Krónikus mellékvese elégtelenség

A mellékvese elégtelenség (szinonima: hipokorticizmus) - a mellékvese glükokortikoid és mineralokortikoid funkcióinak csökkentése az endokrin rendszer egyik legsúlyosabb betegsége.

Az akut és krónikus mellékvese elégtelenség izolálása. Primer gipokortitsizm okozott közvetlen károsodás mellékvese kéreg és a másodlagos gipokortitsizm okozott hypothalamus vagy agyalapi hibák kíséretében ACTH-hiány.

ICD-10 kód

• E27.1 A mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége.
• E27.3 Gyógyszer mellékvese elégtelenség.
• E27.4 A mellékvesekéreg egyéb és nem specifikált elégtelensége.

A krónikus mellékvese elégtelenség okai

Ennek fő oka az elsődleges hypocorticoidism - autoimmun pusztulását a mellékvese kéreg. Megjelenése autoantitestek mellékvese antigének sejtek gyakran kíséri autoellenanyagok termeléséhez és más szerv, amely kialakulásához vezet multiplex endokrin szindróma - kombinációja krónikus mellékvese-elégtelenség autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, diabetes mellitus, mellékpajzsmirigy-elégtelenség, vészes vérszegénység, vitiligo, candidiasis. A másik oka a primer lézió a mellékvesék - TB, bár az etiológia tuberkulózis gyermekek kevésbé gyakori, mint a felnőtteknél. Néha elsődleges gipokortitsizm miatt lehet veleszületett hypoplasiája mellékvese kéreg, a genetikailag meghatározott betegség recesszív öröklődés típusú ragasztva az X kromoszómán (csak a fiúk).

A másodlagos hipokorticizmus leggyakoribb oka a hipotalamusz-hipofízis rendszer (tumor, trauma, fertőzés) destruktív folyamata.

Hiánya miatt glükokortikoid nyújtó Egészséges szervezetben aktiváló glükoneogenezis, csökkentett glikogén raktárak az izomban és a májban, csökkenti a vér glükóz és a szövetekben. A glükóz bevitelének csökkentése a szövetben adynámiát és izomgyengeséget eredményez. A mineralokortikoidok hiánya fokozza a nátrium, kloridok és víz kiválasztódását, ami hyponatriémia, hyperkalaemia, dehidráció és vérnyomáscsökkenéshez vezet. A mellékvese-androgének hiányát a mellékvese elégtelenség kíséretében a növekedés és a szexuális fejlődés késleltetésével fejezzük ki. Ugyanakkor csökken az anabolikus folyamatok intenzitása a csont és izomszövetekben. A krónikus mellékvese elégtelenség klinikai tünetei akkor jelentkeznek, amikor a mirigysejtek 90% -át elpusztítják.

[1], [2],

A krónikus mellékvese elégtelenség tünetei

A krónikus mellékvese elégtelenség tünetei elsősorban a glükokortikoidok elégtelensége miatt következnek be. A hipokorticizmus súlyos formái az élet első hónapjaiban jelennek meg. Autoimmun adrenalitis esetén a betegség kialakulása gyakrabban fordul elő 6-7 év után. Jellegzetes étvágytalanság, fogyás, alacsony vérnyomás, aszténia. Gyakran észlelt fájdalom a hasban, émelygés, okozatlan hányás.

A bőr hyperpigmentációja - az elsődleges hypocorticizmus klinikai tünete. A bőr intenzíven színezett természetes hajtái, a ruházattal való érintkezés helyei. A hyperpigmentációt az ACTH és a melanocita stimuláló hormon túlzott szekréciója okozza. A másodlagos hipokorticizmussal nincs hiperpigmentáció.

Bizonyos esetekben hypoglykaemiás állapotok alakulnak ki, mivel a glükokortikoidok nem ellenjavalltanak.

A veleszületett krónikus mellékvese elégtelenségben a betegség jelei a születés után azonnal megjelennek. A testsúly gyors csökkenése, hipoglikémia, anorexia, regurgitáció jellemzi. Tipikus pigmentáció a mellbimbók, a fehér hasa vonal, külső genitália a háttérben a halvány bőr.

A krónikus mellékvese elégtelenség osztályozása

I. A mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége (Addison-kór)

• Veleszületett.
  • A mellékvesekéreg veleszületett hypoplasia.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Család izolált glikokortikoid hiány.
  • Allgrove szindróma.
• Szerzett.
  • Autoimmun adrenalin.
  • Fertőző adrenalitis (tuberkulózis, szifilisz, mycosis).
  • Amyloidosis.
  • A rosszindulatú daganatok metasztázisa.

