^

Egészség

A
A
A

Szklerózis multiplex

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 29.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A sclerosis multiplexet az agyban és a gerincvelőben a demyelinizáció terjesztett gócaiban való megjelenés jellemzi.

A jellegzetes tünetek között vizuális és oculomotoros rendellenességek, paresztézia, gyengeség, sérült kismedencei szervek és kognitív károsodás.

Jellemzően a neurológiai deficit többszörös, reményekkel és súlyosbodással, fokozatosan fogyatékossághoz vezet. A diagnózis a sclerosis multiplex tegye jelenlétében átmeneti enyhülésével majd súlyosbodásával, helyileg, legalább 2 külön neurológiai rendellenességek azonosított klinikailag vagy műszeresen, változások MRI vagy más kritériumok (attól függően, panaszok). A sclerosis multiplex kezelése: glükokortikoidok exacerbációkkal, immunmodulátorokkal a súlyosbodások és tüneti terápia megelőzésére.

Továbbá: Szklerózis multiplex: szemtől szembe

A sclerosis multiplex - a leggyakoribb oka a szerzett demielinizáció a központi idegrendszer, amely lényegében egy gyulladásos folyamat, szemben mielin agy és a gerincvelő. Mivel elég gyakori betegség a nyugati féltekén és Európában, a szklerózis multiplex egyik fő oka a fogyatékosság az utcán a fiatal és középkorú. A legtöbb esetben, ha nem minden beteg esetében, a szklerózis multiplex jelentős fizikai és érzelmi szenvedés, valamint a társadalom számára jelentős gazdasági és társadalmi károkat okoz. Az USA-ban a szklerózis multiplex 300-400 ezer embert érint. Bár a pontos okát MS ismeretlen és teljesen gyógyítani a betegséget nem lehet, az utóbbi években a szerek, amelyek befolyásolják a a betegség lefolyása, befolyásoló kóroki folyamatok hátterében, és képesek javítani az életminőséget és az egészség.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A sclerosis multiplex epidemiológiája

Valószínűleg multiplex szklerózissal (PC) kapcsolatos immunológiai mechanizmus, lehetséges, hogy van egy fertőzés (egy azonosítatlan latens vírus), amely másodlagos immunválaszt vált ki. Egyes családokban a megnövekedett prevalencia és a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA-DR2) bizonyos allotípusai bizonyítják a genetikai hajlamot. A szklerózis multiplex gyakoribb az embereknél, akik az élet első 15 évét mérsékelt éghajlaton (1/2000) töltötték, mint a trópusokon (1/10 000). Növeli a kockázatot és a dohányzást. A betegség bemutatkozása 15-60 éves korban, jellemzően 20-40 év. A nők gyakrabban betegek.

Szklerózis multiplex - Epidemiológia

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

A multiplex szklerózis okai

Meghatározza azokat a területeket a demielinizáció (az úgynevezett plakkok) belsejében, és amely körül van megsemmisítése oligodendroglia, perivaszkuláris gyulladásos, és a kémiai változásokat lipid komponenseket a mielin fehérjék. Talán az axonos elváltozás, de a sejtek és az axonok kellően megmaradtak. A szétszórt CNS plakkok fibrines gliózis fejlődik ki először a fehérállományban, elsősorban az oldalsó és hátsó oszlop (különösen a nyaki gerinc), a látóideg és a periventrikuláris területeken. Érintse meg a középagy, a híd és a kisagy útvonalát. Az agy és a gerincoszlop szürkeállománya kevésbé szenved.

