Lupus erythematosus és lupus nephritis

A szisztémás lupus erythematosus - a leggyakoribb betegség a csoport a diffúz betegségek kötőszövet alakul alapján genetikai hiányosságai az immunrendszer, és jellemzi a kidolgozása széles spektrumát autoantitestek összetevői a sejtmag és a citoplazma, sérti a celluláris immunitás, ami a fejlődését immunológiai gyulladás.

[1], [2]

Járványtan

Európában a szisztémás lupus erythematosus előfordulási gyakorisága 100 000 lakosra jut, és előfordulási gyakorisága 100 000 lakosra számítva 5-7 eset, ezek a mutatók a fajtól, korától és nemtől függenek. A betegek több mint 70% -a megbetegszik 14-40 éves korában, a csúcs előfordulási gyakorisága 14-25 év. A szülészeti lupus erythematosus a fogamzóképes korú nőknél 7-9-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaké.

[3], [4], [5], [6], [7],

Okoz lupus erythematosus és lupus nephritis

Mert a szisztémás lupus erythematosus nem ismert, és most itt az ideje minősül multigénrendszer betegség, mivel létre számos tényező (genetikai, szex, környezeti tényezők), amelyek szerepet játszanak a fejlesztés immun-rendellenességek, amelyek hátterében betegség.

• Jelentése a genetikai tényezők is megerősíti faji jellegzetesség a betegség patológiáját nagyfrekvenciás egyének bizonyos HLA haplotípusok rendszer, a magas gyakoriságát rokonok között a betegek, és olyan betegeknél, hiányban a korai komponensek a komplement rendszer (különösen C2 komponens).
• A szerepe a nemi hormonok etiológiájában jelzi magas előfordulási betegeknél a szisztémás lupus erythematosus nők, amely kapcsolatban van az ösztrogén azon képességét, hogy elnyomja az immuntolerancia és clearance keringő immunkomplexek a mononukleáris fagociták. Jelentése comastia hangsúlyozzák nagyfrekvenciás kezdete és súlyosbodása a szisztémás lupus erythematosus a terhesség alatt, és a szülés utáni, valamint az utóbbi években növekedett az előfordulási posztmenopauzás nők kapó hormonpótló terápiában tartalmazó készítmények ösztrogént.
• A környezeti tényezők közül a legfontosabb az ultraibolya sugárzáshoz kötődik (a betegség megjelenése az insoláció után). Ennek oka nem egyértelmű, de azt sugallják, hogy a sugárzásnak okozott bőrkárosodás fokozza az autoantigének expresszióját és következésképpen az immunválaszt.
• Más exogén tényezők, amelyek gyakran okozzák a betegség kialakulását, kábítószerek (hydralazine, isoniazid, methyldopa) és fertőzések (beleértve a vírusos is).

A lupus nephritis tipikus immunkomplex nephritis, amelynek fejlődési mechanizmusa általában a szisztémás lupus erythematosus patogenezisét tükrözi. A szisztémás lupus erythematosusban bekövetkezik poliklonális B-sejtek aktiválását, amelyek oka lehet az elsődleges genetikai hiba vagy zavar a T-limfociták, és a csökkentési tényező a CD4 ⁺ - és CD8 ⁺ sejtek képződésére. A B-limfociták kimondott aktiválódását számos autoantitest (elsősorban nukleáris és citoplazmatikus fehérjék) előállítása kísérte, amelyet immun komplexek képződnek.

A legmagasabb érték patogenezisében a lupus nephritis-antitestek kettős szálú (natív) DNS nephritis aktivitás korrelál, hogy kimutatható a készítmény, mint egy keringő és rögzített a glomerulusokban a vesék immunkomplexek.

Ellenanyagok előállítása DNS, amely jelen van a szabad formában a sejteken kívül (kombinálva egy hiszton nukleoszóma alkot egy komplex nukleáris kromatin szerkezet), és így nem érhető el, hogy az immunrendszer, lehetővé válik elvesztése miatt immuntoleranciát a saját antigén. Ez a jelenség viszont társul felület apoptózis - fiziológiai eltávolítása a régi és sérült sejteket. Károsodott apoptózis megjelenéséhez vezet a szabad nukleoszómák, amelyek következtében hibás fagocitózis, valamint más komponenseket a sejtmagok az elhalt sejtek esnek az extracelluláris környezetbe, és serkentik az immunrendszert, hogy készítsen autoantitestek (elsősorban antitest nukleoszómákhoz, részét, amely egy antitest, hogy DNS-t) .

Továbbá antitestek izolált DNS különféle autoantitestek különböző celluláris struktúrák, amelynek szerepe a patogenezisében szisztémás lupus erythematosus egyenlőtlen. Egyesek közülük magas a specifikusság és a patogenitás. Különösen, az anti-Sm antitestek kórjelzô SLE általában, és úgy véljük, hogy egy korai markere preklinikai betegség, és az anti-Ro, és az anti-Clq antitest társított súlyos veseelégtelenségben. Antifoszfolipid antitest kifejlődésével együtt járó szisztémás lupus erythematosus, antifoszfolipid szindróma (cm „A antifoszfolipid szindróma, vesebetegség”).

