Az intrahepatikus epeutak veleszületett megnagyobbodása (Caroli-kór): okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Veleszületett expanziós intrahepatikus epevezetékek (Caroli-betegség) - egy ritka betegség, amelyet veleszületett szegmentális saccularis kiterjesztések májon belüli epevezeték nélkül többi szövettani változások a májban. A kibővített csövek kommunikálnak a fő csatornarendszerrel, fertőzhetnek és kövekkel is rendelkezhetnek.
Karoli örökségének természete nem teljesen megalapozott. A vesék általában sértetlenek, azonban a nagy cisztákkal rendelkező vesetubulusok ektáziás kombinációja lehetséges.
Intrahepaticus epevezeték veleszületett nagyításának tünetei (Caroli-kór)
A betegség bármely korban, de gyakrabban gyermekeknél és fiataloknál előfordulhat hasi fájdalom, hepatomegalia, láz jelenlétében gram-negatív szeptikémia jelenlétében. A betegek körülbelül 75% -a férfi.
A sárgaság hiányzik vagy enyhe, de a cholangitis epizódjai között rosszabb lehet. A portál magas vérnyomása nem fejlődik ki.
Az epe túlzott áramerőssége van, amelyet a szekréció beadása után erősít, ami serkenti a csatorna szekrécióját. Valószínűleg a megemelkedett páciens ereje a ciszták jelenlétének tulajdonítható.
Intrahepaticus epevezeték veleszületett nagyításának diagnosztizálása (Caroli-kór)
A diagnosztika segíti az ultrahangot és a CT-t; amikor a kibővített intrahepaticus epevezetékek hátterével ellentétben a portális vénák ágai (a "központi hely tünete") kiderülnek. Az endoszkópos vagy perkután kolangiográfia lehetővé teszi a diagnózis felállítását. A közös epevezeték változatlan, az intrahepátiás csatornák a székleteltérés területeit mutatják be a normál csatornákkal váltakozva. A változások a máj egyik felében lokalizálhatók. Ez a kép különbözik az elsődleges szklerotizáló kolangitistól, amelyben egyenetlen kontúrok és a közös epevezeték szűkületek, valamint az egyenetlen kontúrok és az intrahepatikus csatornák kiszélesedése áll. A cirrhosisban a nagy epevezetékek sima kontúrokkal rendelkeznek, és a regenerációs csomópontokat borítják.
A betegség az esetek mintegy 7% -át bonyolítja a kolangiokarcinóma.
Intrahepaticus epevezeték veleszületett kiterjedése (Caroli-kór)
A cholangitis hatására az antibiotikumokat írják fel; A közös epevezeték kőzetét endoszkóposan vagy sebészi úton távolítják el. Az intrahepátiás kövekkel ursodeoxycholic acid sikeresen alkalmazható.
Ha a máj egyik fele érintett, reszekció lehetséges. Figyelembe kell venni a máj transzplantáció lehetőségét, de a fertőzés általában ellenjavallt.
A prognózis kedvezőtlen, bár a cholangitis visszaesése évek óta megfigyelhető.
A veseelégtelenség a halál okaként nem jellemző.
A máj és a Caroli betegség veleszületett fibrózisa
A Caroli-betegséget gyakran a máj veleszületett fibrózisával kombinálják, és ezt a feltételt Caroli-szindrómának nevezik. Mindkét betegség hasonló zavarok következtében alakul ki az embrionális csatorna kialakításában az epefa különböző szintjein. A betegséget az autoszomális recesszív típus örökölte, melyet hasi fájdalom és cholangitis okozott, vagy a nyelőcső varicella vérzése.
A boncolás során az újszülöttek a veleszületett májfibrózis, a Caroli-kór és a policisztás vesebetegség jeleinek kombinációját írják le.
[