Blastoma

Az onkológusok nemcsak a daganat lokalizációjával, hanem a sejtek típusával is felosztják a rákot. És a blastoma akkor definiálódik, ha a neoplazma robbantásokból származik - éretlen (embrionális) differenciálatlan sejtekből. Az ilyen daganatok befolyásolhatják a különféle szerveket, szöveteket és rendszereket, és leggyakrabban a blastoma képződik egy gyermekben.

Járványtan

A korai gyermekkorban felmerülő rosszindulatú daganatok típusai közül a blastomák a leggyakoribbak, és nem ritka, hogy a gyermekek ilyen daganatokkal születnek.

A tüdőblastoma statisztikailag az összes bejelentett gyermekkori tüdőrák esetének akár 0,5% -át teszi ki.

A Blastoma az ötéves gyermekek összes hasnyálmirigy-daganatának közel 16% -át teszi ki.

A neuroblastómák az esetek 90% -ánál fordulnak elő gyermekeknél, és ezek a daganatok a rákos gyermekek halálának 15% -áért felelősek.

Okoz Blastomák

A legtöbb esetben a blastoma okai ismeretlenek, mivel nehéz kideríteni, hogy a magzat embriójának és intrauterin fejlődésének kialakulása során a progenitor őssejtek nem váltak egy bizonyos típusú sejtekké, hogy specifikus struktúrákat és szerveket képezzenek, hanem ellenőrizetlenül növekedtek, elterjedtek és elmozdították a normál sejteket.

A blastoma leggyakrabban genetikai mutáció vagy rendellenes DNS-szerkezet miatt fordul elő. Olvassa el - a rák okai

Mellesleg, a rosszindulatú blastomákkal együtt, jóindulatú blastomák is képződnek. A jóindulatú blastoma általában lassan növekszik, a tumorsejtek jobban differenciálódnak, és nem terjednek el az egész testben, de a daganat a közeli szöveteket és struktúrákat képes kinyomtatni. És ha egy rosszindulatú blastoma képződik, akkor az eredeti helyről a test más részeire terjedhet, az egészséges sejtek elmozdítása, azaz metasztázis.

Kockázati tényezők

A kutatók szerint az ilyen típusú tumorképződés kockázati tényezői semmi köze sincs a környezethez, a terhességhez vagy annak szövődményeihez.

Bizonyos veleszületett szindrómák és örökölt betegségek azonban növelhetik bizonyos típusú blastomák valószínűségét. Például a Dicer1-család tumor prediszpozíciós szindróma; beckwith-Wiedemann szindróma; Edwards-szindróma (a 18. kromoszóma trisómiája); Örökös családi adenomatus polipózis (a tumorszuppresszor egyik génjének mutációi által okozott): Cancer Predispozíciós szindróma (Li-Fraumeni szindróma) és mások.

Pathogenezis

A blastomas akkor alakul ki, amikor az embrió - az embrionális progenitor sejtek belső sejttömegéből származó multipotens vagy unipotens őssejtek - nem képes megkülönböztetni a tervezett speciális sejttípusukat.

Az éretlen megkülönböztetés nélküli sejtek sajátossága azonban az, hogy képesek korlátlan proliferációt megosztani (mitózis).

Az ilyen típusú daganatok patogenezisének a normál sejtciklus rendellenességeinek következménye, amelyek ellenőrizetlen proliferációval rendelkeznek embrionális őssejtek mezenchim (embrionális szövet), amelyek kiváltják a rosszindulatú folyamat kialakulását. Az ilyen rendellenességeket a tumorszuppresszor gének (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 stb.) És a tumor nekrózis faktor (TNF) gének mutációi okozzák; Az RNS szintézis transzkripciós faktorokat kódoló gének; és számos gén, amelyek általában szabályozzák a proliferációt, a differenciálódást és a teljes sejtciklust (beleértve az apoptózist).

A különféle lokalizációk blastomáinak kialakulását a Dicer1 csíravonal mutációjával (a Dicer endoribonukleázt kódoló gén) is társítják, amely megzavarja a mikroRNS szintézis, a riboszóma biogenezis és a gén expresszió szabályozását.

