Veleszületett májfibrózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A veleszületett májfibrózis szövettani jelei a sűrű kollagén rostok, amelyek a változatlan máj lobulákat körülveszik. A mennyek nagyszámú mikroszkopikus, teljesen kialakított epevezetéket tartalmaznak, amelyek közül néhány epitót tartalmaz. Az artériák ágai normálisak vagy hipoplasztikusak, míg a vénák mérete csökken. Gyulladásos infiltráció hiányzik. Talán kombináció Caroli-szindrómával, valamint egy közös epevezeték-cisztával.
Megfigyelték a veleszületett májfibrózis sporadikus és familiáris formáit, melyeket autoszomális recesszív típusú örökölt. Javasolt, hogy a veleszületett májfibrózis patogenezise összefüggésbe hozható az interlobuláris epeutak ductalis lemezének kialakulásában.
Jellemzően, portális hipertenzió alakul, néha hiba miatt a fő ágak a portális véna, de gyakrabban kapcsolatban hipoplázia vagy kompressziós a rostos szövet a vena portae ágak rostos szalagok körülvevő csomók.
Egyidejű vesekárosodás: vesekárosodás, polycystikus vesebetegség felnőtteknél és felnőtteknél, valamint nephronophthisis (medullary spongy vese).
A veleszületett májfibrózis tünetei
A máj kongenitális fibrózisa gyakran téveszti a cirrhózist. A diagnózist általában 3-10 éves korban, de néha sokkal később, felnőtteknél állapítják meg. A férfiak és a nők ugyanilyen gyakran szenvednek. Az első megnyilvánulások vérzést okozhatnak a varikózus dilatációjú oesophagus vénákban, tünetmentes hepatomegáliában kifejezve, a máj nagyon sűrű szélén, splenomegáliával.
16 veleszületett májfibrózis első klinikai megnyilvánulása
|
Kijelző |
A betegek száma |
A betegek életkora, évek |
|
A has fokozása |
9 |
2,5-9 |
|
Véres hányás vagy melena |
5 |
3-6 |
|
Sárgaság |
1 |
10 |
|
Vérszegénység |
1 |
16 |
Talán a polycysticosis kombinációja más veleszületett anomáliákkal, különösen az epeutakkal, kolangitisz kíséretében.
A betegség bonyolult lehet mind a hepatocelluláris, mind a cholangiocelluláris, mind a mirigy hiperpláziával.
A veleszületett májfibrózis diagnózisa
A fehérje szintje, a szérum bilirubin és a szérum transzaminázok aktivitása általában normális, de a szérum alkalikus foszfatáz aktivitása egyes esetekben megnőhet.
A máj biopszia szükséges a diagnózis megállapításához. A teljesítményt bonyolítja a máj sűrű konzisztenciája.
Amikor ultrahangot észleltek a jelentősen megnövekedett echogenitású területek, amelyek megfelelnek a szálas szövet sűrű törzsének. Perkután vagy endoszkópiás kolangiográfiával az intrahepaticus epevezeték szűkületét tárják fel, ami a fibrózis jelenlétére utal.
A portális venográfia a befogópatkány vérkeringését és normális vagy deformált intrahepatikus ágait tárja fel.
Amikor ultrahang és a CT, intravénás pyelography azonosítani cisztás változások a vese- vagy medulláris szivaccsal vese.
A veleszületett májfibrózis prognózisa és kezelése
A veleszületett májfibrózist meg kell különböztetni a májzsugorodástól, mivel a májfunkció nem romlik, és a prognózis sokkal jobb.
Ennek a csoportnak a betegeiben, vérzés esetén jó hatás érhető el a portocaval anastomosis kivetésével.
A beteg halálának oka veseelégtelenség lehet. A sikeres veseátültetés lehetséges.
[