Szklerózis multiplex - Okok és patogenezis

trusted-source[22], [23], [24], [25], [26]

A sclerosis multiplex tünetei

A sclerosis multiplex esetében a neurológiai hiányosságok reményei és súlyosbodása jellemző. Az exacerbációk gyakorisága átlagosan évente körülbelül háromszor változik. A leggyakoribb kezdeti tünetek a paresztézia egy vagy több végtagban, a törzsben vagy az egyik oldalon; gyengeség vagy ügyetlenség a kar vagy láb és látászavarok (például részleges vakság és fájdalom az egyik szemben kellő retrobupbarnogo neuritis, kettős látás miatt bénulás a szemmozgató idegek, scotoma). A sclerosis multiplex gyakori gyakori tünetei közé tartozik a végtag zsibbadása vagy fáradtsága, a járás és a kismedencei szervek rendellenességei, szédülés. Alig észrevehetőek lehetnek ezek a jelek, amelyek jelzik a központi idegrendszer mozaikját. Amikor a hőmérséklet emelkedik (meleg, forró fürdő, láz), a tünetek súlyosbodhatnak.

Általában enyhe kognitív hanyatlás, apátia, a kritika és a figyelem csökkenése, valamint az érzelmi zavarok, beleértve az érzelmi zavarosságot, az eufóriát, vagy gyakrabban a depressziót. A depresszió reaktív vagy fejlődhet az agy károsodása miatt. Epilepsziás rohamok lehetségesek.

A koponya idegei

Tipikus egyoldalú (aszimmetrikus) optikai neuritisz és bilaterális interokuláris szemgyógyászati betegségek. Látóideg-gyulladás vezet látásvesztés (vakság szarvasmarhából), fájdalom a szem, néha szűkül a látómező, papilla, részleges vagy teljes afferens pupilla hiba. A belső szemészeti szemgyógyászat a mediális longitudinális kötőszövet károsodásának eredménye, amely egyesíti a III., VI. Egy pillantás egy vízszintes síkban az egyik szem csökkenése és a másik nystagmus jelenik meg; A konvergencia nem sérül. A közvetlen látás (peduncular nystagmus) gyors, alacsony amplitúdójú rezgései jellemzik a sclerosis multiplexet, de ritkaak. A szédülés gyakori. Időszakos egyoldalú arczsibbadás, fájdalom (hasonlóan a trigeminalis neuralgiához), bénulás vagy görcsök lehetségesek. Enyhe dysarthria előfordulhat bulbar rendellenességek, cerebelláris elváltozások vagy agykérgi kontroli zavarok miatt. A többi agyi idegek veresége nem jellemző, de bonyolítja az agytörzsi elváltozásokat.

trusted-source[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Motoros szféra

A túlnyomóan alsó végtagok kétoldalú spasztikus parézise általában a gerincvelő szintjén a corticospinalis útvonalak vereségének eredményeként alakul ki. Az ín-reflexek (térd és Achilles) megnövekedett, a kiterjedésű plantáris reflexek (Babinsky reflex) és a lábak és térdtömegek klónja gyakran kiderült. Az idő múlásával járó zavarok a beteget egy kerekesszékhez rögzíthetik. A későbbi szakaszokban, az érzékszervi ingerekre válaszul (például az ágynemű érintésével), a flexor fájdalmas görcsje keletkezik. Az agyi elváltozások hemiplegijéhez vezethetnek.

Az intenzív tremor - a mozgás alatt rezgő rezgés - képes a cerebelláris dysmetria szimulálására (ataxicus végtagi mozgások). A pihenés remegése különösen észrevehető, amikor a fej elveszíti a további támogatást.

Kisagy

A sclerosis multiplex messzemenő szakaszában a cerebelláris ataxia és a spasticitás tartós fogyatékossághoz vezet. A cerebelláris beavatkozás egyéb megnyilvánulásai, a dysarthria, a kántált beszéd (lassú kiejtés, melyet egy szó vagy szótag kezdetekor megbotlik), szándékos remegés és nystagmus lehetséges.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

érzékenység

Jellemző a paresztézia és a bármilyen típusú érzékenység részleges elvesztése (például a kézen vagy a lábakon). Különböző szenzoros zavarok (például égő érzés vagy fájdalom, mint áramütés esetén) spontán vagy egy érintésre reagálhatnak, különösen akkor, ha a gerincvelő érintett. Egy példa erre a Lermitt tünete, amikor az elülsõ fejsel az áramütés típusától függõ fájdalom a gerinc mentén és a lábakig sugárzik felül. Az érzékszervi zavarok objektív jelei tranziensek.