A normál sejtek rákos sejtekké történő átalakításának folyamatát részletesebben tárgyaljuk az anyagban - tumorsejtek

Tünetek Blastomák

A blastomák típusait (az ellenőrzött diagnózisok szerint) lokalizációjuk szerint megkülönböztetik:

• A hepatoblastoma a máj blastoma;
• A nephroblastoma a vese blastoma;
• A pancreatoblastoma a hasnyálmirigy blastoma;
• Pleuropulmonaly blastoma - a tüdő és/vagy a pleurális üreg blastoma;
• A retinoblastoma a retinában felmerülő szem blastoma;
• Az osteoblastoma a csont blastoma;
• Az agy blastoma - több altípus a helytől függően;
• Éretlen idegsejtek (neuroblasztok) blastoma az agyon kívül - neuroblastoma.

A blastoma tünetei lokalizációjától, méretétől és stádiumától függően változnak. A nemzetközi TNM osztályozás szerint négy szakasz van a rosszindulatú daganatok esetében. Ha egy területen van izolált daganat, anélkül, hogy befolyásolná a nyirokcsomókat - ez az I. stádium; Ha a daganat nagy, és vannak egyoldalú nyirokcsomó bevonásának jelei, a II. Stádiumot meghatározzuk; A III. Szakaszban vannak metasztázisok a nyirokcsomókban, és a IV. Stádiumú tumor metasztázisok más szerveket érintnek.

A hepatoblastoma (a máj blastoma) a májrák leggyakoribb típusa gyermekeknél. Általában 3 év alatti gyermekeknél jelenik meg. A daganat olyan tüneteket mutat, mint például: hasi fájdalom és puffadás, émelygés és hányás, étvágy hiánya és fogyás, viszkető bőr, a bőr sárga és a szemfehérje. [1]

Lásd még: - májdaganatok gyermekeknél

A gyermekek körében meglehetősen gyakori vese blastoma a nephroblastoma, más néven rosszindulatú wilms tumor. A daganat metanephric-mezenchimet (amelyből embrionális vesék képződnek), valamint a stroma rostos és epiteliális sejtelemeket tartalmazzák. A daganat hosszú ideig tünetmentes, és akkor nyilvánul meg, ha elkezdi nyomni a normál vese parenchimát. A tünetek közé tartozik a hasi puffadás vagy hasi fájdalom, láz, vizelet elszíneződése és vér a vizeletben, az étvágy elvesztése, émelygés és hányás, székrekedés és megnövekedett vénák a hasi falban. További információ a cikkben - a Wilms tumor tünetei [2]

A pancreatoblastoma, azaz a hasnyálmirigy rosszindulatú blastoma egy-tíz éves gyermekeket érint (öt éves korában a csúcs előfordulása). A tumor ritka, a hasnyálmirigy szekréciós részét bélelő éretlen sejtekből képződve; A leggyakoribb lokalizáció az exokrin részek hámja.

A tipikus tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, hányás, fogyás és sárgaság. Sok esetben a daganatot későn diagnosztizálják, amikor lenyűgöző méretű és áttétes a regionális nyirokcsomók, a máj és a tüdő. [3]

A tüdő - pulmonális blastoma vagy pleuropulmonalis blastoma - blastoma - egy ritka, gyorsan növekvő daganat, amely a tüdőszövetben vagy a tüdő külső bélésében (pleura), és atipikus hám- és mezenchimális sejtekből áll. Ezek a daganatok csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulnak elő, és ritkán felnőtteknél fordulnak elő. Gyakran a tumor csendes, és a tünetek között lehet köhögés, hemoptízis, légszomj, láz, mellkasi fájdalom, pleurális effúzió, valamint a vér és a levegő felhalmozódása a pleurális üregben (pneumohemothorax). [4], [5]

A szem blastoma (Retinoblastoma ) a retina rákos daganata gyermekeknél, amelyek az intrauterin fejlődés során fordulnak elő, mivel az RB1 gén csíravonal mutációja, amely a sejtek növekedését szabályozó PRB fehérjét kódolja, és megakadályozza a sejtek túlságosan gyorsan vagy ellenőrizetlen elválasztását.

A retinoblastoma jelei a következők: a szem vörössége, megnövekedett intraokuláris nyomás, a tanuló színének (piros vagy fehér fekete helyett vörös vagy fehér) változás, a tanuló tágulás, a strabismus, a különböző írisz színe és a csökkent látás. [6]

A csont blastoma, a jóindulatú osteoblastoma általában befolyásolja a gerincet. És a gerinc blastoma leggyakrabban serdülőkorban jelenik meg. Felületes lézióval, általános gyengeséggel, helyi duzzanattal és fájdalommal figyelhető meg, és amikor a gerincvelő vagy az ideggyökerek daganatait megfigyeljük, neurológiai tüneteket figyelnek meg.

