Tesztularis rák

A testvér daganatok a 15-35 éves férfiak leggyakoribb rákos megbetegedései.

Az incidencia 2,5-20-szor magasabb a kriptorchidizmusban szenvedő betegeknél, még akkor is, ha a nem testelt testcse kiróttan leesett. A rák egy normálisan csökkentett herékben is kifejlődhet. A hererák okozója nem ismert.

Járványtan

A testvér daganatok a rosszindulatú daganatok 0,5% -át teszik ki a férfiaknál, leggyakrabban a 15-44 éves kor között, és ebben a korcsoportban a rosszindulatú daganatok vezető halálokai között.

Körülbelül 90-95% primer tumorok a here számla csírát (neseminomnyh és seminoma) tumorok, 5-10% - át negerminogennye (leydigoma, sertolioma, gonadoblastoma et al.). A herék rákja, mint a kriptorchidizmus, gyakrabban jelenik meg a jobb testikulumban. Az elsődleges testicularis daganatok az esetek 1-2% -ában bilaterálisak. Az anamnézisben szenvedő betegek körülbelül 50% -a jelzi az egy- vagy kétoldalú kriptorchidizmust. Az elsődleges bilaterális tumorok szinkron és metachronikusan előfordulhatnak, de általában ugyanabból a szövettani típusból tartoznak. A herék primer tumorai közül a bilaterális általában szeminárium, a másodlagos lymphoma.

Jelenleg a hererák előfordulási gyakorisága folyamatosan növekszik. Az elmúlt 5 évben a világstatisztikák szerint átlagosan 30% -kal nőtt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Okoz a hererák

Tényezők valamilyen módon vezet sorvadás a here ( cryptorchidism, kémiai tényezők, sérülés, idiopátiás atrófiája here és különböző fertőző betegségek) is előidézheti hererák. A testicularis hipotrófiában szenvedő férfiaknál fokozott a rizikó kialakulása.

Normálisan működőképes sejtekben a p53 fehérjét gyakorlatilag nem észlelik. Ez fontos tényező a sejtproliferációra és az apoptózisra. Sok rosszindulatú daganatban a p53 gén mutációját észlelték. A mutáns funkcionálisan inaktív p53 kimutatása általában rossz prognózis és a kezeléssel szembeni ellenállás mutatója. A germicogén testicularis daganatoknál megemelkedik a normál p53 fehérje megnövekedése. Amely talán megmagyarázza a tumorok egyedülálló érzékenységét a kemoterápiára és a radioterápiára.

A legtöbb esetben a hererák rákosodik az őseredetű germinális sejtekben. A csírasejtek tumorai szeminomák (40%) vagy nem-seminoma (nem-lényegi elemeket tartalmazó tumorok). Neseminomák közé tartoznak a teratomák, magzati rákok, endodermális sinus daganatok (tojássárgás daganatok) és a kororarcinómák. A szövettani kombinációk gyakoriak; például a teratocarcinoma teratoma és embrionális rák lehet. A funkcionális intersticiális rákok ritkák.

Még a látszólag lokalizált daganatokban szenvedő betegeknél is lehet látens regionális vagy viszcerális metasztázisok. A metastazis kockázata a choriocarcinoma esetében a legmagasabb, és a teratoma esetében a legalacsonyabb.

Az epididimusban, az epididimában és a spermatopusában előforduló daganatok általában jóindulatú fibrózisok, fibroadenomák, adenomatózus tumorok és lipomák. A szarkóma, gyakrabban a rhabdomyoscoma, ritka, gyakoribb a gyermekeknél.

[8], [9], [10], [11]

Kockázati tényezők

• A kriptorchidizmus a hererák kialakulásának egyik fő kockázati tényezője. Ha a herék nem esik a hasüregben, akkor a betegség kockázata 5-szeresére növekszik az általános populációhoz képest. A kockázat szignifikánsan magasabb (több mint 10-szer) a kétoldalú kriptorchidizmusban szenvedő férfiaknál. A kriptorchidizmus hátterében 7-10% a hasi daganatok, leggyakrabban a seminalomák. Azonban az esetek 5-10% -ában a tumor a normálisan leeresztett testikulában jelenik meg, a másik oldalon.
• A terhes nők toxicitása, amelyet az anya az ösztrogén hiperszekréciójának köszönhet, vagy az ösztrogén terhesség alatt hosszan tartó bevitele miatt nő, növeli a hererák kockázatát fiaiben.
• A felesleges környezeti ösztrogének miatt növényvédőszer-szennyezés (dioxin, a poliklórozott biphenols fitoösztrogének) is vezet, hogy növelje a hererák.
• Genetikai kockázati tényezők. A hererák rákos megbetegedéseinek tanulmányozása megerősíti azok jelentőségét a daganatok etiológiájában. A betegség családtörténetével a testcukor kialakulásának kockázata a betegek atyai és fiainak esetében 2-4 alkalommal nőtt, a beteg testvérek esetében pedig 8-10-szerese az általános férfi populációhoz képest. Szintén fontolóra vették a hererák rákos öröklődésének lehetőségét.
• Klinefelter-szindróma.
• Kapcsolat az ólommal.
• Meddőség.

[12]

Pathogenezis

Tényezők valamilyen módon vezet sorvadás a here (cryptorchidism, kémiai tényezők, sérülés, idiopátiás atrófiája here és különböző fertőző betegségek) is vezethet a fejlesztés a hererák. A testicularis hipotrófiában szenvedő férfiaknál fokozott a rizikó kialakulása.

