Porokeratoz

A porokeratosis egy olyan betegségcsoportot egyesít, amely a keratinizáció megsértésével jellemezhető.

A porokeratosis egy autoszomális domináns betegség. Leírunk számos klinikai porokeratoza variánsok, amelyek különböznek a csoportosítás, a számát és helyét elemek vysypnyh: Mibelli kór, azzal jellemezve, hogy az egység sejtek. Található főleg a végtagokon: felületes disszeminált eruptív porokeratoz Resshigi, ahol többszörös gócok elváltozások fejlődő gyermekkorban; lineáris, neviformny (vagy zosteriformny) porokeratoz előforduló általában a végtagok és emlékeztető lineáris verrucosus nevus; A disszeminált felületes actinic porokeratoz megjelenő gyakrabban felnőttek napozás után és lokalizálódik a nyílt területeken a test; Spot porokeratoz jellemezve diffúz kiütés a ujjak, a tenyér és a talp; tenyér-talp és porokeratoz terjeszteni formájában számos kitörése kezdődő tenyéren és a talpon, majd a törzsön és a végtagokon. Leírjuk három változatát - diszkrét porokeratoz talp egyszeres vagy többszörös kúpos papulák emlékeztető talpi szemölcsök, porokeratoz retikuláris erythemás bőrkiütés egy rács lokalizált a törzsön, és disszeminált kétoldalú giperkeratoticheskie kiviteli alakban Mibelli kór.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Okoz porokeratosis

A porokeratosis egy örökletes betegség, amely autoszomálisan dominánsan csökkent penetrációval jár. Az immunszupresszió, az immunszuppresszív betegségek, különösen az AIDS, az ultraibolya besugárzás állapota a hatóanyagot okozhatja vagy súlyosbíthatja. A léziókban, a változó súlyosságú dysplasia, az ultraibolya besugárzást érzékenyebb sejtek patológiás klónjainak kialakulását észlelik, mint a körülvevő szabad sejteket. A tenyésztett fibroblasztokban a 3. Kromoszóma instabil, ami növeli a bőr neoplázia kockázatát. Az irodalomban leírjuk a családi eseteket.

[9], [10], [11], [12],

Pathogenezis

Az elem központi részében a keratinnak az epidermiszbe való bekerülése kúp alakú, néha a teljes vastagságát. Az intussuscepció közepén a kürt tömegben látható a parakeratotikus oszlop (lemez), amely a betegség jellegzetes jele. Az oszlop alatt egy szemcsés réteg hiányzik, de általában ez a réteg hígítva van. A dermis - értágulat, perivascularis lymphohistocaris infiltrációk.

Pathologia

Minden leírt kiviteli klinikai porokeratoza jellemző azonos szövettani. A fő szövettani funkció kialakulását a kürt lemez megtöltött horny tömegek yglublenii epidermisz, amely az oszlop a parakeratoticheskih sejtek. A mélyedés lehet elhelyezni a szája a verejtékmirigyek a szőrtüsző és intrafollikulyarno. Az oszlopot parakeratoticheskih szemcsés réteg elérhető sejtek fordulnak elő vakuilizirovannye diskeratoticheskie sejtek. Az epidermisz, hyperkeratosis, bárhol kürt lemezek vannak jelölve acanthosis és papillomatosis. A Malpighian sejtek vákuum degenerációja lehetséges. A bőrben alatt alapmembrán mutatnak nemspecifikus limfocitás beszivárog izolált plazma sejtek. A felületes aktinikus porokeratoze leírt funkciók mellett jelölt elvékonyodása Malpighi réteget vakuoláris degenerációja a bazális epithel sejteket és infiltráció szalagszerű felülete bazofil degeneráció kollagén. N. Inamoto és mtsai. (1984) megfigyelt egyedi porokeratoze nekrotikus epiteliális sejtek és az eozinofil spongiózist. Az elektronmikroszkópia kimutatta, hogy a kanál lemez kétféle típusú sejtből áll. Némelyikük hasonló formában a tüskés sejtek és tartalmaznak piknotikussá nucleus tonophilamentumok gerendák különböző sűrűségű, a melanoszómákat, és a maradék organellumokból mások vannak kerekítve, hiányzik a dezmoszómákkal és hasonlítanak a szerkezetükben diskeratoticheskie sejteket. Mentén a lemez kerületénél elrendezett lapos kürt sejtek anyagot tartalmazó közel normális keratin, és struktúrák alacsony elektronsűrűség, emlékeztető organellumok. A sejteket olyan körülmények kürt lemez száma és keratohyalin granulátumok tonophilamentumok jelentősen csökken. Az ilyen sejtek közül vannak kerekítve sejtek szerkezetileg hasonlít a „kerek szervek”, amikor Darier-betegség. Rész tüskés sejtek a Horn-lemez átesett részlegesen vagy teljesen degradáció, tartalmaznak piknotikussá nucleus, vakuólum, és hetero- és autofágiás aggregált kerületileg tonophilamentumok falon. Intraepidermális megsemmisítése hámsejtek kórjelzô porokeratoza és alapul szolgálhat a diagnosztikai funkcióval. A bazális réteg a helyeken jelzett intercelluláris ödéma és reduplikáció a bazális membrán. A fibroblasztok a dermis állapotában van az alultápláltság, Néhány közülük befogják kollagén rostok. Kollagénszálak degenerációja.

