Májfibrózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A májfibrózis a kötőszövet felhalmozódása a májban bármely etiológia májsejtes károsodása esetén. A fibrózis az extracelluláris mátrix túlzott kialakulásának vagy patológiás megsemmisítésének a következménye. A fibrózis önmagában nem mutat semmiféle jelet, de portális magas vérnyomáshoz vagy májcirrhosishoz vezethet. A diagnózis májbiopszián alapul. A kezelés magában foglalja az esetleges oka megszüntetését, ha lehetséges. A terápia a fibrózis fordított fejlődésére irányul, és jelenleg a kutatási szakaszban van.
A csillagok perivascularis májsejtjeinek aktiválása (az Ito sejtek, a zsírt betápláló sejtek) fibrózist okoznak. Ezek és a szomszédos sejtek proliferálódnak, és kontraktilis sejtekké alakulnak, amelyeket myofibroblasztoknak neveznek. Az ilyen sejtek a normál mátrix lebomlását okozzák, részben pedig a kollagén mátrixanyagcserét szabályozó metalloproteináz enzimek változásai miatt a hibás mátrix túlzott kialakulását serkentik. Kupffer sejtek (állandó makrofágok),
Májfibrózisokat okozó betegségek és gyógyszerek
Közvetlen májkárosodás
- Néhány örökletes betegség és veleszületett rendellenességek az anyagcserében
- Hiányosság az α1-antitripszin
- Wilson-kór (a réz túlzott felhalmozódása)
- Fruktozemiya
- galaktózémia
- A glikogén felhalmozódásának betegségei (különösen a III, IV, VI, IX és X típusok)
- Vasfelhalmozódás (hemochromatosis) szindrómái
- A lipid anyagcsere zavara (pl. Gaucher-kór)
- Peroxiszomális betegségek (Zellweger-szindróma) Tyrosinosus
- A máj kongenitális fibrózisa
- Fertőzések Bakteriális (pl. Brucellózis)
- Parazita (pl. Echinococcosis)
- Vírusos (pl. Krónikus hepatitis B vagy C)
Májelégtelenséget befolyásoló jogsértések
- Badda-Chiari-szindróma
- Szívhiba
- A máj májának okklúziós betegségei
- A vénák trombózisa
Kábítószerek és vegyi anyagok
- alkohol
- amiodaron
- chlorpromazinra
- izoniazid
- metotrexát
- Metildopa
- Oksifenizatin
- Tolbutamid
- Toxinok (például vas, réz sói)
Sérült hepatociták, vérlemezkék és fehérvérsejtek bocsátanak ki különböző összevont formái reakcióképes O 2 és a gyulladásos mediátorok (pl, vérlemezke-eredetű növekedési faktor, a transzformált növekedési faktorok és a kötőszöveti növekedési faktor), a gyorsuló fibrózis.
Az endothelin-1 által stimulált myofibroblasztok szintén hozzájárulnak a portális vénák rezisztenciájának növeléséhez, ami növeli a megváltozott mátrix sűrűségét. A szálas szálak a fúziós pontokon oszlanak el, amelyek a portális vénák ágait és a máj vénáját elvezetik, megkerülik a hepatocytákat és korlátozzák vérellátását. Ennek következtében a fibrosis hozzájárul a hepatocyták ischaemiához (és hepatocelluláris diszfunkcióhoz), valamint a portális hipertónia kialakulásához. Az egyes eljárások jelentősége a májkárosodás jellegétől függ. Például a veleszületett májfibrózis magában foglalja a portális vénák ágait, nagyrészt védi a parenchymát. Ennek eredményeképpen a portal hypertensio megmaradt májsejt-funkcióval fejlődik ki.
[A májfibrózis tünetei
Maga a májfibrózis nem tüneteket mutat. Tünetek léphetnek fel a másodlagos változások vagy a portal magas vérnyomás kialakulásával. A portális hipertónia azonban gyakran tünetmentes a cirrózis kialakulásáig.
A máj biopszia az egyetlen módszer a májfibrózis diagnosztizálására és ellenőrzésére. Gyakran előfordul, hogy a diagnózist a májbiopszia után más jelzések szerint végzik. Egy speciális szín (például anilinkék, trikróm, ezüstfestés) eredetileg rostos szöveteket fedezhet fel.
Hol fáj?
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Pörkölt fibrosis kezelése
Mivel a fibrózis a májkárosodás jele, a kezelés általában az alapjául szolgál. A fibrózis fordított fejlődését célzó kezelés módszerei a kutatási szakaszban vannak, és a következő területek tanulmányozására irányulnak:
- gyulladáscsökkentés (pl. Ursodeoxycholic acid, glucocorticoids),
- Aktiválásának gátlását az májcsillagsejtek (például egy-interferon, E-vitamin, mint antioxidáns, egy ligandum a peroxiszóma-proliferátor aktivált receptor [PPAR], mint például a tiazolidindion)
- a kollagén szintézisének vagy metabolizmusának gátlása (pl. Penicillamin, colchicines, glükokortikoidok),
- Stella sejtek összehúzódásának megszüntetése (pl. Endotelin antagonisták vagy nitrogén - oxid donorok) és
- fokozott extracelluláris mátrix degradáció (például különféle kísérleti gyógyszerek alkalmazása, amelyek az extracelluláris mátrix degradációját okozzák a p transzformáló növekedési faktor vagy mátrix metalloproteinázok hatásán keresztül).
Sajnos sok gyógyszer nagyon káros a dpitelnoe alkalmazásra (pl. Glükokortikoidok, penicillamin), vagy nincs bizonyított hatása (például kolhicin). A komplex antisklerózis kezelés lehet a leghatékonyabb.