Normálisan működőképes sejtekben a p53 fehérjét gyakorlatilag nem észlelik. Ez fontos tényező a sejtproliferációra és az apoptózisra. Sok rosszindulatú daganatban a p53 gén mutációját észlelték. A mutáns funkcionálisan inaktív p53 kimutatása általában rossz prognózis és a kezeléssel szembeni ellenállás mutatója. A germicogén testicularis daganatoknál megemlítik a normál p53-fehérjék megnövekedett képződését, ami magyarázatot ad ezeknek a daganatoknak a kemoterápiára és a radioterápiára kifejtett egyedülálló érzékenységére.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Tünetek a hererák

A legtöbb beteget volumetrikus súrlódás képződéssel kezelik, amely fájdalommentes vagy néha enyhe fájdalom kísér. Néhány betegnél a daganat vérzése akut lokális fájdalmat okozhat. Sokan testicularis rákot találnak önállóan, vagy kisebb sérülések után.

A hererák rákos tünetei az elsődleges tumor és metasztázisok tünetei. A heréksrák legkorábbi tünetei: a herék növekedése, a koponya súlyossága, a koponya megfelelő részében tapintható daganat.

A betegek kb. 10% -aa orvoshoz akut fájdalmat észlel a herékben. Általában vérzés vagy szívroham okozza. A fájdalom ritkán fordul elő a betegség kezdeti stádiumaiban, és jelentősen nő a intra-venus nyomás, a koponya vagy a spermatikus kötél csíráztatása, amely megfelel a betegség gyakori formáinak.

Körülbelül 10% -ánál menni az orvoshoz által okozott panaszok áttétek (leggyakrabban ez a hátfájás miatt tömörítés gerincvelői ideg gyökerek az ágyéki áttétes nyirokcsomók). Megsérti a vizelet áramlását mentén ureter adhat okot kapcsolatos panaszok veseelégtelenség kialakulását. Ezen kívül, lehet, hogy a köhögés, és rövidsége áttétek a tüdőben, étvágytalanság, hányinger és hányás metasztázisok a nyirokcsomókban mögött található a duodenum, csontfájdalom, panaszok kapcsolatos bélelzáródás, és duzzanat a láb a kompresszió alatt a vena cava inferior .

Ritkán a testicularista első tünete a hemospermia. A betegek kb. 10% -ánál tünetmentes betegség. Ebben az esetben a daganatot általában a páciensek, a szexuális partner észleli, vagy a testkárosodás vizsgálatával.

A herék nem-germogén daganatai esetén lehetnek hererák okozta tünetek hormonális rendellenességekkel. Ezekkel a daganatos megbetegedésekkel körülbelül minden harmadik esetben gynecomastia alakul ki, melyet a tumorszövet jelentős mennyiségű korion hormon termel.

Továbbá a felnőtteknél csökken a libidó, impotencia és elnőiesedése okozott giperestrogeniey, és a gyerekek - masculinization (makrogenitosomiya, fanszőrzet növekedés, hang megváltozik, hirsutismus, a korai fejlesztés a csont és az izomrendszer, a gyakori erekció) miatt fokozott termelése androgének tumor.

Forms

A herékdaganatok hisztológiai osztályozása

• Germinogén daganatok (fejlődnek a mag hámjából).
  • Egy szövettani szerkezet tumorai:
    • seminoma;
    • spermatocita seminoma;
    • magzati rák;
    • tojássárgás daganat (embriós rák, csecsemő típusú, endodermális daganatos daganat):
    • poliembrioma;
    • choriokarcinóma;
    • Teratoma (érett, éretlen, rosszindulatú transzformációval).
  • Egynél több histológiás daganat:
    • teratocarcinoma (magzati rák és teratoma);
    • choriokarcinóma;
    • egyéb kombinációk.
• A nemi szerv sztróma tumorai.
  • Jól differenciált formák:
    • leydigoma;
    • sertolioma;
    • granulosceletalis tumor.
  • Vegyes formák.
  • Nem teljesen differenciált tumorok
• A germinatív sejteket és a genitális traktus sztróma sejtjeit tartalmazó tumorok és daganatszerű elváltozások.
  • Gonadoblastoma.
  • Egyéb.
• Különböző tumorok
  • Carcinoid.
• Limfoid és hematopoietikus szövetek daganata.
• Másodlagos daganatok.
• Közvetlen csövek, hüvelyek, epididim, spermiás kötél, kapszula daganata. Támogató struktúrák, kezdeti alakzatok.
  • Adenomatózus tumor.
  • Mesothelioma.
  • Adenoma.
  • Rák.
  • Melanóziás neuroektodermális daganat.
  • Brenner daganata.
  • Lágyszövetek daganata:
    • embrionális rhabdomyosarcoma;
    • Egyéb.
• Nem osztályozott tumorok.
• Tumorszerű károsodások.
  • Epidermális (epidermoid) ciszta.
  • Nemspecifikus orchitis.
  • Nem specifikus granulomatosus orchitis.
  • Speciális orchitis.
  • Malakoplakiya.
  • Fibromatous periorhitis.
  • Spermatocytás granuloma.
  • Lypohranulёma.
  • A mellékvese maradványai.
• Egyéb.