Ezenkívül egy ritka típusú jóindulatú daganat, amelyet chondroblastoma vagy Codman daganatként definiálnak, előfordulhat a csontok növekedési zónájában gyermekek és fiatal felnőtteknél-a porc területe az ízületek közelében a hosszú csontok végén (combcsont, sípcsont és humerusz). Ennek a daganatnak a növekedése elpusztíthatja a környező csontot, és mozogva fájdalmat okozhat a közeli ízületben. Az ízület, a merevség, az izom atrófia és az alsó végtag érintett duzzanatának duzzanata is van. [7]

Az állkapocs blastoma - az állkapocs ameloblastoma -leggyakrabban 30-60 éves felnőtteknél diagnosztizálják, de gyermekek és fiatal felnőtteknél fordulhatnak elő. A maxillofacialis régió 98% -os jóindulatú daganata leggyakrabban az állkapocson lokalizálódik a molarák közelében; Olyan sejtekből alakul ki, amelyek fogzománcot termelnek (ameloblastok). Különbséget kell tenni az ameloblastoma kevésbé agresszív és agresszívebb típusai között, és az utóbbi esetben a daganat nagy és az állkapocská nő. A tünetek lehetnek a fájdalom, a duzzanat és az állkapocs duzzanatának. [8]

Az agy blastoma

Az ilyen típusú tumor gyermekek magzati sejtjeiből alakul ki, és ez lehet:

• Medulloblastoma (lokalizációval a hátsó koponya fossa-ban-a kisagy középvonalának területén); [9]
• Glioblastoma az agyrák egyik leginkább agresszív típusa; Általában az agy fehér anyagában alakul ki, és nagyon gyorsan növekszik. A kezdeti jelek közé tartozik a fejfájás és az émelygés, a stroke-szerű tünetek a tudatosság elvesztéséig haladnak. [10]
• Az agy pineoblastoma, amely az agy epiphízisében (tobozmirigy) jelentkezik az első 10–12 éves gyermekekben, felnőtteknél az esetek legfeljebb 0,5% -ánál diagnosztizálják. A betegek súlyos fejfájást és szédülést, görcsöket, hányási sürgetést, a végtagok zsibbadását és a perifériás parézist, a kettős látást, a memóriakárosodást, valamint az érzékszervi és motoros funkciók problémáit tapasztalják. [11]

Olvassa el - agyrák tünetek

Az idegsejtek (neuroblasztok) korai formáinak (neuroblasztok) korai formáinak kialakulását genetikai mutációk miatt neuroblastómáknak nevezzük. Ezek bárhol megtalálhatók a szimpatikus idegrendszerben, mivel az embriogenezis során a neuroblasztok az idegtengely mentén vándorolnak, és újratelepítik a szimpatikus ganglia, a mellékvese medulla és más helyeket. Leggyakrabban ez a tömeg az egyik mellékvesékben fordul elő, de a szimpatikus ganglionokban is kialakulhat a mellkas, a nyak vagy a medence gerincének közelében. A neuroblastoma első jelei gyakran homályosak (fáradtság, étvágyvesztés, láz, ízületi fájdalom), és a tünetek az elsődleges daganat helyétől és a metasztázisok jelenlététől függnek. Az összes részlet a kiadványban - neuroblastoma gyermekeknél: okok, diagnózis, kezelés

A blastoma kevésbé gyakori típusai a következők:

• GASTRIC BLASTOMA - GASTROBLASTOMA - Rendkívül ritka rosszindulatú daganat 30 év alatti embereknél; A szövettan szempontjából a mezenchimális és epiteliális komponensek jelenléte jellemzi; A tünetek nem specifikus, és vérszegénység, fáradtság, hasi fájdalom, székrekedés, vér a székletben, vérrel hány. [12]
• A méhblastoma - angiomyofibroblastoma - egy jóindulatú daganat, akár 5 cm-ig terjedő méretű, amely egy jól meghatározott lágyszövet tömege (ez a cisztához hasonló), és a reproduktív korú nőkben megtalálható. Hasonló daganatok fordulhatnak elő a vulvovaginális területen. [13], [14]
• Az emlő blastoma vagy a myofibroblastoma egy ritka jóindulatú blastoma, amely menopauzás nőkben és idősebb férfiakban fordul elő; A mezenchimális eredetű orsó alakú sejtekből áll. Az ilyen típusú daganat összetéveszthető a fibroadenoma-val. [15]
• Petefészek blastoma-teratoblastoma vagy malignizált a petefészek teratóma. [16]
• Skin Blastoma - bőr neuroblastoma. Ez a perifériás neuroblastoma, pyogenikus granuloma (piros papula) vagy keratinous plakk formájában, felnőtteknél ritka. Megjegyzik annak szövettani hasonlóságát a neuroendokrin karcinómához, a Merkel-sejtek kerek rosszindulatú daganatához (a bőr tapintható hámsejtjeivel, amelyek a szomatoszenzoros afferens idegrostokhoz kapcsolódnak).

Komplikációk és következmények

A legtöbb rosszindulatú daganat szövődményei és következményei metasztázisok a nyirokcsomókban, és a rosszindulatú sejtek elterjedése más szervekre.

Így a tüdőblastoma az agyra, a nyirokcsomókra és a májra metasztázis; A retinoblastoma csont-, agyi, regionális nyirokcsomókra metasztázis; gastroblastoma - a regionális nyirokcsomókhoz; Medulloblastoma - az agy és a gerincvelő lágyszövetéhez.

A metasztázisok mellett a neuroblastoma szövődményei között a szakértők megjegyzik a daganat kompressziós hatását a gerincvelőre a bénulás kialakulásával, valamint a paraneoplasztikus szindróma. [17]

Diagnostics Blastomák

A rák diagnosztizálása magában foglalja a tünetek rögzítésével és az anamnézis gyűjtésének (beleértve a családi történelem) átfogó vizsgálatát.

Az alfa-fetoprotein (AFP), a laktát-dehidrogenáz (LDH) szint, a tumor antigének (specifikus on-comarkers) stb. Vérvizsgálatát végezzük. A cerebrospinális folyadék elemzésére, valamint a tumorszövet biopsziájára és annak szövettani vizsgálatára van szükség a daganatok jóindulatú vagy rákos természetének tisztázása érdekében.

Az instrumentális diagnózis mágneses rezonancia képalkotást (MRI), számítógépes tomográfiát (CT) és más képalkotó technikákat használ.

A kapott adatok alapján a differenciáldiagnózist végezzük.

További információ:

• Rák szűrés
• Vérvizsgálat a rákos sejtekhez

Kezelés Blastomák

Milyen kezelést adnak a rosszindulatú blastoma diagnosztizálásakor?

Különböző kombinációkban a kezelési protokollok szerint:

• Gyógyszeres kezelés gyógyszeres kezelés. További információ:
• Kemoterápia a rákhoz
• Kemoterápiás gyógyszerek
• Röntgenfelvételek használata - sugárterápia a rákhoz.

A műtéti kezelés azt jelenti, hogy a rákos daganat eltávolítása.

Megelőzés

Nincs mód a Blastoma megelőzésére, amely rosszul érthető daganat. Jelenleg nincs olyan módszer az örökletes szindrómák megelőzésére, amelyek növelik ezen daganatok kockázatát.

Előrejelzés

Onkológia esetén a betegség kimenetelének prognózisának számos tényezőtől függ, ideértve annak stádiumát a diagnózis idején, a daganat helyét, a kezelés hatékonyságát és mások. A Blastoma-ban szenvedő gyermekek előrejelzése jelentősen eltér, de általában jobb, mint a fiatalabb a gyermek.

A felnőttek blastomáinak ritkasága miatt keveset tudnak ezen daganatok jellemzőiről, de a kutatások azt sugallják, hogy a gyermekeknek nagyobb esélyük van a túlélésre a felnőttekhez képest.

A májblastoma teljes túlélési arányát 60% -ra, a retinoblastoma körülbelül 94% -ra becsülve.

Az ötéves túlélési arány a tüdőblokkban szenvedő betegek esetében 16%, az alacsony kockázatú neuroblastoma esetében több mint 95%, a magas kockázatú neuroblastoma esetében pedig 40%.

Ha a glioblastoma kezeletlen, akkor az átlagosan három hónapon belül végzetes.