A vese glomerulusban lévő immunrendszer komplexei a lokális képződés vagy a keringő immunrendszer komplexek kialakulása következtében alakulnak ki. A lerakódások képződését befolyásolja a méret, töltés, aviditással immunkomplexek mezangiális a képességüket, hogy megszüntesse a helyi intrarenalis és a hemodinamikai tényezők. Határozott jelentőséggel bír az immunrendszer lerakódások száma és helye, a gyulladásos válasz súlyossága a glomerulusokban. Okozása az aktiválás a komplement rendszer, immunkomplexek hozzájárulnak a migráció a glomerulusokban a monociták és limfociták szekretálnak citokinek és más gyulladásos mediátorok, amelyek aktiválják a koagulációs kaszkádot, a sejtproliferációt, valamint az extracelluláris mátrix.

Amellett, hogy az autoimmun komplexeknek a progresszió a lupus nephritis játszanak szerepet és egyéb patogenetikai tényezők endothel károsodás antifoszfolipid antitest a későbbi zavar termelés prosztaciklin, és a vérlemezke aktiváló vezet mikrotrombozov glomeruláris kapillárisok, a magas vérnyomás (súlyossága, amely annak köszönhető, hogy a tevékenység a lupus nephritis), és hiperlipidémia jelenlétében nephrosis szindróma. Ezek a tényezők hozzájárulnak a glomerulák további károsodásához.

[8], [9]

Tünetek lupus erythematosus és lupus nephritis

A lupus nephritis tünetei polimorfok, és különböző jelek kombinációjából állnak, amelyek közül néhány a szisztémás lupus erythematosusra specifikus.

• A testhőmérséklet emelkedése (a szubfebrillől a magas lázig).
• A bőrsérülések: A leggyakrabban jelentett erythema arc formájában „pillangó”, korong alakú kiütés, de lehet erythemás bőrkiütés egyéb helyeken, valamint a ritkább fajta bőrelváltozások (urticaria, vérzéses, papulonekroticheskie bőrkiütés, vagy a nettó életű fa fekély).
• Az ízületek vereségét gyakrabban képviselik a kezek kicsi ízületeinek polyartralgiája és ízületi gyulladása, melyeket ritkán az ízületek deformitása kísér.
• Poliszzterózis (pleuritis,  pericarditis ).
• Perifériás vasculitis: kapillyarity ujjvégek, tenyéren és a talpon ritkán  cheilitis  (vasculitis bárhol ajakpíron) Enanthema szájnyálkahártyán.
• Tüdőkárosodás: rostos fogmedergyulladást, korong alakú légteienség, magas rangú a membrán, ami a fejlődését korlátozó légzési elégtelenség.

Komplikációk és következmények

A kóros folyamat során a bőr, az ízületek, a szérummembránok, a tüdő, a szív, de a legnagyobb veszély a betegek életében a központi idegrendszer és a vesék mérséklése. Klinikailag a betegek 50-70% -ánál vesekárosodást észleltek (lupus nephritis).

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostics lupus erythematosus és lupus nephritis

A szisztémás lupus erythematosus kiterjesztett klinikai képével a lupus nephritis diagnózisa gyakorlatilag nem jelent problémát.

A diagnózis megállapításra kerül, ha az American Society of Rheumatologists (1997) 11 diagnosztikai kritériumából 4 vagy több van.

[15], [16], [17], [18], [19]

Kezelés lupus erythematosus és lupus nephritis

A lupus erythematosus és a lupus nephritis kezelése a betegség, a nephritis klinikai és morfológiai változatának függvénye. A   morfológiai változások jellemzőinek meghatározásához vese biopszia szükséges a megfelelő terápia megválasztásához, valamint a betegség prognózisának értékeléséhez. A lefolytatott terápianak meg kell felelnie a betegség aktivitásának: minél nagyobb az aktivitás és annál súlyosabb a betegség klinikai és morfológiai jele, annál korábban szükség van az aktív terápiára. A lupus nephritis kezelésében jelentős előrelépés történt az elmúlt 20 évben, komplex terápiás kezeléseknek köszönhetően, amelyek alapvetően két csoportot tartalmaznak.

Előrejelzés

A tanfolyam és a prognózis szisztémás lupus erythematosus és lupus nephritis, különösen az utóbbi évtizedekben, a leginkább érintett az immunszuppresszív terápia. A giükokortikoidok alkalmazását először, és ezután a citosztatikus gyógyszerek nőtt az 5 éves túlélési arány a betegek szisztémás lupus erythematosus általában 49-92% (1960-1995), nephritis betegek yulchanochnym - 44-82%, beleértve a legtöbb nagy, IV osztály - 17-82%.

A fő tényezők a renalis nemkívánatos szenvedő betegek prognózisával nephritis yulchanochnym is emelkedett szérum kreatinin a betegség kezdete és a magas vérnyomás. További prognosztikai tekinthető hosszú időtartamú jade, késleltetett immunszuppresszív terápia, magas szintű proteinuria és nephrosis szindróma, thrombocytopenia, gipokomplementemiyu, alacsony hematokrit, a debütáló szisztémás lupus erythematosus gyermekkorban, vagy a 55 éves kor, valamint a néger faj, a dohányzás, a férfi nemi és az alacsony társadalmi státusz. Response immunszupresszív terápiával, definiálni év feletti szintek proteinuria és kreatinin-koncentráció a vérben, egy kényelmes mutató, hogy értékelje a hosszú távú renális prognózist.

A halálokok betegek lupus nephritis közé tartozik a veseelégtelenség és a fertőzések, beleértve a szepszist, a szív- és érrendszeri betegségek (szívkoszorúér-betegség, a cerebrovasculáris komplikációk), tromboembóliás komplikációk, részben összefüggő antifoszfolipid szindróma.

[20], [21], [22], [23]