Pheochromocytoma (chromaffinoma): információk áttekintése
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Chromaffinoma (jóindulatú és rosszindulatú), pheochromocytoma, feohromoblastomy - szinonimák tumor növekszik a különleges sejtek található a mellékvesevelő, szimpatikus ganglionban és a paraganglia.
A pheochromocytoma katekolamin-kiválasztó tumor a chromaffin sejtek, jellemzően található a mellékvese. Állandó vagy paroxysma magas vérnyomást okoz. A diagnózis a katecholaminok vérben vagy vizeletben lévő termékének mérésén alapul. A vizualizáció, különösen a CT vagy az MRI segít a tumorok lokalizálásában. A kezelés a lehető legnagyobb mértékben távolítja el a tumort. A vérnyomás szabályozására szolgáló gyógyszerterápia magában foglalja az a-blokkolókat, esetleg béta-blokkolókkal kombinálva.
A sejtek és a feltörekvő tumorok a krónikus sók szövettani részek feldolgozásánál a barna színű (phaios) színezhetőségtől származnak. A kromaffin szövet vénadokok-tumumát néha paragangliómának nevezik, és ugyanaz a genezis nem működő képződése, helytől függetlenül, kemodektómák. A legtöbb esetben a kromaffin szövet daganatai katecholaminokat szekretálnak, amelyek meghatározzák a klinikai folyamatot.
A pheochromocytomát az artériás hipertóniában szenvedő betegek kb. 0,3-0,7% -ában találják. Más adatok szerint 1 millió emberre 20 betegre van szükség, és a magas vérnyomásban elhunyt betegek boncolási eredményei szerint a chromaffinoma az esetek 0,08% -ában fordul elő.
A pheochromocytomát minden korcsoportban, újszülöttekről idősekre írják le, de leggyakrabban 25 és 50 év közötti kor között találhatók. A közel 400 betegek chromaffinoma működtetett Intézetének Kísérleti Endocrinology and Chemistry RAMS hormonok, éves gyermekek 5 és 15 év 10% -át a betegek 25 és 55 év - 70%, több mint 55 év - 15%. A felnőtt betegek több mint 60% -a nő. Az 5 és 10 év közötti fiúk túlsúlyban vannak, míg az idősebb gyermekek - lányok.
[Mi okozza a pheochromocytoma?
Szekretált katekolaminok noradrenalin, adrenalin, dopamin és dopa különböző arányokban. Mintegy 90% -a pheochromocytomák a mellékvesevelő, de ők is más szöveteiben, származékai idegsejtek; a lehetséges helyek közé tartozik paraganglia szimpatikus lánc található retroperitoneális mentén az aorta, a nyaki szervek (Tsukkerkandlya test), a helyszínen a aortaelágazásból a urogenitális rendszerben, az agyban, a perikardiális zsák dermoid ciszták.
A mellékvesekéregben található pheochromocytoma ugyanolyan gyakori a férfiaknál és a nőknél, az esetek 10% -a bilaterális (20% gyermekeknél), rosszindulatú az esetek több mint 10% -ában. Az extradrenális tumorok közül 30% rosszindulatú. Bár a phaeochromocytomas minden korban előfordul, a leggyakrabban 20-40 év alatt fordul elő.
A pheochromocytoma méretben változik, de átlagosan 5-6 cm átmérőjű. Mérjük meg az 50-200 g-ot, de több kilogramm súlyú tumorokat is feljegyeztek. Ritkán elég nagyok ahhoz, hogy tapintással elérhessék, vagy szűkület vagy elzáródás tüneteit okozhassák. A szövettani struktúrától függetlenül a daganat jóindulatúnak tekinthető, ha a kapszula nem csírázott és metasztatizált, bár vannak kivételek.
Pheochromocytoma része lehet familiáris szindróma multiplex endokrin neoplázia (MEN), IIA és IIBtipy amelynél más endokrin tumorok létezhetnek vagy fejleszteni egymást követően. Pheochromocytoma fordul elő 1% -ánál neurofibromatózisban (Recklinghausen kór), és lehet megfigyelhető hemangiómák és vesesejt-karcinómákat, mint a Hippel-Lindau-betegség. A családba tartozó phaeochromocytomas és carotis testek tumorai a szukcinát-dehidrogenáz enzim mutációjával társulhatnak.
