Keratoderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Keratoderma - a dermatózisok csoportja, melyeket a keratinizációs folyamatok megsértésével jellemeznek, - túlzott kürtképződés, elsősorban a tenyér és a talppal szemben.

A betegség okait és patogenezisét nem tisztázták teljesen. Kutatások megállapították, hogy keratoderma által okozott kódoló gének mutációjával keratin 6, 9, 16. A patogenezisében nagy jelentőségű a vitamin-hiány hormonális zavarok, különösen nemi mirigyek, bakteriális és vírusos fertőzések. Az örökletes betegségek és a belső szervek daganatai (parapsorikus keratoderma) egyike.

Tünetek. Különböztesse diffúz (keratoderma Unna-pirítós, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma és szindrómák, ideértve a diffúz keratoderma, mint az egyik fő tünetek) és fokális (disszeminált foltos keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone határolt keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti lineáris keratoderma Fuchs és mtsai.) keratoderma.

A Wyna-Toast keratoderma (szinonimák: a tenyér és a talp kongenitális ichthyosis, a Wyna-Toast szindróma) autoszomális domináns. Megjegyezzük, hogy a tenyér és a talppal (néha csak a talppal) szemben a bőr túlzott keratinizációja az élet első két évében fejlődik ki. A bőr és a patológiás folyamat a pálmák bőrének enyhén megvastagodásával kezdődik, és az egészséges bőr határán lévő erythema szőrös színű sáv formájában jelenik meg. Idővel sima, sárgás kanos rétegek jelennek meg a felületükön. A sérülés ritkán halad át a csukló vagy az ujjak hátsó felületén. Egyes betegeknél felszínes vagy mély repedések képződhetnek, és a helyi hyperhidrosis is megfigyelhető. A szerző által az anya részéről megfigyelt nagybácsi esetében a testvére és fia Wyna-Toast keratoderma-ból szenvedett.

Vannak olyan esetek, köröm fertőzések (megvastagodása), fogak, haj eiszarusodás Uiny-Toast kombinálva különböző csontváz-rendellenességek és betegségek, a belső szervek idegrendszer és az endokrin rendszert.

Hisztopatológia. A szövettani vizsgálatban kimutatható hyperkeratosis, granulosis, acanthosis, gyulladásos infiltráció a dermis felső rétegében. Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni más típusú keratodermától.

Keratoderma Meleda (szinonimái: Meleda betegség, veleszületett progresszív akrokeratoma, tenyér-talp keratosis transgradientny Siemens, örökletes tenyér-talp keratosis progradiently akik) öröklött autoszomális recesszív. A keratoderma ilyen formájával vastag, vastag repedésű sárgásbarna színű, vastag, kancsós réteg jelenik meg. A sérülések szélén látható egy bíborpiros szél, amely szélessége néhány milliméter. Jellemző az átmenet a kezek és a lábak, az alkarok és a lábak hátsó felületére. A legtöbb beteg helyi hyperhidrosisban szenved. Ebben a tekintetben a felület a tenyéren és a talpon enyhén nedves és borított fekete pontok (vezetékek verejtékmirigyek).

A betegség 15-20 évig alakulhat ki. A körmök vastagodnak, deformálódnak.

Hisztopatológia. A szövettani vizsgálat hiperkeratózist, néha akantózist, a dermis papilláris rétegében - krónikus gyulladásos infiltrátumot tár fel.

Differenciáldiagnózis. A Keratoderma Melle-t meg kell különböztetni a Keratoderma Unny-Toast-tól.

Keratodermia Papillon-Lefevre (szinonimája: palmar-plantar hyperkeratosis és periodontitis) öröklődik autoszomálisan-recesszív módon.

A betegség 2-3 éven át jelentkezik. A betegség klinikai képmása hasonló a Melleéhoz. Ezen túlmenően, a jellegzetes változások a fogak (anomáliák kitörés elsődleges és állandó fogak fogszuvasodás, fogínygyulladás, gyorsan progrediáló periodontális betegség korai a fogak elvesztését).

Hisztopatológia. A szövettani vizsgálat feltárja az epidermisz minden rétegének, különösen a kancsóknak a megvastagodását a limfociták és a histiociták dermisz - jelentéktelen sejtcsoportjaiban.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni más keratodermiáktól. Ebben az esetben fontos megkülönböztető jellemző a fogak jellemző patológiája, amely nem fordul elő az örökletes diffúz keratoderma más formáiban.

A keratodermia megcsonkítása (szinonímák: Fonvinkel-szindróma, örökletes mutáns keratoma) egyfajta diffúz keratodermia, amelyet az autoszomális domináns örökölt. Az élet második évében fejlődik ki, melyet a pálmák bőre és a hiperhidrosis talpai diffúz kanos rétegek jellemeznek. Idővel horogszerű hornyok alakulnak ki az ujjakon, ami összehúzódásokhoz és az ujjak spontán amputációjához vezet. A follikuláris keratózis a kezek hátsó felületén, valamint a könyök és térdízületek területén fejeződik ki. A körömlemezek megváltoztak (gyakran az óraüveg típusától függően). Hipogonadizmus, rubin alopecia, halláscsökkenés, pachyonihia leírása.

Hisztopatológia. A szövettani vizsgálatban hatalmas hyperkeratosis, granulosis, acanthosis, a limfocitákból és histiocitákból álló dermis - kisméretű gyulladásos infiltrates.

Differenciáldiagnózis. A diffúz keratodermi más formáiból származó mutáns keratoderma differenciálódásakor elsősorban a mutáns hatásot kell figyelembe venni, amely más formákhoz nem jellemző. A diffúz keratoderma minden formájának differenciáldiagnosztikáját meg kell jegyezni, hogy ez számos örökletes tünetegyüttes egyik fő tünete lehet.

Kezelés. A keratoderma általános terápiájában neotigazon látható. A hatóanyag dózisa a folyamat súlyosságától függ és a beteg súlya 0,3-1 mg / kg. Neotigazone hiányában az A-vitamint naponta 100-300 000 mg adagban javasolja hosszú ideig. A külső terápia aromás retinoidokkal, keratolitikus és szteroid hatású kenőcsökkel történik.

[1], [2], [3],