A testicularista leggyakoribb formái

• Seminoma. Seminoma a kórokozó testicularis daganatok 35% -áért felelős. Három szövettani variánst ismertetünk, bár a hisztológiai változatból származó ugyanazon stadiájú tumorok prognózisa nem függ. A klasszikus szeminoma a seminoma valamennyi esetének 85% -ában kimutatható. Gyakran előfordul 30-40 éves korban. Seminoma az esetek 10-15% -ában feltárja a korion gonadotropin szekrécióját. Az anaplastic seminoma kevésbé differenciálódott a klasszikushoz képest, és 5-10% seminoma. Azonban, amint azt már említettük, az ugyanazon szakaszban lévő anaplasztikus vagy klasszikus szeminoma prognózisa ugyanaz. Az esetek 5-10% -ában diagnosztizálják a szemináriumot. Az esetek több mint 50% -ában a spermatocytás szeminoma 50 évnél idősebb.
• Az embrionális hererák a csírasejtek testicularis daganatainak közel 20% -át teszi ki. A sejtek expresszált polimorfizmusa és a köztük lévő fuzzy határok jellemzőek. Gyakran vannak mitózisok és óriássejtek. Ezek rétegekben vagy acináris, csőszerű vagy papilláris szerkezetekben helyezhetők el. A vérzés és a nekrózis kiterjedt területei lehetnek.
• Teratoma. A teratom aránya a germicogén testicularis daganatok 5% -a. Ez történhet mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében, érett és éretlen. Ez a tumor két vagy három embrionális lemez származékaiból áll. Makroszkóposan különböző méretű üregei vannak, amelyek zselatinos vagy nyálkahártyás tartalmúak. A herékben rendkívül ritka a petefészekre jellemző érett cisztás teratoma (dermoid ciszták).
• A herék herboszkóma. Tiszta formában a choriocarcinoma ritkán észlelhető (az esetek kevesebb, mint 1% -a). Ez a tumor általában csekély, a herék vastagságában helyezkedik el. A daganat közepén található vágás gyakran vérzést mutat. A choriocarcinoma korai hematogén metasztázisra hajlamos agresszív daganat. A kiterjedt terjesztés még kis primer daganattal is lehetséges.
• A tojássárgás daganatot néha endodermus sinus daganatnak nevezik, vagy egy éretlen típusú embrionális ráknak. Ez a gyermekeknél a leggyakoribb csírasejt tumor. Felnőtteknél általában vegyes germinogén daganatokban észlelhetők. A tumor kiválasztja az AFP-t
• A poliembrióma egy másik rendkívül ritka herékdaganat. Kéthetes embrióhoz hasonló embrionális testeket tartalmaz.
• A csírasejt tumorok 40% -át teszik ki a csírasejtes herékdaganatoknak. A legtöbb esetben (a csírázó hererák tumorának 25% -a) a teratoma és az embrionális rák (teratogén karcinóma) kombinációját reprezentálják. A herék germicogén daganatait legfeljebb 6% -ban emloma elemeit tartalmazó kevert daganatok képezik. Ezeket a tumorokat nem-seminoma-ként kezelik.
• Intracanilluláris csírasejt tumorok. Egy egyoldalú csírasejtes tumoros betegek egy vizsgálatában intracanuláris csírasejt tumorokat (rákot in situ) mutattak ki egy másik herékben az esetek 5% -ában. Ez több mint kétszerese a bilaterális elváltozásoknak az elsődleges testicularis daganatokban. A herék intracanuláris csírasejtes daganatait nem vizsgálták. Egyes betegeknél invazív csírasejt tumorok alakulnak ki.

Klinikailag a legfontosabb az összes germicogén testicularis daganat szétválasztása seminomákba és nem-seminomákba, ami jelentősen befolyásolja a kezelés megközelítésének megválasztását. A nem seminiferikus herékdaganatok további felosztása nem játszik nagy szerepet.

WHO-osztályozás (1977) úgy véli, részletesen a különböző szövettani variánsokat here csírasejtes daganatok, nem teszik egységét a származásuk és a lehetőséget a további differenciálás más morfológiai típust a folyamat kialakulásában.

Az 1992-ben javasolt új szövettani besorolás az összes germicogén testicularis daganat egyetlen eredetétől fogva az in situ karcinómából ered. Minden germinogén daganatot, a spermocitóma kivételével, gonocitómáknak nevezik. Ez utóbbiak a klasszikus és anaplasztikus szeminomiákra oszthatók, melyet agresszívebb eljárás jellemez, a teratogén gonociták és az anaplasztikus csírázó daganatok. Mind a seminoma, mind a teratogén gonocytoma tüneteivel.

Őssejt gonotsitomy plyuropotentna teratogén és képesek differenciálódni különböző típusú teratoma (érett és éretlen), a epiblast (a régi besorolás - embrionális karcinóma) és extraembrionális elemek, amelyek magukban foglalják a sziktömlő tumor és choriocarcinoma.

[20], [21]

A hermetikus tumorok tanulmányozásával foglalkozó nemzetközi csoport osztályozása

[22], [23]

Neseminomnye germinogennye tumor

• Jó előrejelzés (ha vannak jelek):
  • az AFP szintje a vérszérumban kisebb, mint 1000 ng / ml;
  • a szérumban a korionos gonadotropin szintje kevesebb, mint 5000 mIU / ml;
  • Az LDH-aktivitás a szérumban kevesebb, mint 675 U / l;
  • extragonadal mediastinal tumor hiánya;
  • a metasztázisok hiánya a májban, a csontokban, az agyban.
• Mérsékelt előrejelzés (ha vannak jelek):
  • szérumszintje AFP 1000-10 000 ng / ml;
  • a korionszon gonadotropin szintje a vérszérumban 5000-50 000 mIU / ml;
  • LDH aktivitás a 675-4500 U / L vérszérumban;
  • extragonadal mediastinal tumor hiánya;
  • a metasztázisok hiánya a májban, a csontokban, az agyban.
• Rossz előrejelzés (ha van legalább egy jellemző):
  • a szérum AFP-szintje nagyobb, mint 10 000 ng / ml;
  • a béta-korionsav gonadotropin szérum szintje több mint 50 000 mIU / ml;
  • az LDH aktivitása a vérszérumban több mint 4500 U / l;
  • extragonadal mediastinal tumor jelenléte;
  • metasztázisok jelenléte a májban, a csontokban, az agyban.