A gerincvelő.

A gerincvelő bevonása a kismedencei szervek megzavarásához vezet (például kényszerítő sürgetések, késleltetés vagy inkontinencia). A székrekedés, a merevedési zavarok a férfiaknál és a női nemi szervek érzéstelenítése lehetséges.

Optica ( betegség Devic) - egy változata sclerosis multiplex - akut, néha kétoldali látóideg-gyulladás kombinálva demielinizáció a nyaki vagy mellkasi gerincvelő; vezet látásvesztéshez és paraparézishez. Egy másik lehetőség az elszigetelt motoros gyengeség a gerincvelő sérülésének következtében más neurológiai hiányok (progresszív myelopathia) nélkül.

Szklerózis multiplex - Tünetek

A sclerosis multiplex diagnosztizálása

A szklerózis multiplex kell gyanakodni, ha a látóideg-gyulladás, internukleáris ophthalmoplegia és egyéb tünetek összhangban sclerosis multiplex, különösen akkor, ha a hiány multifokális vagy szakaszos. A legtöbb diagnosticity kritériumok sclerosis multiplex igényelnek orvosi történetében rohamok és az enyhülés, valamint objektív bizonyíték a jelen két vagy több koordinációs központi idegrendszer károsodását. Végezze el a fej MRI-jét és néha a gerincvelőt. Ha MR lelet és a klinikai kép nem meggyőző, akkor szükség lehet további vizsgálatokat objektíven bizonyítani napichiya gócok. Általában CSF-elemzéssel indítódnak, és ha szükséges, potenciálokat váltottak ki.

Az MRI a legérzékenyebb módszer a nem vizualizáláshoz. Lehetővé teszi a multiplex sclerosis-imitáló potenciálisan reverzibilis betegségek megszüntetését. Közülük nedemieliniziruyuschie elváltozások az átmeneti tartományban a gerincvelő egy hosszúkás (például szubarachnoidális cisztákat és tumorokat a öreglyuk). A kontrasztjavítás a gadolínium segítségével megkülönbözteti az aktív gyulladást a régi plakkoktól. Alternatív megoldásként a kontraszt CT is lehetséges. Az MRI és a CT érzékenysége növelhető a kontraszt és a késleltetett szkennelés újbóli megjelenésével.

Általában az IgG fehérje (normál <11%), albumin (normál <27%) és egyéb paraméterek aránya megnövekszik a CSF-ben. Az IgG szintje korrelál a betegség súlyosságával. Az agaróz-CSF-elektroforézis általában oligoklonális klaszterek zónáját tárja fel. Az aktív demielinizáció szakaszában a mielin fő fehérje fokozódhat. A CSF-ben lévő limfociták és fehérjék tartalma növelhető.

A szklerózis multiplex diagnosztikájához felidézett potenciálok (szenzoros stimulációra adott rejtett idõszakok) módszere gyakran érzékenyebb, mint a panaszok. A foltos kiváltott potenciálok látens agyi elváltozásokat mutatnak (pl. Csak a gerincvelőben). A szomatoszenzoros kiváltott potenciálokat néha értékelik, beleértve az agytörzsi szintet is. A rutinszerű vérvizsgálatok néha kizárják például a szisztémás lupus erythematosus, Lyme-kór stb.

Szklerózis multiplex - Diagnózis

trusted-source[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Ki kapcsolódni?

