^

Egészség

A
A
A

Hypercortisizmus gyermekeknél

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A gyermekeknél a hypercortisizmus olyan szindróma, amelyet a vércukorszint folyamatosan magas szintje okoz a mellékvesekéreg hiperműködésének következtében.

ICD-10 kód

  • E24-szindróma Itenko-Cushing.
  • E24.0 Itenko-Cushing hipofízis eredetű betegsége.
  • E24.1 Nelson-szindróma.
  • E24.2 Itenko-Cushing gyógyszeres szindróma.
  • E24.3 Ektopiás ACTH szindróma.
  • E24.8 A Cushing-szindrómával jellemzett egyéb állapotok.
  • E24.9 Nemenkénti Itenko-Cushing-szindróma.

Okoz hypercorticism egy gyermekben

A hypercorticizmus okai nagyon változatosak.

  • Az endogén hypercorticosis okozhat:
    • Itzenko-Cushing-kór a hypothalamus neuroendokrin betegsége és (vagy) az agyalapi mirigy;
    • Cushing-szindróma - mellékvesekéreg-betegség (corticosteroma jóindulatú vagy rosszindulatú, noduláris mellékvese hiperplázia);
    • Méhen kívüli ACTH szindróma (bronchus, hasnyálmirigy, csecsemőmirigy, májrák, petefészekrák, szekretáló ACTH vagy kortikotropin-felszabadító hormon);
    • hiperaldoszteronizmus (Connes-szindróma).
  • Az exogén hypercortisis a szintetikus glükokortikoszteroidok (Isenko-Cushing-féle kábítószer-szindróma) hosszú távú beadásának köszönhető.
  • Vannak funkcionális hypercorticism is a pubertalis juvenilis dyspituitarizmusban, hipotalamusz szindrómában, elhízásban, cukorbetegségben, májbetegségekben.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Tünetek hypercorticism egy gyermekben

A diszplasztikus elhízás jellemzi: "holdi" arc, túlzott zsír a mellkason és a has viszonylag vékony végtagokkal. Trópikus bőrváltozások kifejlesztése (rózsaszín és lila sztára a csípőre, hasra, mellre, szárazra, elvékonyodásra). Progresszív myopathia, magas vérnyomás, szisztémás osteoporosis, encephalopathia, szteroid cukorbetegség, másodlagos immunhiány, késleltetett szexuális fejlődés. A menstruáció megjelenése után az amenorrhoea néha lányoknál fordul elő. A betegek panaszkodnak a gyengeségről, fejfájásról.

Az elhízás mellett gyakran a betegség első megnyilvánulása is növekedési késleltetés lehet. Az elhízás fokozatos kialakulása és a növekedés lassítása vagy megállítása először nem társulhat más tünetekkel.

Vizsgálat során figyelmet fordítanak egy nagy arcra, lila arcra, kettős állatra, zsíros lerakódásra a VII nyakcsigolya felett. A túlzott tumorellenes androgén termelés miatt gyakran kóros masculinizáció jelei vannak hipertrócózis, pattanás, a hang elcsúfítása formájában. Az artériás magas vérnyomás jellemző. A fertőzések iránti fokozott fogékonyság bizonyos esetekben szepszishez vezet.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostics hypercorticism egy gyermekben

A vérben a kortizol szint általában emelkedik, de különböző napokon nagy eltéréseknek vannak kitéve. A diagnózis megerősítése érdekében szükség van a kortizol vérben történő ismételt vizsgálatára. A legtöbb beteg megzavart cirkadián ritmus a kortizol, vért kell venni a 8 óra és 20 óra, míg a hormon szintjét lehet azonos (egészséges gyermekek 3 évnél idősebb, reggel a kortizol szintje többszöröse, mint az este). Gyakran észleltek a policitémia (a hemoglobin és a vörösvérsejt-tartalom fokozott koncentrációja), lymphopenia, eosinopénia. A diabéteszes típusú glükóz tolerancia károsodhat. Néha hypokalaemia. A csontritkulás a csigolyák testében (a gerinc roentgenogrammján) fejeződik ki.

A nosológiai diagnózis megállapításához vizualizációs módszereket (CT, MRI, ultrahang) használnak. Az agyalapi mirigy mikro- vagy macroadenoma, mellékvese és egyéb szervek lokális diagnózisát a korábban bizonyított hypercorticus klinikai és laboratóriumi szindrómában szenvedő betegeknél végezzük.

trusted-source[12], [13]

Mit kell vizsgálni?

Ki kapcsolódni?

Kezelés hypercorticism egy gyermekben

Ide tartoznak a sebészeti, a sugárkezelés és a gyógyszerek (szteroidogenezis blokkolók - mitotán, dopamin agonisták), melyeket a betegség súlyossága és a sérülés mérete határoz meg.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.