Seminoma

• Jó prognózis: metasztázisok hiánya a májban, csontokban, agyban.
• Mérsékelt prognózis: metasztázisok jelenléte a májban, a csontokban, az agyban.

Az új citosztatikumok megjelenésének és a polikemoterápia új rendszereinek kialakulásának köszönhetően a herékdaganatok túlélése statisztikailag jelentősen megnőtt. Az ötéves túlélési arány 1974-1976-ban 78% -ról 91% -ra nőtt 1990-1995 között.

Diagnostics a hererák

A vizsgálat során a koponya aszimmetriáját gyakran meghatározzák. Néha a második testcse nem látható, mert a másik daganat éles növekedést mutat. Leszúrásos retencióval a herétis daganat sűrű vagy gömbölyű kiugró megjelenése a hasüregben. Tipikusan a daganatok sűrű, réteges felületű sűrű alakzatok.

A másodlagos hydrocephalusban a tumor puha elasztikus konzisztenciájú. Önnek is meg kell éreznie a spermatikus kábelt, néha meg tudja határozni a tumor átjutását a herékről a spermaszövetre. Gyakran a testicularis daganatok fájdalommentesek a tapintással szemben.

A testzsír laboratóriumi diagnosztikája

Jelenleg három fő mutató van a csírasejtek testicularis-daganatok diagnózisában: az AFP, a béta-hCG és az LDH.

A daganat markerek szintjének meghatározása lehetővé teszi számunkra, hogy feltételezzük a csírázó daganat szövettani szerkezetét.

A testicularis neoplazmák csoportjai a markerek koncentrációjától függően.

• Olyan daganatok csoportja, amelyek nem termelnek AFP-t és a hCG béta-alegységét. Ezek közé tartoznak a seminomák, az érett teratomák és a tiszta típusú embrionális karcinómák. Az embrionális rák sejtjei között a szin-ciciótofo-phoblast óriás sejtjei is tartalmazhatnak, ami jelentéktelen mennyiségű hCG-t eredményez.
• A markert termelő tumorok egy csoportja. Ezek közé tartoznak a körülbelül 80% a csírasejt tumor (szikzacskó tumor, termelő AFP, choriocarcinoma szekretáló hCG, vegyes termelő tumorokkal AFP és / vagy a hCG).

Figyelembe véve a szemfedő és nem szemölcsös tumorok terápiás megközelítésében mutatkozó lényeges különbségeket, az AFP és a hCG szintjének meghatározása nagy gyakorlati jelentőséggel bír. Gyakran a daganat markerek sokkal jobban felfedik, mint a daganat rutin szövettani vizsgálata.

A szérum AFP- szintjének emelkedését a májban átesett szeminoma nélküli betegben szenvedő betegben a sárgabarack elemeinek jelenlétére utaló jelnek kell tekinteni a daganatban. A hCG koncentrációjának emelkedését a seminoma betegek 15% -ában találjuk, mivel a nem-seminoma elemek jelen vannak a tumorban, vagy ritkábban a syncytiotrophoblast óriássejtjeinek jelenlétében.

Ha a hCG szintje nem haladja meg a normoma felső határát a seminoma I-II. Szakaszában, a terápiás megközelítés nem változtatható meg. Azonban, abban az esetben a növekedés a szérum hCG primer tumorokban a kis méretű vagy páratlan a szintjével syncytiotrophoblast óriássejtek számát a daganatban, kell tekinteni, mint a tumoros betegségek kevert szerkezetű, és változtatni a kezelési rend.

Ezenkívül az AFP és a hCG szintjének emelkedése a változatlan herék jelenlétében lehetővé teszi egy extragonadalis germogén daganat gyanúját a korai stádiumban.

Koncentrációjának meghatározása tumormarkerek szérum előtt és után 5-6 nappal eltávolítása után a primer tumor lehetővé teszi, hogy meghatározza a klinikailag megállapított betegség stádiumától, és ezáltal csökkenti a hibaarányt a 35%.

A tumor markerek szintjét minden olyan csírasejtes daganatban szenvedő betegnél határozzák meg, amely a kezelés és a megfigyelés során bizonyos időközönként a betegség előfordulási gyakoriságától függ. A daganat radikális eltávolítása után a markerek szintjének csökkenteni kell a normál értékeket a felezési idejüknek megfelelően (AFP kevesebb, mint 5 nap, hCG - 1-2 nap).

Miközben, amely megnövelt koncentrációban az AFP és hCG és felezési idejének növelésére markerek eltávolítása után a primer tumor nélkül is radiográfiás bizonyíték terjesztési folyamat, az egyik kell gondolni a távoli metasztázisok és magatartási megfelelő kezelést.

Az AFP és a hCG koncentrációjának növekedése a betegség progresszióját jelezheti 1-6 hónappal a relapszus klinikai megjelenése előtt, és alapul szolgál a kezelés megkezdéséhez. Az AFP és a hCG diagnosztikus érzékenysége a germicid tumorok relapszusa esetén 86%, 100% specifitással.

A markerek normális szintje nem teszi lehetővé a betegség progressziójának kizárását. Az ismétlődő tumor képes új biológiai tulajdonságok megszerzésére, például marker-negatívvá válik. A tumor markerek koncentrációjának vérszérumban történő vizsgálatának hamis negatív eredményei lehetnek a tumor kis méretével vagy érett teratoma jelenlétével.