II. A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége

• Veleszületett.
  • Elkülönített kortikotropin hiány.
  • Hypopituitarismus.
• Szerzett.
• Az agyalapi mirigy pusztító károsodása (tumorok, vérzés, fertőzések, autoimmun hypophysitis).

III. A mellékvesekéreg tercier elégtelensége

• Veleszületett.
• A cortničkoberin izolált elégtelensége.
• A hypothalamus többszörös meghibásodása.
• Szerzett.
• A hipotalamusz pusztító károsodása.

IV. A szteroid hormonok befogadásának rendellenességei

• Pseudohypoaldosteronism.
• A mellékvesekéreg iatrogén hiányossága.

[8], [9]

Krónikus mellékvese elégtelenség szövődményei

Kezelés nélkül a krónikus mellékvese elégtelenség tünetei gyorsan növekednek, és a mellékvese elégtelenség válság fejlődik ki, akut mellékvese elégtelenség tünetei jellemzik. Van egy éles gyengeség, egy vérnyomásesés, hányás, laza széklet, hasi fájdalom. Vannak klón-tonikus görcsök és meningeal tünetek. A dehidráció, a szív-érrendszeri elégtelenség tünetei vannak. Ha az idő előtti vagy nem megfelelően kezelhető, halálos kimenetel lehetséges.

[12], [13], [14]

A krónikus mellékvese elégtelenség diagnosztizálása

A hipokorticizmus fő diagnosztikai kritériuma a kortizol és az aldoszteron tartalmának csökkenése a vérszérumban. A kezdeti hipokorticizmusban a kortizol és az aldoszteron alacsony szintjei együtt járnak az ACTH és a renin vérplazma-tartalmának növekedésével.

A glükokortikoidok hiánya hipoglikémiához vezet. Az ásványi-kortikoid-elégtelenséget hiperkalémia és hyponatremia jellemzi.

Amikor törölt formája a krónikus mellékvese-elégtelenség hajtjuk ACTH stimulációs teszt: A vérvétel után a meghatározására bazális kortizol szintek 08:00 beadott gyógyszer-depó ACTH tetrakozaktid vagy Fast sinkorpin, kortikotropin. Ezután, újra meghatározzuk a kortizol szintjét, miután 12-24 órával a beadás után tetrakozaktidom vagy után 60 perccel kortikotropin. Az egészséges gyermekek, a tartalom kortizol után ACTH adagolás 4-6 alkalommal a bazális szint. Hiánya stimuláció csökkenést mutat a tartalékok a mellékvese kéreg.

[15], [16], [18], [19]

Differenciáldiagnosztika

A differenciál diagnosztikájában krónikus mellékvese-elégtelenség mellett kell elvégezni; neuro disztónia hipotóniás típusú, esszenciális artériás alacsony vérnyomás. Az artériás hipotónia súlycsökkenéssel kombinálható lehet gyomorfekély, anorexia nervosa, onkológiai patológia esetén. Jelenlétében hiperpigmentáció differenciáldiagnózis tartalmazza a dermatomyositis, a scleroderma, a bőr pigment-papilláris disztrófia, mérgezés által nehézfémsók.

[24], [25], [26], [27]

Krónikus mellékvese elégtelenség kezelése

A válság kezelése az elektrolit rendellenességek és a hipoglikémia kiküszöbölését célozza. Az infúziós terápia 0,9% -os nátrium-klorid-oldatot és 5% -os glükózoldatot tartalmaz. A folyadék teljes térfogatát fiziológiai igények alapján számítják ki, figyelembe véve a veszteségeket.

Ugyanakkor el kell kezdeni a helyettesítési terápiát - előnyben részesítik a glükokortikoszteroidokat mineralokortikoid aktivitással, például a hidrokortizonnal. A hatóanyagot naponként frakcionáltan adagoljuk intramuszkulárisan; Súlyos esetekben a hidrokortizon vízben oldódó készítményeket intravénásan adják be. Ezt követően a mellékvese-elégtelenség válságának letartóztatása után a betegeket állandó tablettás készítményekkel (cortef, cortineff) pótolják. A kezelés megfelelőségét a fizikai és szexuális fejlődés paraméterei, a vérnyomás, a vérplazma elektrolitszintje, az EKG meghatározza.

Kilátás

Megfelelő helyettesítő terápiával az életkilátások kedvezőek. Az intercourse betegségek, sérülések, stresszes helyzetek fennállása esetén fennáll a mellékvese-elégtelenség válságának kialakulása. Vélelmezett kockázat esetén a glükokortikoszteroidok napi dózisát 3-5 alkalommal növelni kell. A sebészeti beavatkozás során a gyógyszereket parenterálisan adják be.

[28],