Vese-elváltozások a periarteritis nodosa-ban

Polyarteritis nodosa - nekrotizáló vasculitis primer részvételét a patológiás folyamat közepes kaliberű artériák, klinikailag megnyilvánuló gyorsan progresszív gyulladásos és ischaemiás sérülések, a lágy szövetek és a belső szervek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Okoz csomós periarteritis

Polyarteritis nodosa írták le először 1866-ban A. Kussmaul és R. Maier a 27-éves férfi, mint egy halálos szisztémás betegség lázzal, hasi fájdalom, izomgyengeség, polyneuropathia és veseelégtelenség. A nodularis polyarteritis férfiakban 3-5 alkalommal gyakrabban fordul elő, mint nőknél, általában 30-50 évesen, bár a betegség gyermekeknél és időseknél is megfigyelhető. Az incidencia átlagosan 0,7 esetben (0,2-1,0) 100 000 lakosra esik. A veseproblémákban 64-80% -ban vesekárosodás alakul ki.

A vese károsodása számos szisztémás vasculitisben jelentkezik, de a betegség gyakorisága, jellege és súlyossága különbözik attól függően, hogy mekkora a vesék vascularis ágyának károsodása.

• A nagy hajók vasculitise, mint például az időbeli arteritis vagy a Takayasu-kór, ritkán okoznak súlyos vese patológiát. Ezekben a betegségekben, renovaszkuláris magas vérnyomás alakul ki miatt léziók az aorta a régióban a szájuk a vese artériák vagy azok főbb fatörzsek, ami egy a lumen szűkülése a vérerek és a renális iszkémia.
• Közepes kaliberű hajók vasculitis (polyarteritis nodosa és Kawasaki-betegség) jellemzi nekrotizáló gyulladás fő zsigeri artériák (mesenterialis, máj-, szív-, vese). A noduláris poliarteritisektől eltérően, amelyben a vesekárosodás a fő jel, a vese patológiás fejlődése nem jellemző a Kawasaki-kórra. Amikor poliarteritisz általában befolyásolja a kis doboz intrarenalis artériát, de kisebb kaliberű hajók (arteriolák, kapillárisok, venulák) sértetlen marad. Ezért a glomerulonephritis kialakulása nem jellemző erre a szisztémás vasculitisre.
• A fejlesztés a glomerulonephritis jellemző vasculitis a kis vérerek (Wegener granulomatosis, mikroszkopikus poliangiitisz, Henoch-Johann Lukas Schönlein purpura, cryoglobulinemic vasculitis). Az ilyen típusú vaszkulitisz megtámadja a távolabbi részeit artériák, arteriolák halad át (például, ágak ív és interlobuláris artériák), arteriolák, kapillárisok, venulák. A kisméretű és nagy hajók vaskulitise a közepes kaliberű artériákra terjedhet ki, de a nagy és közepes artériák vasculitiseivel a kaliber nem befolyásolja az artériáknál kisebb hajókat.

[8], [9]

Pathogenezis

Noduláris polyarteritis jellemzi fejlesztése a szegmentális artériák nekrotiziruyushego vasculitis kis és közepes kaliberű. A jellemzői az érsérülés megtalálják gyakori bevonását mindhárom rétege az érfal (panangiitis), amely kialakulásához vezet, aneurizma miatt transzmurális nekrózis, és a kettő kombinációja akut gyulladásos változások a krónikus (fibrinoid nekrózist és gyulladásos beszűrődés az érfal, proliferáció miointimalnyh sejtek, fibrózis, alkalmanként elzáródása a hajó ), ami a folyamat hullámzó folyamatát tükrözi.

A legtöbb esetben képviselt elsődleges vese patológia vaszkuláris lézió - intrarenalis érgyulladás közepes kaliberű (ARC és az ágak, interlobar) a fejlesztési iszkémia, és vese infarktus. A glomerulusok glomerulonephritis kialakulásának gátlása, beleértve a necrotizinget is, nem jellemző, és csak a betegek kis részében figyelhető meg.

[10], [11], [12], [13]

Tünetek csomós periarteritis

A vesekárosodás a csomós poliarteritis leggyakoribb és prognosztikusabb tünete. A betegek 60-80% -ában fejlődik ki, és egyes szerzők szerint minden noduláris polyarteritis nélküli betegben.

A vesekárosodás tüneteit rendszerint más szervek károsodásának klinikai tüneteivel kombinálják, de az izolált vesekárosodással járó csomóképes polyarteritis változatait írják le.