Ritkán hamis pozitív eredmények az AFP és a hCG szintjének meghatározására a tumorsejtek intenzív kemoterápiára válaszul történő lízisével magyarázhatók. Az AFP koncentrációjának növekedése, amely nem jár a betegség progressziójával, szintén a májelégtelenség következménye lehet.

[24], [25], [26], [27]

A testicularis instrumentális diagnosztikája

A "herékrák" diagnosztizálásának ellenőrzése komplex diagnosztikai esetekben aspirációs biopszia a punctate citológiai vizsgálatával történik, bár ez hordozza az implantációs metasztázisok kockázatát. Amikor megbizonyosodik a megállapított diagnózis helyességéről, végezzen egy feltáró műveletet sürgős szövettani vizsgálattal.

A testicularis tumor metasztázisok legfontosabb diagnosztikai módszerei közé tartozik a mellkas röntgen, az ultrahang, a hasüreg CT, a retroperitoneális tér és a mellkas.

Amikor tervez retroperitoneális nyirokcsomók betegeknél nagy reziduális tumortömeg bevonásával a nagy hajók, végezze angiográfiás vizsgálatok (aortography, az alsó egy- és két-vetítési venacavography).

Megkülönböztető diagnózis

A hydrocele akadályozhatja a hererák diagnosztizálását. A hidrocele megkülönböztetése a daganattól segít diafanoskopiát, ultrahangot.

Nemrégiben nagy reményeket fektetnek a PET-re, ami lehetővé teszi, hogy nagyfokú megbízhatósággal megkülönböztessék az életképes tumort a szklerizált szövetektől.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Kezelés a hererák

Radical lágyéki orhekgomiya, sarokköve a kezelés egy fontos kórszövettani információkat, különösen az aránya szövettani típusú és jelenléte intratumorális érrendszeri vagy nyirokér invázió. Egyes betegek lehetnek gazdasági (részleges) orchiectomia jelöltjei. A műtét során kapott információk segítenek a további kezelés megtervezésében és pontosan megjósolni a rejtett metasztázisok kockázatát a nyirokcsomókban. Így, ez segít, hogy melyik betegek alacsony kockázatú normális radiológiai és szerológiai adatokat, főleg, hogy a nonseminoma, jelöltek lehetnek megfigyelési gyakori kimutatására szerológiai marker, mellkas röntgen és CT.

A seminomák ezeknek a betegeknek körülbelül 15% -ában fordulnak elő, és általában kisméretű sugárkezeléssel vagy kemoterápiával - ha nagyok - gyógyítható. A nem szérummal kezelt relapszusokat gyorsan kemoterápiával kezelik, bár a retroperitoneális lymphadenectomia késleltetett visszavétele bizonyos esetekben megfelelő megközelítés.

Standard kezelése seminoma után egyoldalú orhekgomii - Radioterápiás jellemzően 20-40 Gy (nagyobb adagot alkalmazunk olyan betegeknél elváltozások a nyirokcsomók) para-aorta régió a membrán, azonos oldali lágyéki, iliaca régió általában nem tartalmazza. Néha a mediastinum és a bal supraclavicular régió is besugárzott, a klinikai stádiumtól függően. A nemszeminómák esetében sokan úgy vélik, hogy a retroperitoneális nyirokcsomó- a korai daganatok számára gazdaságos (az idegplexus megőrzése) lehetséges a disszekció. Az alternatívák közé tartozik az I. Stádiumú tumorok felügyelete, olyan tényezők nélkül, amelyek előrejelzik a visszaesést.

A orchiectomiában a nem-seminoma betegek közel 30% -a rendelkezik mikroszkopikus retroperitoneális nyirokcsomó-metasztázisokkal. A hashártya mögötti nyirokcsomókból megkövetelheti közepes méretű retroperitoneális nyirokcsomó-eltávolítás és a kemoterápia (például bleomycin, etopozid, ciszplatin), de az optimális szekvencia nincs beállítva.

A laparoszkópiás nyirokcsomó disszekció a vizsgálat szakaszában van. A lymphadenectomia leggyakoribb negatív hatása az ejakuláció megszegése. Ha a daganat térfogata kicsi, és gazdaságos boncolás lehetséges, az ejakuláció általában fennmarad. A termékenység gyakran rosszabbodik, de a terhesség kialakulásával a magzatra nehezedő kockázatot állapítottak meg.

A kozmetikai herék protézis beültethető az orchocheia alatt, de nem állnak rendelkezésre széles körben elérhetők a mellszilikon implantátumokkal kapcsolatban már ismert problémák miatt. Azonban fiziológiás sóoldatra alapozott implantátumot fejlesztettek ki.

Nyirokcsomók nagyobb, mint 0,1 cm, áttétek a nyirokcsomók a rekeszizom felett vagy visceralis metasztázisok igényel kezdeti kombinációs kemoterápia alapú platina készítmények, majd egy műveletet a fennmaradó nyirokcsomók. Az ilyen kezelés rendszerint hosszú távon szabályozza a tumor növekedését.

A seminoma tumorok kezelése az I. Stádiumban

Az I. Seminoma-stádiumú betegek körülbelül 15-20% -a már metasztázisban szenved, leggyakrabban a retroperitoneális térben, amelyek a betegség visszaesésének okai.