A sclerosis multiplex kezelése

A kezelés célja - időtartamának csökkentése exacerbációk, csökkentve azok gyakoriságát és súlyosságát a követelések különösen a járóképesség. A rohamok, ami a hiány objektív (például, látásvesztés, szilárdság vagy koordinációs) jelölnek rövid ciklusú glükokortikoidok (prednizolon 60-100 mg PO 1 alkalommal / nap csökkenő dózisok 2-3 hétig, metil-prednizolon 500-1000 mg i.v. 1 nap / nap 3-5 napig). A cotricosteroidok lerövidíthetik az akut támadás időtartamát, de nem adnak tartós hatást. Azonban, metilprednizolon késleltetheti progresszió Akut, súlyos szemideg-.

Az immunmodulációs terápia csökkenti az exacerbációk gyakoriságát, és késleltetheti a fogyatékosság veszélyét. További immunmodulátor interferon béta-1b 8000000 ME másnaponta subcutan, interferon beta-1a 6000000 ME intramuszkuláris hetente. Mellékhatások: influenzaszerű tünetek, depresszió (végül csökken), semlegesítő antitestek megjelenése hónapos kezelés és citopénia után. 20 mg glatiramer-acetátot alkalmazhat szubkután 1 alkalommal / nap. Béta-interferon és a glatiramer-acetát nem immunszuppresszív, miközben fokozatosan halad PC segítségével immunszuppresszáns mitoxantron 12 mg / m 2 intravénásan 3 havonta az év folyamán. Natalizumab - az alfa- 4 integrin ellenes antitestje - gátolja a leukociták átjutását a vér-agy gáton keresztül; havi infúziók segít csökkenteni a rohamok gyakoriságát és az új károsodások megjelenése, de a belépő a piacon felfüggesztett befejezéséig tanulmányai miatt progresszív multifokális leukoencephalopathia. Ha az immunmodulátor terápia hatástalan, a havi intravénás immunglobulin adagolás segíthet. Amikor kifejezve, a progresszív szklerózis multiplex alkalmazunk immunszuppresszív gyógyszerek (metotrexát, azatioprin, mikofenolát, ciklofoszfamid, kladribin), de az indoka, hogy az használat továbbra is vita tárgya.

Amikor görcsösség előírt baklofen, fokozatosan növelve a dózist 10-20 mg szájon át 3-4 alkalommal / nap vagy 4-8 mg tizanidin orálisan 3-szor / nap. A gyalogos edzés és a testmozgás hatékony. A neuropátiás fájdalom gabapentin 100-600 mg orálisan háromszor / nap, alternatív - triciklusos antidepresszánsok (például amitriptilin, 25-75 mg szájon át lefekvéskor, ha amitriptilin okozhat antikolinerg mellékhatások, a 25-100 mg dezipramin befelé lefekvés előtt), karbamazepin 200 mg orálisan naponta háromszor és opioidok. A kismedencei szervek funkcióinak megsértése esetén a kezelés a saját mechanizmustól függ.

A súgót ösztönzik és támogatják. Még a legmélyebb fokozatokban is az edzés izmai és a szívében rendszeres testmozgásokat mutatnak be (edző kerékpár, futópálya, úszás). Csökkentik a spaszticitást, elősegítik a kontraktúrák kialakulását és pszichológiailag hasznosak. A betegeknek lehetőség szerint aktív életmódot kell fenntartaniuk, de a túlzott munkavégzést és a túlmelegedést elkerüljék. A vakcinák nem növelik az exacerbáció kockázatát. A gyengített betegeknek meg kell akadályozniuk a fekélyek és a húgyúti fertőzések megelőzését; néha a húgyhólyag szakaszos önkategorizálása szükséges.

Gyógyszerek

Előrejelzés sclerosis multiplexre

A betegség folyamata kiszámíthatatlan és megváltoztatható. Gyakrabban, általában akkor, amikor a betegség optikai neuritisben debütál, az elengedés több mint 10 évig tarthat. Más esetekben, különösen a középkorú betegeknél gyakoriak a súlyos exacerbációk, amelyek fogyatékossághoz vezetnek. A betegség lefolyása felgyorsíthatja a dohányzást. A várható élettartam csak a legsúlyosabb esetekben csökken.

trusted-source[51], [52], [53], [54]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.