A pheochromocytoma tünetei
A magas vérnyomás, amely a betegek 45% -ában paroxysmális, vezető tünet. A pheochromocytoma 1000 hipertóniában szenvedő beteg közül 1-nél fordul elő. Közös tünetek közé tartozik a tachycardia, fokozott verejtékezés, orthostaticus hypotensio tachypnea, a hideg és nyirkos bőr, súlyos fejfájás, szív lebegés, hányinger, hányás, gyomortáji fájdalom, látási zavarok, légszomj, zsibbadást, székrekedés, szorongás. Rohamokban válthatja tapintással a tumor, a változás testtartás, hasi kompresszió vagy masszázs, bevezetése az érzéstelenítés, érzelmi trauma, blokádot (amely paradox módon növeli a nyomást blokkolásával közvetített vazodilatáció), vizelés (ha a tumor található, a húgyhólyag). Időskorú betegeknél súlyos súlyvesztés és tartós hypertoniás állapot jelezheti a pheochromocytomát.
A fizikális vizsgálat során, ha a paroxizmális rohamokon kívül történik, általában nincs eltérés, kivéve a magas vérnyomás jelenlétét. A retinopátia és a cardiomegalia gyakran kevésbé súlyosak, mint egy bizonyos fokú magas vérnyomás esetén várhatóak, de specifikus katecholamin-cardiomyopathia alakulhat ki.
Mi bánt?
A fechromocytoma diagnózisa
A pheochromocytomát jellemző tünetekkel rendelkező betegeknél vagy hirtelen súlyos, megmagyarázhatatlan magas vérnyomás jelenlétében lehet gyanítani. A diagnózis magában foglalja a magas szintű katecholamin termékek szérumban vagy vizeletben történő meghatározását.
Vérvizsgálat
A szabad metanephrin plazma 99% -os érzékenységgel rendelkezik. Ez a tanulmány sokkal érzékenyebb, mint a meghatározása a keringő adrenalin és noradrenalin, a szint plazma metanephrin folyamatosan növekszik, és az adrenalin és noradrenalin kiválasztott szakaszosan. A szignifikánsan emelkedett plazma noradrenalin szint azonban nagy valószínűséggel teszi a diagnózist.
Vizeletvizsgálat
Meghatározása metanephrin a vizeletben a kevésbé specifikus, mint a szabad plazma metanephrin, az érzékenység körülbelül 95%. Két vagy három normál eredmény nem teszi valószínűvé a diagnózist. Az epinefrin és a noradrenalin vizeletben való meghatározása majdnem ugyanolyan megbízható. A fő termékek az adrenalin és noradrenalin anyagcsere vizeletben metanephrinnek vanillin (IUD) és homovanillinsav (HVA) savat. Egészséges emberekben nagyon kis mennyiségben ezek az anyagok válnak ki. Normál adatokat a követő 24 órán: szabad epinefrin és norepinefrin <100 g (<582 nM), összesen metanephrin <1,3 mg (<7,1 pmol) ICH <10 mg (<50 mM), HVA <15 mg ( <82,4 μmol). A pheochromocytoma és neuroblasztóma, renalis kiválasztás epinefrin és norepinefrin megnövekedett. Azonban, a fokozott felszabadulása ezen anyagok is megfigyelhető más rendellenességek (például, kóma, kiszáradás, alvási apnoe) vagy súlyos stressz; az alkaloidokat rauwolfia, methyldopa, katekolaminok; nagy mennyiségű vaníliát tartalmazó élelmiszerek fogyasztása után (különösen veseelégtelenség esetén).
Egyéb tanulmányok
A vér mennyisége korlátozott, a hemoglobin és a hematokrit szintek hamis növekedése lehet. Lehetnek hiperglikémia, glükózuria, nyilvánvaló diabetes mellitus, emelkedett izommentes szabad zsírsavak és plazma glicerin. A plazma inzulin szintje nagyon alacsony a glükózszinthez képest. A pheochromocytoma eltávolítása után hipoglikémia léphet fel, különösen a szájon át alkalmazott antihiperglikémiás gyógyszereket szedő betegeknél.
A hisztamin és a tyramin provokatív vizsgálata veszélyes és nem használható. A hisztamin (0,51 mg, gyors intravénás injekció formájában) a 35/25 Hgmm-nél nagyobb vérnyomás emelkedését okozza. Art. 2 perccel a normotoninoktól a pheochromocytomákig, de jelenleg nem szükséges. A hypertoniás krízis enyhítésére a fentolamin-mezilát jelenléte szükséges.
A fő megközelítés szerint a katekolaminok 24 órás kiválasztását vizeletként szűrővizsgálatnak vetik alá, és elkerülik a provokatív tesztek alkalmazását. Az emelkedett plazma katecholaminszinttel rendelkező betegeknél klonidin vagy fenotamin intravénás alkalmazásával történő szuppresszív vizsgálat alkalmazható, de ritkán szükséges.