• A hererák rák kezelése. A retroperitonealis lymphadenectomia nem szerepel a szeminoma első szakaszában a nagy rizikójú (9,5%) retroperitoneális relapszus miatt.
• Sugárterápia
  • Mivel a seminaloma sejtek egyedi sugárérzékenységet mutatnak, az adjuváns sugárterápia a para-aortás zónákra 20 Gy-ig terjed. Amely lehetővé teszi a recidíva gyakoriságának 1-2% -os csökkentését.
  • Az ismétlődés sugárkezelés után lehetséges, először is, ezen kívül a besugárzott régió (supradiaphragmatic nyirokcsomók vagy a tüdőben). Adjuváns sugárkezelést paraaorticus zóna szabványos formájában szenvedő betegek kezelésére I. Stádiumú here seminoma, és a T1 a TK és neporazhonnymi nyirokcsomók. A csípőcsont nyirokcsomóiban a recidívás előfordulási gyakorisága 2%, ha csak a para-aortás zónákat besugározzuk. A supra diaphragma-nyirokcsomók zónáján az adjuváns sugárterápia nem szerepel a seminoma I. Stádiumában.
  • A GI-traktus közepes súlyosságú szövődményei a betegek 60% -ában fordulnak elő. Az öt éves recidívmentes túlélés körülbelül 80%. A prognózis többváltozós analízisében a 4 cm-nél nagyobb daganatméret, valamint a herékágyúk inváziója a legjelentősebb a relapszus előfordulása szempontjából. A kiújulás gyakorisága 15-20%. Leggyakrabban a subdiaphragmaticus nyirokcsomókban fordul elő relapszus. A relapszusban szenvedő betegek 70% -ában csak a sugárterápia lehetséges. A sugárterápia után a betegek mindössze 20% -ánál fordul elő relapszus, amely kemoterápiát igényel. A teljes rák-specifikus túlélési arány az I. Stádiumú seminoma esetében 97-100%. Bár a relapszusok 70% -a az orhfunicullectomiát követő első 2 évben jelentkezik, a betegek 7% -ában a diagnózis után 6 évvel történt visszaesés történt.
• kemoterápiás kezelés
  • A karboplatin kemoterápia és a sugárterápia között nincs szignifikáns különbség a kiújulás gyakoriságában, a relapszus idejében és a túlélésben 3 éves medián követéssel.
  • Tehát a karboplatinnal végzett adjuváns kemoterápia a túlélés szempontjából az I. Stádiumú seminoma sugárkezelésének alternatívája. A karboplatin két adagjának csökkentése csökkentheti a recidívás gyakoriságát.

A seminoma daganatok kezelése a IIA és IIB

• A sugárterápia a standard IIA és IV stádiumú seminomák kezelésére (sugárzási dózis 30 és 36 Gy). A besugárzási zónában, az I. Szakaszban szereplő standardhoz képest, az ipsilateralis iliacos zóna szerepel. Amikor IIB szakaszában besugárzási zóna közé metasztatikus nyirokcsomó régió biztonsági zóna 1,0-1,5 cm. Ez a technika ér el 6 éves relapszus-mentes túlélési arány 95 és 89% színpadi IIA és IIB rendre. A teljes túlélési ráta 100%.
• kemoterápiás kezelés
  • A IIB. Stádiumban a kemoterápiát a VEP III. 3. ütemének vagy EB 4. Ciklusának megfelelően alkalmazhatjuk jó prognózisú betegeknél a sugárterápia alternatívájaként a beteg elutasítása esetén.
  • A "megtakarítás" kemoterápia platina-tartalmú kezelési rendszerei a betegek 50% -ában hatékonyak lehetnek az első vonalbeli kemoterápia után fellépő relapszus vagy érzéketlenség esetén.
  • Alapvető kemoterápiás kezelések:
    • 4 tanfolyam a PEI VIP rendszer szerint, amely magában foglalja a ciszplatint, az etopozidot, az ifoszfamidot.
    • 4 sor VelP, beleértve a vinblasztin, ifoszfamid, ciszplatin.

PEI rendszer 3 hetente

A gyógyszer	Dózis	Nap	A kurzus időtartama
Ciszplatin	20 mg / m 2	1-5	21 nap
Etopozid	75-100 mg / m 2	1-5
Ifosfamid	1,2 g / m 2	1-5

VelP rendszer 3 hetente

A gyógyszer	Dózis	Nap	A kurzus időtartama
Vynblastyn	0,11 mg / kg	1-2	21 nap
Ifosfamid	1,2 g / m 2	1-5
Tsisyalatin	20 mg / m 2	1-5

További irányítás

A kemoterápia vagy a I. Stádiumú hernyó-semininaloma radioterápiában szenvedő betegek további hosszú távú követést igényelnek.

A kemoterápia vagy radioterápia után az I. Stádiumú seminaloma dinamikus megfigyelése

Eljárás	év
	1	2	3	4-5
Klinikai vizsgálat	6 alkalommal	4 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal
Mellkas röntgen	6 alkalommal	4 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal
A markerek vizsgálata	6 alkalommal	4 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal
Hasi üreg CT	1 alkalommal	1 alkalommal	A vallomás szerint	A vallomás szerint
A hasüreg ultrahangja	1 alkalommal *	1 alkalommal *	1 alkalommal	A vallomás szerint

* Talán a hasi üreg CT helyett

Dinamikus megfigyelés az I. Stádiumú herpeszeminalomában óvatos taktika segítségével

Eljárás	év
	1	2	3	4-5	6-10
Klinikai vizsgálat	6 alkalommal	4 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
Mellkas röntgen	6 alkalommal	4 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
A markerek vizsgálata	6 alkalommal	4 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
Hasi üreg CT	4 alkalommal	4 alkalommal	A vallomás szerint	A vallomás szerint	A vallomás szerint
A hasüreg ultrahangja		1 alkalommal	1 alkalommal	A vallomás szerint	A vallomás szerint

Dinamikus megfigyelés a IIA-IIB stádiumú seminomonával radioterápia után.

