Bence-Jones fehérje
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az egészséges személy vizelete nem tartalmazza a Bence-Jones fehérjét, amelyet az immunglobulinok könnyű lánca képvisel, amelyeket malignus tumoros folyamatok kialakulásának eredményeképpen detektálnak.
Különleges, kis molekulasúlyú fehérjék jelenlétére vonatkozó laboratóriumi vizsgálatok szükségesek számos patológiás állapot (gyakrabban az immunitás β-rendszere) diagnosztizálására, valamint az alkalmazott terápia hatékonyságának meghatározására.
A túlzott bőségben a Bens-Jones fehérjét plazmasejtek termelik, véráramlással mozognak és vizelettel ürülnek ki. Ez a fehérje testek utóbbi tulajdonsága, amely lehetővé teszi a következő betegségek gyanúját a vizelet vizsgálatakor:
- mielóma;
- osteosarkomu;
- plazma;
- lymphocytás leukémia krónikus állapotban;
- lymphogranulematosis;
- az elsődleges típusú amiloidózis;
- makroglobulinémia;
- idiopátiás sav monoklonális gammopathia.
Klinikailag megerősítették a szövetség közötti specifikus fehérje izolálása és az azt követő vesekárosodás által okozott toxikus hatások fehérjék epiteliális vesetubulus struktúrák, ami viszont jelenséget okoz disztrófia, Fanconi-szindróma, vese amiloidózis.
Ki kapcsolódni?
Bens-Jones fehérje a vizeletben
A fehérje jelenlétét a vizeletben proteinuria-nak nevezzük. A prerenalis proteinuria alatt nagy mennyiségű alacsony molekulájú fehérje vizelet tartalmát értjük. Ugyanakkor nincs károsodás a vese szűrőhöz és tubulusokhoz, és a vesék normális működése nem képes a fehérje testek reabszorpciójára. Extracorporeális (hamis) proteinuria, azaz. Amely a vesefunkció zavara nélkül folytatódik, jelzi fertőző vagy rosszindulatú folyamat jelenlétét a szervezetben. A proteinuria a myeloma betegek 60-90% -ánál jelentkezik. A kóros állapotok mintegy 20% -a Bence-Jones myelomáján fordul elő.
A Bens-Jones fehérje a vizeletben differenciálódik az immunitás β-rendszerének humorális eltolódása miatt. A megjelenése fehérjék kapcsolódó patológia a myeloma multiplex, paraproteinemic hematológiai rosszindulatú betegségek, endotheliosis, Waldenström-féle makroglobulinémia, limfatikus leukémia, oszteoszarkóma. A vizeletben a Bens-Jones fehérje azonosítása fontos diagnosztikai és prognosztikai stádium. Bence Jones fehérje miatt alacsony molekulatömegű választódik ki a vizeletben, a vese tubulus epitélium káros, kockáztatva a veseelégtelenség kialakulását, amely halálhoz vezethet. Fontos továbbá a fehérje idő szerinti besorolása a típusnak megfelelően: A λ-proteinnek nagyobb a nefrotoxikus hatása, mint a κ.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Analízis a Bens-Jones fehérjéhez
A szérumtól eltérő fehérje testek jelenléte a vizeletben nyirokcsomó leukémiát, osteosarcomát vagy myelomát (csontvelődaganat-folyamatokat) mutat. A Bence-Jones fehérjét, amikor a vizelet szűrletét 45-60 ° C-ra melegítik, a cső falán ülepedő felhős üledék alakul ki. A hőmérséklet további emelése a forráspontig feloldja az izolált zavarosságot.
A Bens-Jones fehérje kvantitatív analízise a következő:
- a víz egy részét és a salétromsav egy részét reagensként használják;
- A salétromsav (0,5-1 ml) csövében történő elhelyezését a vizsgált vizelet azonos szintjének rétegezése mellett;
- az eredmény értékelése 2 perc múlva (a vékony gyűrű megjelenése a folyékony közeg határán 0,033% fehérje test jelenlétét jelzi).
Megfigyelés fonalas gyűrű hígítani a vizelet vízzel egy arány 1: 1, a megjelenése az említett vastag gyűrű részét kell keverni a vizeletben három rész vízzel, és abban az esetben, egy kompakt gyűrű részének vizelet hígítjuk hét részletben vízzel. A tenyésztést addig folytatják, amíg a jellemző üledék a 2-3 perces tesztelés során nem jelentkezik.
A benne lévő fehérje mennyiségét úgy számítjuk ki, hogy a hígítás mennyiségének 0,033% -át megszorozzuk. Például a vizeletet 10-szeresére hígítottuk, a fehérje testek gyűrűje a 3. Perc végén jelent meg, majd a fehérje százalékos arányát a következőképpen számoltuk: 0,033x10 = 0,33.