A nodularis polyarteritis tüneteit jelentős polimorfizmus jellemzi. A betegség, mint általában, fokozatosan kezdődik. Az akut kezdet a noduláris poliarteritisre jellemző a gyógyszer eredetű. A nodularis periarteritis nem specifikus tünetekkel jelentkezik: láz,  myalgia, arthralgia, fogyás. A láz rossz jellegű, nem áll le antibakteriális gyógyszerekkel kezelve, és több hétig 3-4 hónapig tarthat. A myalgia, az iszkémiás károsodás tünete, gyakran megjelenik a borjú izmokban. Az artikuláris szindróma a nodularis polyarteritisben szenvedő betegek több mint felében fejlődik ki, főleg myalgiával kombinálva. A legtöbb beteg aggodalmát fejezi ki   az alsó végtagok nagy ízületeinek arthralgia miatt; kis számú betegnél tranziens artritiszt írtak le. A betegek többségében megfigyelt testtömeg csökkenése és bizonyos esetekben a cachexia fokának elérése nemcsak a betegség fontos diagnosztikai jele, hanem nagy aktivitását is jelzi.

Diagnostics csomós periarteritis

Diagnózis polyarteritis nodosa nem okoz nehézséget a közepén a betegség, ha van egy kombinációja vesebetegség magas artériás magas vérnyomás és gyomor-bélrendszeri rendellenességek, szív, a perifériás idegrendszerre. A diagnózis nehézségei előfordulhatnak a belső szervek sérüléseinek előidézése előtt és a monoszindromás betegségben.

Amikor polisindromnom betegség természetétől betegeknél láz, izomfájdalom, és jelentősen csökkent a testtömeg kell zárni poliarteritisz a diagnózis is igazolható morfológiailag a  biopszia  a bőr és az izmok szárny kimutatására jelei nekrotizáló panvaskulita közepes és kis hajók esetében azonban, mivel a foltos az eljárás jellegére pozitív az eredményt a betegek legfeljebb 50% -ánál észlelték.

Kiválasztása a terápiás és dózisok a gyógyszerek meghatározott klinikai és laboratóriumi tüneteit betegség aktív (láz, a fogyás, Dysproteinemia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség), a súlyossága és előrehaladásának sebességét a belső szervi károsodás (vese, idegrendszer, gyomor-bél traktus), súlyossága magas vérnyomás, a jelenléte az aktív replikációs HBV .

[14], [15], [16],

Kezelés csomós periarteritis

A nodularis polyarteritisben szenvedő betegeknél a glükokorticidek és citosztatikumok optimális kombinációja.

• A betegség akut időszakában a visceralis elváltozások kialakulása előtt a prednizolont naponta 30-40 mg-os dózisban írják fel. A belső szervek súlyos károsodásával kezelt betegeknek kezelniük kell a metilprednizolonnal impulzusos terápiát: 1000 mg intravénásan naponta egyszer 3 napig. Ezután a prednizolont naponta 1 mg / testtömeg-kg dózisban orálisan adják be.
• Elérése után a klinikai hatás: normalizálódása testhőmérséklet, csökkentése myalgia, megakadályozva a testsúly, csökkenni ESR (átlagosan 4 hétig) - dózisának fokozatos csökkentését a prednizolon (5 mg 2 hét) a fenntartó dózist 5-10 mg / nap, amelyet 12 hónapig kell megtenni.
• Arteriális hipertónia, különösen malignus jelenlétében a prednizolon kezdeti dózisát 15-20 mg / napra kell csökkenteni, és fel kell gyorsítani, hogy csökkentse.

Előrejelzés

A prognózis a belső szervek károsodásának jellegétől, a beindulás időtartamától és a terápia jellegétől függ. Az immunszuppresszánsok alkalmazása előtt a betegek átlagos várható élettartama 3 hónap volt, 5 éves túlélési arány - 10%. A betegség folyamata a legtöbb esetben fulmináns volt. A bevezetés után monoterápiában glyukokortikovdami 5 éves túlélési ráta 55%, és a hozzáadása után a citosztatikus kezelés (ciklofoszfamid és azatioprin) - akár 80%. A nodularis polyarteritisben szenvedő betegek átlagos várható élettartama jelenleg több mint 12 év.

Prognózis a betegség rosszabbodása a HBV fertőzés van, a betegség korai éves kor felett 50 éves, a késői diagnózis. Gyenge prognosztikai faktorok jár a magas mortalitás, úgy proteinuria meghaladó 1 g / nap, veseelégtelenség a kreatinin szintje a vérben több mint 140 pmol / l, szívelégtelenség, gyomor-bélrendszeri és központi idegrendszeri.

A legmagasabb halandóságot a betegség első évében jegyezték fel, amikor magas a vasculitis aktivitása. A fő oka a halál ebben időszakban progresszív veseelégtelenség, rosszindulatú magas vérnyomás komplikációk (akut bal kamrai szívelégtelenség, stroke), miokardiális infarktus következtében koronariita, vérzés a gyomor-bél traktusban. Egy későbbi szakaszban, a halálozási arány együtt jár a progresszív krónikus veseelégtelenségben, keringési elégtelenség, amelyet a szívbetegség és a súlyos magas vérnyomás, szívinfarktus.

[17], [18], [19]