Eljárás	év
	1	2	3	4-5	6-10
Klinikai vizsgálat	6 alkalommal	4 alkalommal	Időről időre	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
Mellkas röntgen	6 alkalommal	4 alkalommal	Időről időre	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
A markerek vizsgálata	6 alkalommal	4 alkalommal	Időről időre	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
A hasüreg és a medence CT-je	A vallomás szerint	A vallomás szerint	A vallomás szerint	A vallomás szerint	A vallomás szerint
CT mellkas	A vallomás szerint	A vallomás szerint	A vallomás szerint	A vallomás szerint	A vallomás szerint

Nem-seminoma tumorok kezelése az I. Stádiumban

Az I. Testüietek nem-szemináriumos daganatos betegein az esetek 30% -ában szubklinikus metasztázis áll fenn, és az orhfuniculoctomia elvégzése után relapszusok előfordulhatnak.

Számos prognosztikai jel segítségével a betegeket a metasztázisok kialakulásának kockázata alapján osztják el. Az I. Stádiumban lévő betegek relapszusának fő indikátora az elsődleges tumor tumorsejtjeinek vaszkuláris inváziója. Egy alacsony rizikójú csoportban a betegeket vaszkuláris invázió és tumorcsírázás nélkül említik a herék vaginálisába. A betegek jelenlétében vaszkuláris invázió, egy szinten több mint 70% proliferáció, és a celluláris összetétele a tumor több mint 50% -ban embrionális karcinóma tumor kockázata metasztatikus léziók 64% (nagy kockázatú csoport).

• kemoterápiás kezelés
  • Ha gondos nyomon követése az alacsony kockázatú betegek nem lehetséges, akkor az megjelenik nervosberegayuschey végre retroperitonealis nyirokcsomó vagy 2 kemoterápiás kezelést séma szerint BEP (ciszplatin, etopozid, bleomycin). Ha retroperitoneális nyirokcsomó kiderült áttétes nyirokcsomók, a beteg a 2. ábra egy során adjuváns kemoterápia szerinti séma BEP (ciszplatin, etopozid, bleomicin).
  • A rossz prognózisú betegeknél a herékrák aktív kezelésére került sor: a BEP-rendszer szerint 2 újabb neoadjuváns kemoterápia (ciszplatin, etopozid, bleomicin)
• A hererák rák kezelése. Ha ez nem lehetséges, vagy a kemoterápia beteg elutasítás megjeleníti ideg-megtakarító retroperitonealis nyirokcsomók vagy dinamikus megfigyelés sebészi kezelése hererák esetén megismétlődik.

A relapszusok 80% -a észlelhető az első megfigyelési évben, 12%. A második évben és 6% - a harmadik évben. A kiújulás gyakorisága a negyedik és az ötödik évben 1% -ra csökken, néha később fordulnak elő. A relapszusos betegek egyharmadában a szerológiai markerek szintje normális. A retroperitoneális térben a relapszusok 60% -a fordul elő.

A nem-seminoma tumorok kezelése a II

A BEP-rendszer (ciszplatin, etopozid, bleomicin) szerinti három kemoterápiás eljárást mutatjuk be.

A IIA és IIB stádiumú non-seminoma daganatokban szenvedő betegeket és a szerológiai markerek szintjének emelkedését testicularis rákkal kell kezelni a prognóziscsoportokkal összhangban. A mérsékelt és jó prognosztikai csoportból származó betegek bizonyítják, hogy a BEP-rendszer szerint a neoadjuváns kemoterápia harmadik vagy negyedik kurzusait végzik, majd a maradék daganat eltávolítása következik. A betegek körülbelül 30% -a nem érte el a tumor teljes regresszióját a kemoterápia során, így kimutatták, hogy retroperitoneális limfadenectomiát hajtanak végre.

Betegek, akik elutasították a kemoterápia az első lépésben látható Nervo-megtakarító retroperitoneális nyirokcsomó-eltávolítás, majd 2 esetén kemoterápiás adjuváns rendszer HI felderítésében áttétes nyirokcsomókban.

• Kemoterápia. A kemoterápiát az első szakaszban a betegek az IGCCCG, a 3. Vagy 4. éves előrejelző csoportok szerint végzik a BEP-rendszer szerint. Ez a kezelés hatékonyabb, mint a PVB (ciszplatin, vinblasztin, bleomicin) a betegség fejlett formájával rendelkező betegeknél. A gyógyszerkészítmény háromnapos ütemezése hasonló hatásosságot mutat, de nagyobb toxicitással jár.

A VER rendszer 3 hetente

A gyógyszer	Dózis	Nap	A kurzus időtartama
Ciszplatin	20 mg / m 2	1-5	21 nap
Etopozid	100 mg / m 2	1-5
Bleomycin	30 mg / m 2	08/01/15

A kemoterápia a betegség prognózisától függ.

• Jó prognózis csoport. A standard terápia a BEP-rendszer vagy 4 PE tanfolyama (a bleomicin alkalmazása elleni ellenszenv) szerint 3 tanfolyam. A gyógyszereket minden 22. Napban a dózis csökkentése nélkül használják. A következő tanfolyam kezdetének elhalasztása csak láz jelenlétében lehetséges, a vér neutrofiljeinek száma 1 ml-nél kevesebb, mint 1000. A vérlemezkék kevesebb, mint 100 000 1 ml-en a megfelelő kezelés 1. Napján. A granulocita kolónia-stimuláló faktort nem írják elő profilaktikus célokra. A kemoterápia során fertőző szövődmények előfordulása esetén azonban javasoljuk a granulocita kolónia stimuláló faktor profilaktikus meghatározását a következő
• Mérsékelt prognóziscsoport. A standard terápia 4 tanfolyam a VER rendszerének megfelelően
• A rossz prognózis csoportja. Hozzon létre 4 lefolyású kemoterápiát a BEP program szerint. A PEI 4 éves ütemterve (ciszplatin, etopozid, ifoszfamid) ugyanolyan hatékonyságú, de szignifikánsan nagyobb a toxicitás. Az öt éves ismétlődésmentes túlélési arány 45-50%. Eddig nem volt bizonyíték arra, hogy javulást jelentett volna a nagy dózisú gyógyszerek beadása.