Csapadék hiányában vizsgálja meg a zavarosság mértékét - kimutatható, gyenge vagy alig észrevehető zavarossági nyomokat.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]
A Bence-Jones fehérje kiválasztása
A szekretált immunglobulin típusa különbözik:
- a könnyű láncok patológiája (a Bence-Jones fehérje szekréciója);
- glomerulopathia (más immunglobulinok szekréciója).
A vesekárosodás különböző kombinációi is vannak. A gyakorlat azt mutatja, hogy a nephropathia a limfoproliferatív patológia (többszörös myeloma, krónikus limfocitikus leukémia, Waldenstrom-kór stb.) Következménye.
Állt ki a véráramba, mint az összes fehérje, amelynek molekulatömege 40 kD-os könnyű lánc megkerülje a vese szűrő, majd keresztül a lizoszómák bomlanak aminosavak és oligopeptidek. A könnyű láncok feleslege a katabolizmus reakciójának és a lizoszóma enzimek lehetséges felszabadulását idézi elő, ami a tubuláris szövetek nekrózisát okozza. A fehérjék nem képesek újbóli felszívódni, és amikor a monoklonális könnyű láncok a Tamm-Horsfall fehérjéhez kapcsolódnak, fehérhengerek alakulnak ki a disztális tubulusokban.
Bence-Jones fehérje a myelomában
A myeloma multiplex alatt kóros állapotot értünk, amikor a szervezet a teljes immunválaszt tartalmazó tüdőt könnyű immunglobulin láncokkal helyettesít. A betegség diagnózisát és az állapot megfigyelését a vizelet laboratóriumi vizsgálatával végezzük, amely a fehérje testek mennyiségi tartalmát mutatja. A myeloma altípus konkretizációja a szérum analízisen alapul. A betegség klinikai tünetei: fájdalmas csontszindróma, vizeletürítési zavar, ismeretlen eredetű hematómák, a szervezetben folyadékretenció.
A mielomában található Bence-Jones fehérjét szabványos vizsgálat alapján azonosítjuk, amely a fehérje testek mennyiségi tartalmát mutatja, és értékeli a vesekárosodás mértékét. Azonosítása a vizeletben lévő fehérje magyarázza epiteliális károsodás a sclerosis vese- stroma, amelyek végül a veseelégtelenség - egy gyakori oka a mortalitás származó myeloma léziók (Bence-Jones-protein teljesen eltömíti a tubulusok, megakadályozva a vizelet).
A statisztikák azt mutatják, hogy a myeloma differenciálódik a 60 évesnél idősebb férfiaknál, akiknek genetikai hajlamuk, elhízottságuk és immunszuppressziójuk van, és akiket mérgező és radioaktív anyagoknak tettek ki.
[28], [29], [30], [31], [32], [33]
A Bence-Jones fehérje meghatározása
Egy adott fehérje megkülönböztetéséhez a reggeli vizelet átlagos részének laboratóriumi vizsgálatát végezzük (legalább 50 ml térfogat szükséges). A Bence-Jones fehérje jelenléte a kvantitatív komponens meghatározásával az immunizálás módszerével lehetséges. A fehérjék elkülönülése elektroforézissel történik, amelyet speciális szérumok segítségével immunofixáció követ. Amikor a fehérjét az immunglobulinok tüdejében és nehéz láncaiban lévő antitesthez kötjük, képződnek immunvegyületek, amelyeket festéssel értékelnek.
Meg kell jegyeznünk, hogy a savas szulfoszalicilsavval való kicsapódási reakció miatt még a minimális fehérjekoncentráció is kimutatható. A Bens-Jones fehérjét úgy határozzuk meg, hogy 4 ml szűrt vizet és 1 ml acetát puffert adunk hozzá. Ezután egy vízfürdőben 60 ° C-ra melegítjük, és 15 percen át pozitív mintával megtartjuk jellegzetes csapadékot. Ezt a technikát tekintik a legmegbízhatóbbnak. Negatívan befolyásolja az eredményeket az elemzés lehet túlzottan savas vagy lúgos környezet és alacsony viszonylagos sűrűségű vizelet.
Olyan kutatási módszerek, amelyekben a Bens-Jones fehérje felmelegszik 100 ° C-ra, vagy hűtés közben kicsapódik, megbízhatatlanok, mivel nem minden fehérje elemnek van megfelelő tulajdonsága. De a mutatópapír használata abszolút nem alkalmas a Bence-Jones fehérje kimutatására.