[13], [14], [15], [16]

Hisztogenezisében

Rotovidnoy lemez képződés megítélése szerint bizonyos szerzők, mint a két folyamat eredménye: intraepidermális sejtpusztulás (apoptózis), és a keratinizációs rendellenességek, dyskeratosis típusú. T. Wade és A.V. Ackerman (1980) a kancsalemez kialakulása során a fő hangsúly a dermis gyulladásos változásaihoz kapcsolódik, S. Margheseu et al. (1987) - mikrokeringési zavarok, a R. Heed és P. Leone (1970) azt javasolta, hogy alapul hisztogenezisében porokeratoza megjelenése megváltozik epiteliális klón tövénél parakeratoticheskogo oszlop alkotó kürt lemez. A gerincsejtek megsemmisítésének folyamatát a bazális epitheliociták mitotikus aktivitásának bizonyos növekedésével kompenzálják. Kiegyensúlyozatlansága apoptózis és a mitotikus aktivitását az oka a malignitás porokeratoza gócok, valamint a megjelenése mutáns hámsejtek. A DNS patológiai ploiditását, a neoplasztikus klónt epidermális sejtekben detektáltuk. Azt javasolták, hogy a Bockeratosis nemcsak epidermális anomália. Talán a fejlődése a két embrionális lemez patológiájának tulajdonítható.

Tünetek porokeratosis

A Bockeratosis számos klinikai változata létezik.

Klinikailag az összes kiviteli alaknál azzal jellemezve porokeratoza ugyanazon morfológiai elem - gyűrű alakú plakkok különböző méretű mosogató atrófiás központ és megemelt giperkeratoticheskie keskeny szélén egy horony a felületen. Ennek az elemnek a kifejlődése egy keratokos papulák kialakulásával kezdődik, fokozatosan növekvő méretben, gyűrűs plakkot képezve, a regresszió után, amely a bőr atrófiájának helye marad. A tenyéren és a talpon elhelyezkedő elemek kissé eltérnek a megjelenésükön. Így, egy olyan helyen porokeratoze hogy finom mélyedések egy 1-3 mm átmérőjű, tele keratin, diszkrét plantáris porokeratoze - kúpos papulák emlékeztető talpi szemölcsök. Néha vannak atipikus kiütések - hyperkeratotikus, vérzett, fekélyes, exudatív és óriás. A gyógyszer különböző klinikai variánsainak egyazon betegből való kombinációjának lehetősége megerősíti patogenezisük közösségét.

A porokeratosis és a pikkelysömör kombinációját írják le. Sok esetben a rosszindulatú daganatok, mint a laphámrák, a bazálsejtes karcinóma és Bowen-kór betegek porokeratozom, amely lehetővé teszi egyes szerzők úgy vélik, hogy a rákmegelőző állapot Ez rosszindulatú daganatok általában kezdődik közepén gyűrű alakú atrófiás plakkok.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasszikus szarvasmarha szálas

A betegség gyakoribb a gyermekeknél, de bármely korban kialakulhat. A kezdeti elem a kanóc papula, amely az excentrikus növekedésnek köszönhetően növekszik és gyűrűs plakkvá alakul. A kitörések általában kevések, különböző méretű plakkok - néhány millimétertől több centiméterig kör alakúak. Az elem központi része elsüllyedt, száraz, enyhén atrófiás, néha de- vagy hiperpigmentált, véraláfutásos vagy hyperkeratosisra néz. A károsodás perifériás zónájában egy emelkedett keratotikus görgő látható. A határfelületen lévő nagyítóval történő szoros vizsgálat során látható egy jellegzetes jel - párhuzamos és párhuzamos hyperkeratosis sor.

A lézió lobogója gyakran a testen, karon, lábakon helyezkedik el. A genitalia, a szájüreg nyálkahártyája és a szaruhártya is érintett lehet.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Disseminált felületi aktin granulomatosis

Az élet harmadik vagy negyedik évtizedében gyakoribb a napfénynek kitett bőrterületeken. Általában a léziók többszörösek, és a klinikai kép szerint a klasszikus Mibeli pufferosisára emlékeztetnek. Azonban attinikus ponokeratosis a járda felületén, párhuzamos, párhuzamos sorok hyperkeratosis gyakran nem észlelhető.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar és disszeminált HÁTTÉR

A ritka forma a Bockeratosis és gyakoribb a felnőtteknél. A betegség számos kicsi, enyhén emelkedett, papulával vagy plakkal tenyéren és talpán jelenik meg. Aztán a fiúk elterjedtek a test más részeire. Ezzel a fajta páramatosistól a napfénynek kitett testrészeken lokalizálódó sérülések hajlamát nem ismerik. A betegek 25% -án azonban a nyár folyamán a betegség súlyosbodása figyelhető meg.

Lineáris Bockeratosis

Általában gyermekkorban kezdődik. Többszörös, kerek formájú papulák, amelyek egyoldalúan, lineárisan, szegmentálisan vagy zosterszerűen helyezkednek el a törzsön vagy végtagokon, gyakran a Blaschko vonal mentén. A klinikai képen a lineáris BACKERATOR nagyon hasonló az epidermális nevushoz. Leírtak az eróziós és fekélyes változatok a lineáris rákos megbetegedéseknek az arcon.

A Bockeratosis folyamata

A betegség sok éven keresztül létezett, de spontán felbontású eseteket írtak le. Minden klinikai esetben a bőrfolyamat neoplasztikusvá alakítható.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis tölteni pszoriázis, lichen planus, szemölcsök, bazális sejt karcinóma, granuloma annulare, discoid lupus erythematosus, és a seborrhoeás ekcéma és kérges epidermális NEVI.

Kezelés porokeratosis

Keratolitikus alapok, kriództergálás, kortikoszteroidok intraokuláris befecskendezése, 5-fluorouracil 5% -os kenőcs hozzárendelése; aktinformával - fényvédő krémek; ha gyakori formák ajánlottak, aromás retinoidok vagy nagy dózisú A-vitamin