Glomerulonephritis: az információk áttekintése

Glomerulonephritis - egy csoport jellemezhető rendellenességek gyulladásos elváltozások, elsősorban a vese glomerulusokban, és a kapcsolódó tünetek a glomerulonephritis őket - proteinuria, hematuria, gyakran nátrium és a víz-visszatartás, ödéma, magas vérnyomás, csökkent vesefunkció.

A glomerulák vereségét a tubulointerstitialis térben manifesztáció változó mértékű változásokkal kombinálják, különösen hosszadalmas masszív proteinuria mellett. Ez súlyosbítja a klinikai tüneteket (különösen a magas vérnyomást) és felgyorsítja a veseelégtelenség progresszióját.

Glomerulonephritis lehetnek primer (idiopátiás), a klinikai megnyilvánulásai, amelyek korlátozott, csak a vesék, vagy másodlagos - része egy szisztémás betegség (leggyakrabban szisztémás lupus erythematosus vagy vasculitis).

Meg kell jegyezni, hogy bár a glomerulonephritis klinikai és laboratóriumi adatokból feltételezhető, végleges diagnózis csak a vese szövet szövettani vizsgálata után lehetséges.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mi okozza a glomerulonephritist?

A glomerulonephritis okai nem ismertek. A bizonyos formáinak kifejlődésében a glomerulonephritis szerepet telepített fertőzések - bakteriális, különösen nefritogennyh törzsek béta-hemolitikus streptococcus csoport (járvány akut poszt-streptococcus glomerulonephritis, és ma a valóságot), egy vírus, különösen a hepatitis B és C, HIV-fertőzés; gyógyászati készítmények (arany, D-penicillamin); daganatok és egyéb exogén és endogén eredetű tényezők.

Fertőző és más inger glomerulonephritis, ami immunválaszt a kialakulása és lerakódása az antitestek és immunkomplexek a veseglomerulusokon és / vagy fokozza a sejtek által közvetített immunválasz. Miután a kezdeti aktiválása a komplement sérülés előforduló, a vonzás keringő leukocita szintézisét különböző kemokinek, citokinek és növekedési faktorok vschelenie proteolitikus enzimek, aktiválása a véralvadási kaszkád, a formáció a lipid közvetítő anyagok.

Mi okozza a glomerulonephritist?

Glopulopathology glomerulonephritis

Teljes diagnosztikai vizsgálata vesebiopszia magában teljesítő fénymikroszkóppal elektronmikroszkóppal és vizsgálata immun betétek festett immunfluoreszcenciával vagy immunperoxidáz módszerrel.

Glomerulonephritis: Fénymikroszkópia

A glomerulonephritis esetében a domináns, de nem az egyetlen szövettani elváltozás lokalizálódik a vese glomerulusokban. A glomerulonephritist fokális (fókuszos) (ha csak bizonyos glomerulák érintettek) vagy diffúzként jellemezik. Bármelyik glomerulusban a lézió szegmentális (csak a glomerulusz egy része izgalmas) vagy teljes.

A vese biopszia vizsgálatakor hibák léphetnek fel:

• a szövetminták méretéhez kötve: a kis méretű biopsziákban hibát követhetünk el a folyamat prevalenciájának meghatározásában;
• olyan szakaszokban, amelyek átmennek a glomeruluson, a szegmentális elváltozások kihagyhatók.

Hypercellularis károsodás miatt lehet proliferációjának endogén endoteliális vagy mesangialis sejtek (az úgynevezett „proliferatív”) és / vagy beszűrődését gyulladásos leukociták (az úgynevezett „exszudatív”). A súlyos akut gyulladás a glomerulusban előforduló nekrózist okoz, gyakran fókuszos.

A glomeruláris kapillárisok falának vastagodása a glomerulus bazális membránját (BMC) képző anyag termelésének növekedését és az immun-lerakódások felhalmozódását eredményezi. A kimutatáshoz a biopszia színe hasznos ezüstözöttséggel, mert az ezüst foltja az alapmembránokat és a másik mátrixot fekete színben. A színezés például feltárja a glomerulusok bazális membránjának két-kontúrját a sejtek kölcsönhatásából vagy a mezangiális mátrix növekedéséből, amelyet más módszerekkel nem mutatnak ki.

Szegmens sclerosis nyilvánul szegmentális összeomlása kapillárisok felhalmozódásával hialin anyag és a mezangiális mátrix, gyakran a mellékletet a falon a kapilláris Shymlanskaya-Bowman kapszula (képződését adhéziós vagy „összenövések”).

Crescent (felhalmozódását a gyulladásos sejtek az orális kapszula Bowman-Shymlanskaya) merülnek fel azokban az esetekben, amikor súlyos károkat a glomerulusok okok hasítási kapilláris falán, vagy Bowman kapszula, amely lehetővé teszi a plazmafehérjék és a gyulladásos sejtekben, hogy behatoljon a tér a Bowman-tok és felhalmozódnak. Crescent tagjai proliferáló parietális hámsejtek, infiltráló monociták / makrofágok, fibroblasztok, limfociták, gyakran fokális fibrin lerakódás.

