek. Meglehetősen súlyos állapotban és a fibrózis gyors progressziója esetén a terápia maximális dózisú intravénás glükokortikoidokkal kezdhető, majd áttérnek orális adagolásra vagy pulzusterápiára. A glükokortikoidok mellett D-penicillamint (kuprenilt) is felírnak napi 125-250 mg dózisban 8-12 hónapon keresztül (életkortól függő dózisok). Az alapterápia kúráit időszakosan megismételik.
A jobb kamrai elégtelenség kezelését a hagyományos, párhuzamos rendszer szerint végzik.
Fontos megjegyezni, hogy a betegség súlyosbodását általában az ARVI hozzáadása provokálja, amelyet nehéz megkülönböztetni a bakteriális szövődményektől, ezért antibiotikumokat is felírnak. Súlyos légzési elégtelenség esetén (60 mm Hg-nél kisebb p a O 2 -val ) hosszú oxigénterápiás kúrát írnak elő. Könnyű mellkasi masszázs, speciális légzőgyakorlatok, gyógytorna, plazmaferézis és limfocitaferézis javasolt. Vitaminokat és káliumkészítményeket adnak hozzá.
Mi a prognózisa az idiopátiás fibrotikus alveolitisnek gyermekeknél?
Az idiopátiás fibrotikus alveolitis gyermekeknél kedvezőtlen prognózissal rendelkezik, az időben történő diagnózistól és a megfelelő terápia megkezdésétől függően.