A tumor lokalizációjának vizualizációja szükséges abnormális szűrési eredményekben szenvedő betegeknél. A mellkasi és a hasüreg CT vagy MRI-je, kontraszttal vagy anélkül kell használni. Izotóniás kontrasztanyagok alkalmazása esetén nincs szükség az a-drenoreceptorok blokkolására. A PET-t is sikeresen alkalmazzák. Ismételt koncentrációinak meghatározására katekolaminok a plazmamintákban vérből során katéterezés vena cava fal különböző helyeken, beleértve a mellékvese vénák, segítve, hogy lokalizálja a tumor: a vénában elvezetését a tumor, fogja meghatározni növelésével noradrenalin szintet. Az arány a szintek noradrenalin adrenalin a mellékvese véna segíthet megtalálni kis térfogatra forrás mellékvese katekolamin. A pheochromocytoma lokalizációjában a radioaktív gyógyszerek nukleáris képalkotással történő alkalmazása szintén hatásos. 123-1-metaiodobenzil-guanidint (MIBH) leggyakrabban az Egyesült Államokon kívül használják; 0,5 mCy intravénásan adjuk be, a pácienst az 1,2,3 napon vizsgáljuk. A normális mellékvese szövetek gyakorlatilag nem halmozzák fel a hatóanyagot, és a pheochromocytomas az esetek 90% -ában halmozódik fel. A kép általában pozitív, csak ha a nagy ahhoz, hogy észlelje a CT vagy MRI, de segít megerősíteni, hogy a mellékvese tömegét valószínűleg a forrása a katekolamin. A 131-1-MIBG egy kevésbé érzékeny alternatíva.
Szükséges a kapcsolódó genetikai rendellenességek (pl. "Kávéfoltok tejjel") neurofibromatosisban történő lekérdezése. A betegeket a szérum (és valószínűleg a kalcitonin) és a klinikai adatok által mutatott egyéb vizsgálatok során a MEN-nek kell szűrni.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Fechromocytoma kezelése
A választás módja a sebészeti eltávolítás. Az aktivitás általában halasztani a hypertensio kombinációjának alkalmazásával a béta-blokkolók (fenoxi általában 20-40 mg szájon át naponta háromszor, és propranolol 20-40 mg szájon át naponta háromszor).
A blokkolókat csak megfelelő blokád eléréséig szabad használni. Néhány blokkolók kakdoksazozin, lehet elég hatékony, de jobban tolerálható. A leghatékonyabb és biztonságos blokád fenoxi 0,5 mg / kg intravénásán 0,9% -os sóoldatban 2 órán át mind a 3 nappal a műtét előtt. A nátrium-nitroprusszid beadható hipertenzív krízis A műtét előtt vagy műtét közben. A azonosítására vagy feltételezett bilaterális tumor (mint a betegek MEN) bevezetését teszi szükségessé a kellő dózis hidrokortizon (100 mg intravénásán 2-szer naponta) előtt és a műtét során, hogy megakadályozza az akut glükokortikoid-hiány miatt a kétoldalú adrenalectomia.
A legtöbb pheochromocytoma eltávolítható laparoszkóposan. Folytatni kell az artériás katéteren keresztül a vérnyomás folyamatos ellenőrzését, valamint a vérnyomáscsökkentő kezelését. Az anesztézia bevezetését nem arrhythmogén gyógyszerrel (pl. Tiobarbiturát) kell végrehajtani, majd folytatni kell az enfluránnal. A műtét során, paroxizmális hipertenzió kell vezérelni injekcióval 15 mg fentolamin intravénásan vagy infúziók nitroprusszid-nátrium [24 g / (kghmin)] és 0,52 mg propranolol tachyarrhythmia intravénásán. Ha izomrelaxánsra van szükség, akkor előnyös olyan gyógyszer alkalmazása, amely nem mentesíti a hisztamint. Kerülni kell az atropin preoperatív alkalmazását. A vérveszteség elkerülése érdekében a daganat eltávolítása előtt vérátömlesztést (12 egység) kell végezni. Ha a vérnyomást a műtét előtt jól szabályozták, nagy sótartalmú diétát ajánlott a BCC növelésére. Ha hipotenzió alakul ki, szükségessé válik a 412 mg / l norepinefrint tartalmazó dextrózoldat infúziójának beindítása. Egyes olyan betegeknél, akiknek hipotenzió van a levarterenol hatásának hiányában, a 100 mg hidrokortizon intravénásan hatásos lehet.
A malignus metasztázisos pheochromocytomát a- és béta-blokkolókkal kezelik. A daganat fájdalommentes lehet és sokáig fennáll. A vérnyomást ellenőrizni kell. A 1311metojodobenzil-guanidin (MIBG) alkalmazása a reziduális betegségek jelenségeinek kezelésére meghosszabbítja a túlélést. A sugárterápia csökkentheti a csontfájdalmat, a kemoterápia ritkán hatékony, de más módszerek hatástalansága esetén is alkalmazható.