A félholdnak megvan a neve annak a megjelenésnek köszönhetően, hogy a vese glomerulus szeletén van. Crescent lebomlását okozza glomerolusainak, gyorsan növekvő mérete és szorította a kapilláris sugár egészen a teljes elzáródását. Az akut károsodás megszűnése után a félhold fibrotikus, ami visszafordíthatatlan vesefunkciókat okoz. Crescent vannak patológiás marker gyorsan progrediáló glomerulonephritis alakul leggyakrabban a nekrotizáló vasculitis, Goodpasture-betegség, krioglobulinémia, szisztémás lupus erythematosus fertőzések miatt.

A glomerulonephritis károsodása nem korlátozódik a glomerulusokra. Gyakran kialakul tubulointerstitsialnoe gyulladás, mely fokozottan aktív és súlyos glomerulonephritis. Ahogy a glomerulonephritis előrehalad és a glomerulusok elpusztulnak, a hozzájuk kapcsolódó tubulusok atrófizálódnak, intersticiális fibrózis alakul ki, amely minden krónikus progresszív vesekárosodásra jellemző.

Glomerulonephritis: Immunofluoreszcens mikroszkópia

Azonosításához immun reagensek veseszövetében felhasználásával immunfluoreszcens és immunperoxidáz festést. Ez a rutin módszer immunglobulinok keresés (IgG, IgM, IgA), a komponensek a klasszikus és alternatív utakat, komplement aktiválás (jellemzően C3, C4 és Clq), valamint a fibrin lerakódik a félhold alakú, és kapillárisok trombotikus rendellenességek (hemolitikus urémiás és antifoszfolipid szindróma) . Az immunhiányok a kapilláris hurkok mentén vagy a mezangiális régióban helyezkednek el. Ezek lehetnek folyamatos (lineáris) vagy szakaszos (szemcsés).

A granuláris lerakódásokat a glomerulusokban gyakran "immun komplexeknek" nevezik, ami azt jelenti, hogy a glomerulusban antigén-antitestkomplexek lerakódnak vagy lokálisan képződnek. Az "immunkomplexek" kifejezés a glomerulonephritis kísérleti modelljein végzett munkából származik, ahol erős bizonyíték van a glomeruláris károsodás indukálására ismert összetételű antigén-antitestkomplexekkel. Azonban az emberi jádéban csak nagyon ritka esetekben lehetséges egy lehetséges antigén kimutatása, és még ritkábban bizonyítható az antigén és a megfelelő antitestek együttes lerakódása. Ezért a szélesebb értelemben az "immunhelyi betétek" előnyös.

Glomerulonephritis: elektronmikroszkópia

Elektronmikroszkópos megállapításakor kritikus tényező az anatómiai szerkezete a bazális membránok (bizonyos örökletes nephropathia, mint például a Alport-szindróma és vékony bazális membrán nephropathia) és lokalizálására immun betétek elrendezése, amely általában megjelennek homogén és elektron-denz. Electron sűrű lerakódások figyelhető meg az mezangiumban vagy mentén a kapilláris falán, hogy szubepitéliális vagy szubendoteliális membrán a glomerulusok. Ritkán az elektronikusan sűrű anyag lineárisan helyezkedik el a glomerulusok bazális membránján belül. A glomerulusban található immunológiai lerakódások helyzete a glomerulonephritis különböző típusainak osztályozásának egyik fő tünete.

Glomerulonephritis, ahol a glomerulus növeli a sejtek számát (hipercellularitás), az úgynevezett proliferatív: ez lehet endokapillyarnym (együtt vándorló a keringésből a gyulladásos sejtek megnövekedett száma az endoteliális és a mezangiális sejtek) és extracapillary (megnövekedett száma parietális epiteliális sejtek, amelyek együtt a makrofágok alkotják a jellemző íves megvastagodása a glomerulus - semilunia kapszulájának).

Néhány hétig nem régebbi glomerulonephritis akutnak nevezhető. Ha a betegség időtartama közelebb van egy évig vagy annál, krónikus glomerulonephritisről beszélnek. A félholdat tartalmazó glomerulonephritis több héten vagy hónapon keresztül veseelégtelenséghez vezet, azaz egy gyorsan fejlődő glomerulonephritis.

A glomerulonephritis formái

Ma a glomerulonephritis besorolása, mint korábban, a morfológiai kép tulajdonságaira épül. Számos formája (változatok), szövettani károsodás figyelhető meg a tanulmány a vesebiopszia fény, immunfluoreszcens és elektronmikroszkópos. Ez a besorolás a glomerulonephritis nem ideális, mivel nincs egyértelmű kapcsolat között morfológiai képet, klinika, etiológiája és patogenezise glomerulonephritis: az azonos szövettani variáns lehet különböző etiológiájú és a különböző klinikai képet. Ezen túlmenően ugyanez az ok számos szövettani variációt okozhat a glomerulonephritisben (például a vírusos hepatitisben vagy a szisztémás lupus erythematosusban megfigyelt számos hisztológiai formában).

A glomerulonephritis formái

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Kezelés glomerulonephritis

A glomerulonephritis kezelése a következő feladatokat állítja be:

• hogy értékeljék a jádák progressziójának aktivitását és valószínűségét, és hogy indokolják-e bizonyos terápiás hatások alkalmazásának kockázatát;
• a vesekárosodás fordított fejlődése (ideális esetben - teljes helyreállítás);
• abbahagyja a jádé progresszióját, vagy legalább lassítja a veseelégtelenség növekedési ütemét.

Kezelés glomerulonephritis