A hererák rák kezelése

Amikor teljes remissziót a tumorok kemoterápiájában neseminomnyh eltávolítása maradék daganat nem jelenik meg a maradék jelenlétét tömegek több mint 1 cm a keresztirányú dimenzió RT-vizsgálatot szintek és a normalizálás markerek műtéti kezelésére hererák. A kezdeti kemoterápia végén csak a maradék tömegek 10% -a tartalmaz életképes tumorsejteket, 50% - érett teratóma és 40% - nekrotikus tömeg. Így a maradék tömegek eltávolítása a kezdeti kemoterápia után kötelezőnek tekinthető a nem szemölcsös daganatokban.

Két kemoterápiás folyamat befejezése után szükség van az észlelt formációk újraértékelésére és a szerológiai markerek szintjére. A markerek normális szintjében és a tumoros megnyilvánulások stabilizálásában vagy regressziójában a kemoterápiát be kell fejezni (harmadik vagy negyedik év a folyamat kezdeti szakaszának megfelelően). Amikor a markerek szintje normalizálódik, de a metasztázisok előrehaladása megköveteli a maradék formációk kötelező eltávolítását a kezdeti kemoterápia eltörlése után. A "megtakarítás" kemoterápiát csak a jelzők szintjének bizonyított növekedése jelzi, miután két kemoterápiás eljárást befejezett.

A végleges kemoterápiát (platina-tartalmú gyógyszerek 2 tanfolyamot) mutattak ki a hererák rákjának operatív kezelését követően életképes tumorsejtek vagy érett teratoma kimutatására egy tervezett patomorfológiai vizsgálatban.

„Mentése” kemoterápia végezzük abban az esetben, a tumor ellenállás első vonalbeli kezelés vagy kiújulás utáni „salvage” műtét (mértéke reakcióvázlat 4 PEI / VIP).

További irányítás

A vaszkuláris invázió hiánya negatív prediktív értéke körülbelül 80%, ami lehetővé teszi, hogy az I. Stádiumú betegeket szigorú felügyelet mellett hagyjuk.

Betegek, akik elutasították a kemoterápia az első lépésben, miután az ideg-megtakarító retroperitoneális nyirokcsomó majd 2 esetén kemoterápiás adjuváns rendszer HI felderítésében áttétes nyirokcsomók látható dinamikus megfigyelés.

Dinamikus megfigyelés a retroperitoneális lymphadenectomia vagy az adjuváns kemoterápia után az I. Stádium nem szemölcsös heréi tumoraiban

Eljárás	év
	1	2	3-5	6-10
Klinikai vizsgálat	6 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
Mellkas röntgen	6 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
A markerek vizsgálata	6 alkalommal	3 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
Hasi üreg CT	2 alkalommal	1 alkalommal	A vallomás szerint	A vallomás szerint
A hasüreg ultrahangja *	2 alkalommal	2 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente

* Talán a hasi üreg CT helyett.

Dinamikus megfigyelés nem-seminoma daganatokban a IIA-IIB stádiumban retroperitoneális lymphadenectomia vagy kemoterápia után

Eljárás	év
	1	2	3-5	6-10
Klinikai vizsgálat	1 alkalommal 2 hónap alatt	4 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
Mellkas röntgen	1 alkalommal 2 hónap alatt	4 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
A markerek vizsgálata	1 alkalommal 2 hónap alatt	4 alkalommal	Évente 2 alkalommal	1 alkalommal évente
Hasi üreg CT	2 alkalommal	2 alkalommal	A vallomás szerint	A vallomás szerint
A hasüreg ultrahangja *	2 alkalommal	2 alkalommal	A vallomás szerint	A vallomás szerint

* - Talán a hasi üreg CT helyett.

Előrejelzés

Hererák eltérő prognózisa, amely függ a szövettani szerkezetét és mértékét a tumor. Az 5 éves túlélési arány nagyobb, mint 95% betegek seminoma és nonseminoma lokalizálódik here- vagy metasztázis és nonseminoma kis mérete a retroperitoneális térben. 5 éves túlélési ráta a betegek kiterjedt retroperitoneális metasztatikus tüdő- vagy más zsigeri metasztázisok - 48% (néhány neseminom) nagyobb, mint 80%, attól függően, hogy a terület, a térfogat, és a szövettani struktúrát áttétek. Azonban még a kezelt betegségben szenvedő betegek is gyógyíthatók.

A kezelési módszerek prognózisa és standardizálása érdekében számos osztályozás van a betegség elterjedésének mértékétől függően (Európai Kutatási és Húgyhólyag-kezelési Szervezet stb.).

1995-ben javaslatot tett egy új besorolását a nemzetközi csoport a tanulmány a germentativnyh daganatok elkülönítése terjesztett csírasejt hererák be prognosztikai csoportok által elismert legtöbb nagy központok kezelésében részt vevő disszeminált hererák. Az IGCCCG besorolása során a szérum tumor markerek koncentrációját prognosztikai faktorként alkalmazzák csírasejtis herékdaganatokban.

[34], [35], [36]